ICHTHYOSIS VULGARIS

Kas ir vulgāra ihtioze

Ichthyosis vulgaris ir vismazāk smaga iedzimtu genodermatozu forma. Kopā ar lamelāro ichtiozi, ar X saistīto ihtiozi un epidermolītisko hiperkeratozi, vulgārā ihtioze ir šīs ādas slimību visizplatītākā forma.

Redzēt vairāk fotogrāfiju Ichthyosis Vulgaris

Līdzīgi kā citās formās, vulgāro ihtiozi raksturo sausas ādas klātbūtne un zvīņu veidošanās, kas padara ādas izskatu līdzīgu zivju ādai (līdz ar to termins "ihtioze").

Cēloņi

"Ichthosis vulgaris" cēlonis var būt izmaiņas gēna līmenī (tāpēc mutāciju bērnam pārraida viens no nēsātāja vecākiem), vai arī slimība var būt "izraisītas un spontānas izmaiņas skartais subjekts. "pēdējais gadījums nozīmē, ka persona, kas slimo ar vulgāru ihtiozi, ir pirmais gadījums ģimenē un patoloģija nav pārnesta no vecākiem.
Pētījumos vēl nav "identificēts molekulārais mehānisms", kas ir "ichthyosis vulgaris" pamatā, bet tiek pieņemts, ka "filaggrīna izmaiņas ir visticamākais izraisītājs. Filaggrīns ir proteīns, kas veido epidermas dziļo slāni", kas nav nepārvarams. āda ir pakļauta ārējiem vides faktoriem un ir noderīga, lai kontrolētu ādas mitrināšanu; no tā izriet, ka filaggrīna defekts ietver izmaiņas ādas mitrināšanā, līdz ar to arī ihtiozi.
Detalizēti, tas ir FLG gēns (kas faktiski kodē filaggrīnu), kas tiek mainīts un pārnests no vecākiem uz bērniem. Gēnam var būt viena vai vairākas mutācijas, kas noved pie "neizbēgamas izmainītas epidermas slāņa veidošanās. Precīzāk, ir" izmaiņas keratinocītu kohēzijā, kā rezultātā veidojas zvīņas.
Vulgaris ihtiozes smagums parasti ir atkarīgs no ģenētisko mutāciju skaita un veida.

Simptomi

Ichthyosis vulgaris parasti neparādās dzimšanas brīdī: tā ir smalka slimība, kuras attīstība un simptomu parādīšanās prasa dažus gadus.
Patiesībā, vulgaris ichthyosis var parādīties neilgi pēc piedzimšanas, bet - biežāk nekā nē - to vienkārši sajauc ar “sausu ādu”, un tāpēc netiek uzskatīts par nepieciešamu veikt padziļinātu izmeklēšanu vai turpināt ar īpašu ārstēšanu ..
Parasti skaidrāks simptomu attēls tiek diagnosticēts pirmajā dzīves gadā ar izkliedētu ādas kserozi: ādai ir mazas bālganas zvīņas (ko izraisa keratinocītu izmainītā kohēzija), īpaši kājās un rokās.
Lielākajai daļai cilvēku ar ichthyosis vulgaris seja, plaukstas, pēdas, ceļgali, paduses un cirksnis (“kroku vietas”) netiek skarti. Tas ir tāpēc, ka šīs vietas parasti ir “mitrākas” nekā citas ķermeņa zonas, kuras, no otras puses, ir skartas.
Tomēr ir gadījumi, kad cilvēki cieš no vulgārās ihtiozes, kad piere, vaigi un plaukstas iegūst atšķirīgu konsistenci no parastās, parādot patoloģisku sabiezējumu.
Nieze ir stāvoklis, kas bieži rodas cilvēkiem, kurus skārusi vulgārā ihtioze, ko galvenokārt izraisa ādas sausums, mikroplaisas un ādas raupjums. Ir skaidrs, ka, tā kā vulgārā ihtioze ir epidermas izpausme, interjers ir neskarts.
Šiem simptomiem ir tendence nedaudz pasliktināties ziemā un sausos klimatiskajos apgabalos: vasarā lielākajai daļai pacientu, kas slimo ar vulgāru ihtiozi, konstatē skaidru slimības uzlabošanos, kuras izpausmes ir tik mazas, ka ir gandrīz nemanāmas. Patiešām, pieaugušā vecumā ihtioze var atkāpties karsta un mitra klimata klātbūtnē un pēc tam atkal parādīties vecumā.

Saistītās patoloģijas

Ichthyosis vulgaris bieži vien ir saistīta ar atopiju (tendence izpausties alerģijai pēc norīšanas vai saskares ar alergēniem) un dažreiz ar folikulu keratozi.
Starp saistītajām patoloģijām ir minēta arī ekzēma (īpaši roku), kas konstatēta pusei skarto pacientu.
Turklāt indivīdi ar vulgāru ihtiozi ir īpaši uzņēmīgi pret tādu patoloģiju attīstību kā astma un alerģisks rinīts.

Rūpes

Pat šāda veida ihtiozes gadījumā - ņemot vērā ģenētiskās izcelsmes cēloņus - vēl nav izstrādāta ārstēšana, kas var galīgi izārstēt šo traucējumu.
Tomēr ir ārstēšana (parasti lokāla), kas var mazināt diskomfortu, ko izraisa vulgārā ihtioze.
Ievērojot ārsta ieteikumus, būtu labi uz ādas uzklāt mīkstinošas un keratolītiskas vielas (kas veicina ādas atslāņošanos, līdz ar to šūnu atjaunošanos):
Salicilskābe, urīnviela, glikolskābe, amonija laktāts, retīnskābe ir vielas, ko visbiežāk izmanto keratolītiskos nolūkos. Tomēr šīs aktīvās sastāvdaļas un preparāti, kas tos satur, jālieto tikai tad, ja to ir parakstījis dermatologs un tikai viņa stingrā kontrolē. , retinoīdu lietošana prasa īpašu uzmanību, jo tie var izraisīt dažādas blakusparādības, no kurām dažas ir pat nopietnas.
No otras puses, vazelīns, propilēnglikols, lanolīns ir mīkstinošās vielas, ko visbiežāk izmanto vietējos preparātos.
Produktus, kas satur iepriekš minētās sastāvdaļas, jālieto bieži un pastāvīgi; ja tas tā nebūtu, ārstēšanas ietekme būtu praktiski veltīga.
Ņemot vērā, ka daudziem preparātiem pret ihtiozi vulgaris ir raksturīga salicilskābe un atvasinājumi, to lietošana bērniem nav ieteicama, lai izvairītos no salicīlisma izpausmēm, kas izraisa reiboni, sliktu dūšu un vemšanu.
Sistēmiskie retinoīdi, šoka terapija, kas jau tika analizēta arlekinas ihtiozē, ir noderīgi arī akūtākajās un smagākajās vulgārās ihtiozes formās; perorālo retinoīdu problēma ir tā, ka tiem ir daudz blakusparādību (sausa mute, sausas gļotādas, kseroftalmija un holesterīna izmaiņas) un triglicerīdi), dažreiz nopietnāki par izpausmēm, kas iegūtas no pašas vulgārās ihtiozes.