Bioloģiskā loma
Augļa sarkanajās asins šūnās ir iespējams noteikt citu hemoglobīna formu, nevis pieaugušo.
- No strukturālā viedokļa augļa hemoglobīns (α2γ2) atšķiras no pieaugušā hemoglobīna (α2Β2) divu gamma ķēžu klātbūtnes dēļ divu alfa ķēžu vietā
- Jo īpaši augļa hemoglobīns sastāv no divām α ķēdēm un divām γ ķēdēm, kas attiecīgi sastāv no 141 un 146 aminoskābēm. Abas alfa ķēdes ir identiskas tām, kas atrodas pieaugušo hemoglobīnā, bet gammas ķēdes atšķiras no beta 39 aminoskābēm skābes.
- Šīs strukturālās izmaiņas palielina augļa hemoglobīna afinitāti pret skābekli; citiem vārdiem sakot, tas stingrāk saistās ar skābekli nekā pieaugušo hemoglobīns
Funkcionāli augļa hemoglobīns (HbF vai hemoglobīns F.) ļauj auglim efektīvāk iegūt skābekli no mātes asinīm.
- augļa asiņu zemās PO2 vērtības dēļ augļa hemoglobīns var pārvadāt līdz 20-30% vairāk skābekļa nekā mātes, kā parādīts zemāk redzamajā grafikā; tas ir saistīts ar zemāku afinitāti pret 2,3-bisfosfoglicerātu, salīdzinot ar pieaugušo hemoglobīnu
Mēs novērojam augļa hemoglobīna disociācijas līknes nobīdi pa kreisi attiecībā pret pieaugušo
Skābekļa pārnešanu augļa asinīm caur placentas barjeru veicina arī augstāka hemoglobīna koncentrācija, kas ir aptuveni par 50% augstāka nekā mātes asinīm.
Normālas vērtības
Augļa hemoglobīna sintēze sākas aptuveni sestajā grūtniecības nedēļā, un pakāpeniski aizstāj embrionālos hemoglobīnus Gower (ζ2ε2), Gower II (α2ε2) un Portland (ζ2γ2), kas ražoti pirmajās koncepcijas nedēļās.
Izpausme laika gaitā un dažāda veida cilvēka globīna ķēžu dažādos audos.
Cilvēka globīna ķēdes tiek izteiktas procentos no hemoglobīna kopējā daudzumā
Beta globīnu sintēze, kas raksturo pieaugušo hemoglobīnu, tikko manāma augļa dzīves laikā, sasniedz normālu režīmu tikai ārpusdzemdes dzīves trešā mēneša beigās.
- dzimšanas brīdī augļa hemoglobīns veido aptuveni 70-90% no kopējā hemoglobīna, kas atrodas jaundzimušā sarkanajās asins šūnās
- augļa hemoglobīna sintēze turpinās pat pēc piedzimšanas, bet pakāpeniski samazinās, veidojot mazāk nekā 8% no visa hemoglobīna sešu dzīves mēnešu insulta laikā
- Pirmajā dzīves gadā augļa hemoglobīna koncentrācija samazinās līdz līmenim, kas parasti ir zemāks par 1%
- Normāliem pieaugušajiem augļa hemoglobīna vērtības ir no 0,3% līdz 1,2%, hemoglobīna A2 ir mazāk nekā 3,5% (α2, δ2), bet atlikušo procentuālo daļu (parasti> 96%) sedz A tipa hemoglobīns.
Dažādu cilvēka globīna ķēžu atšķirīgā izpausme laika gaitā, sākot no ieņemšanas līdz pieauguša cilvēka dzīvei, ir atkarīga no konkrētu gēnu aktivizēšanas un deaktivizācijas.
Augsts augļa hemoglobīns
Patoloģiskā nozīme
- Dzemdē normāls auglis ražo nelielu daudzumu pieaugušā hemoglobīna (2,5–5%). Auglis ar galveno talasēmiju ražo vēl mazāk (mazāk nekā 2%). Lai grūtniecības laikā noteiktu, vai auglim ir majora talasēmija, ir iespējams lai noteiktu pieaugušā hemoglobīna daudzumu asins paraugā, kas ņemts ar kordocentēzi.
- Neliela daļa augļa hemoglobīna tiek izteikta arī pieaugušo dzīves laikā, un tā līmenis var ievērojami atšķirties tādu faktoru ietekmē kā vecums, dzimums vai genoma īpatnības. Dažus pacientus ietekmē tā dēvētā iedzimta augļa hemoglobīna noturība-labdabīgs stāvoklis, kurā augļa hemoglobīna koncentrācija (> 10%) saglabājas pat pieaugušā vecumā. Ir atzīmēts, kā šī īpatnība, kas parasti ir asimptomātiska, var mazināt slimības smagumu. dažām hemoglobinopātijām un talasēmijām.
- Zāļu terapija, kas spēj palielināt augļa hemoglobīna koncentrāciju, sniedz ievērojamu labumu dažām pacientu kategorijām, piemēram, tiem, kuri cieš no sirpjveida šūnu anēmijas vai beta talasēmijas. Šo zāļu prototips bija hidroksiurīnviela, pretaudzēju līdzeklis ar mielosupresīvu iedarbību, kas ir pierādījis savu efektivitāti augļa hemoglobīna līmeņa paaugstināšanā un sāpīgu krīžu biežuma samazināšanā pacientiem ar sirpjveida šūnu slimību.
