Definīcija
Termins "ihtioze" ir paredzēts, lai norādītu uz virkni ādas slimību, kas definētas kā "genodermatoze", ti, ģenētiski traucējumi, kuru ietekme rodas uz ādas.
Termins "ihtioze" cēlies no grieķu vārda "Iχτυς ", kura nozīme ir" zivis "un norāda uz tipisku zvīņainu izskatu, kādu pieņem šo slimību skarto pacientu āda.
Klasifikācija
Ihtioze ir ne tikai atsevišķa slimība, bet bieži vien tā ir saistīta ar citām patoloģijām un var būt cēlonis vai sekas; dažādu ihtiozes veidu klasifikācija ir problemātiska, tieši tāpēc, ka slimībai ir dažādi aspekti .
Pirmā galvenā klasifikācija ir tā, kas dala dažādus ihtiozes veidus iedzimtās un iegūtās formās.
Iedzimtas formas, protams, pastāv no dzimšanas, jo ģenētiskās izmaiņas tiek nodotas no vecākiem.
Savukārt iegūtās formas rodas pieaugušā vecumā, parasti saistībā ar citām dažādas izcelsmes un rakstura patoloģijām, piemēram, audzējiem (limfomas, plaušu, aknu, krūts vai nieru vēzis u.c.), Krona slimību , vairogdziedzera slimība vai AIDS.
Tomēr kopumā ihtiozes iedala kategorijās, pamatojoties uz iegūto klīnisko ainu. Šajā sakarā mēs varam atšķirt:
- X-saistīta ihtioze;
- L "lamelārā ihtioze;
- L "ichthyosis vulgaris;
- L "epidermolītiskā hiperkeratoze;
- Arlekīna ihtioze;
- Iedzimta ihtiozveidīga eritroderma.
Cita dažādu ichtiozes veidu klasifikācija, kas definēta kā "ultrastrukturālā klasifikācija", paredz sadalīt četros veidos (I, II, III un IV tips) atbilstoši biopsijai pakļauto epidermas šūnu strukturālajām īpašībām. tomēr to izmanto tikai iedzimtām formām, nevis iegūtām.
Visbeidzot, "papildu klasifikācija, ko izmanto, lai sadalītu iedzimtas ihtiozes formas, paredz to grupēšanu:
- Sindromiskas ihtiozes, ti, ihtiozes, kas rodas gan ādā, gan citos orgānos;
- Nesindromiska ihtioze, t.i., ihtiozes veidi, kas rodas tikai ādā.
Saslimstība
Smaga kāju ihtioze. Attēls no en.wikipedia.org - skatīt vairāk fotoattēlu Ihtioze
Izņemot vulgāro ichtiozi, šīs slimības ir retas formas, kas pārsvarā rodas vienam cilvēkam no 3000 cilvēkiem; ar X saistītās ihtiozes un Harlequin ihtiozes sastopamības indekss ir attiecīgi 1: 300 000 un 1: 500 000 /1 000 000.
Sakarā ar sastopamības retumu Harlequin ihtioze dažreiz tiek izslēgta no kopējā ihtiozes saraksta.
Ihtiozes veidi
Zemāk esošajā tabulā ir uzskaitīti vispazīstamākie ihtiozes veidi un apkopoti galvenie varoņi, kas atšķir vienu formu no citas.
(1: 500.000)
* Viss raksts būs veltīts "Ichthyosis Arlecchino, ņemot vērā tā īpatnību un retumu. Citas atziņas: Ichthyosis Vulgaris
Visbeidzot, atcerieties, ka starp dažādajām ihtiozes formām ir arī kseroze, vieglākā un vismazāk smagā ādas slimības forma. Parasti kseroze skar apakšējās un augšējās ekstremitātes, izpaužas ādas sausums, kas saistīts ar vieglu niezi, kas pasliktinās ziemas sezonā.Niezes sajūtu pastiprina agresīvu un kairinošu mazgāšanas līdzekļu lietošana, kas izskauž ādas aizsargājošo lipīdu slāni.
Diagnoze
Tā kā šīs ir salīdzinoši retas slimības, ihtiozes diagnozi ne vienmēr ir viegli noteikt.
Jebkurā gadījumā pirmais slimības diagnosticēšanas solis noteikti ir fiziskā pārbaude, kas ietver uz pacienta ādas veidoto zvīņu un lameļu analīzi. Sīkāk ārsts novērtēs to izskatu un izplatību uz ķermeņa, arī nosakot iespējamo pūslīšu klātbūtni.
Pēc tam ārsts izpētīs pacienta ģimenes vēsturi, jo ihtioze ir iedzimta slimība.
Lai diskriminētu, kāda ihtiozes forma ietekmē pacientu, ārsts pēc tam var izmantot tādus testus kā biopsija, ko var saistīt ar molekulāro ģenētisko analīzi, lai galīgi apstiprinātu diagnozi.
Visbeidzot, dažas ihtiozes formas var diagnosticēt arī pirmsdzemdību periodā. Piemēram, ar X saistītu ihtiozi var diagnosticēt, veicot amniocentēzi; savukārt lamelāro ichtiozi, arlekīna ihtiozi un epidermolītisko hiperkeratozi var diagnosticēt pirmsdzemdību periodā, veicot fetoskopiju.
Simptomi
Sīkāka informācija: Ihtiozes simptomi
Pirmie iedzimtās ihtiozes simptomi parasti parādās neilgi pēc piedzimšanas vai jebkurā gadījumā bērna pirmā dzīves gada laikā.
Ihtioze var izpausties vienkārši ar sausu ādu, vai arī tā var izraisīt nopietnākas formas, parādoties ādas sabiezējumiem, kas saistīti ar zvīņām un lamelēm, kas izkropļo un izkropļo personas tēlu un kas var radīt vairāk vai mazāk nopietnas problēmas cilvēkiem, kuri ir simpātijas.
Faktiski keratinizācijas izmaiņas ietver mirušo šūnu uzkrāšanos un uzlikšanu viena uz otras, kas pārslās ādu, norādot to uz tipiskām sausas ādas īpašībām (izteiktāka parādība retās ihtiozes formās).
Ādas sabiezēšanas smagums un zvīņu un lameļu veidošanās ir atkarīga no ihtiozes formas, no kuras pacients cieš. Atkarībā no smaguma pakāpes ādas ihtiozes izpausmes var izraisīt sekas - dažreiz pat ļoti nopietnas - gan fiziskas, gan psiholoģiskas.
No otras puses, citos gadījumos ihtioze pati par sevi var būt simptoms citām pamata patoloģijām, kas ietekmē pacientu (sk. Nodaļu "Saistītās slimības").
Prognozējošie faktori
Tā kā ādas sausums ir viens no tipiskajiem dažādu ihtiozes formu simptomiem, aukstais un sausais klimats varētu uzlabot un veicināt ihtiotisko izpausmi, taču tas nekad nevar būt cēlonis, jo ihtiozes ir ģenētiskas patoloģijas.
Komplikācijas
Kā jau minēts, dažādu veidu ihtiozes ādas simptomi var izraisīt dažādas fiziskas un psiholoģiskas sekas. Šo seku smagums parasti ir lielāks, jo smagāka ir ihtiozes forma, no kuras pacients cieš.
Fiziskas komplikācijas
Atkarībā no ķermeņa zonas, kurā parādās ihtiozes simptomi, ādas sabiezēšanas dēļ var rasties dažādas komplikācijas, piemēram:
- Grūtības pārvietoties un staigāt, it īpaši, ja pēdās parādās ihtioze;
- Izmaiņas matu augšanā
- Grūtības aizvērt acis
- Apgrūtināta svīšana, jo ādas sabiezēšana var kavēt šo fizioloģisko procesu.
Turklāt ādas sausums un sabiezējums, kas rodas indivīdiem, kuri slimo ar ihtiozi, padara ādu neelastīgu un veicina tās lūzumu. Plaisājušā un vairs neskartā āda ir tik viegli pakļauta iespējamu baktēriju, vīrusu vai sēnīšu infekciju kontrakcijai.
Psiholoģiskās komplikācijas
Ihtiozes skartās personas izskatu var būtiski mainīt, dažos gadījumos izraisot nopietnas psiholoģiskas komplikācijas. Parasti šāda veida sekas visvairāk skar bērnus un pusaudžus, jo "fiziskais izskats" ir atšķirīgs ". jebkādas fiziskas komplikācijas var ļoti apgrūtināt tikšanos un attiecības ar vienaudžiem.
Saistītās slimības
Kā minēts iepriekš, ihtioze var būt citu slimību simptoms: divi piemēri ir Refsuma sindroms un Sjögren-Larsson sindroms.
Pirmā ir reta iedzimta patoloģija, kas saistīta ar ataksiju (muskuļu koordinācijas zudumu), polineirītu (nervu iekaisumu) un kurlu; savukārt otrais sindroms ir saistīts ar muskuļu paralīzi ar progresējošu garīgo atpalicību.
Spitālība, AIDS un hipotireoze ir trīs citas patoloģijas, kas sākas ar dažādām iegūtās ihtiozes formām; sarkoidoze izpaužas arī tipiskas ihtiozes pazīmes (konsekventi un attīstīti zobi apakšējās ekstremitātēs). Ihtiozes skartās ādas biopsija ne vienmēr dod labus rezultātus, patiesībā vairumā gadījumu tā ir bezjēdzīga diagnozei.
Ārstēšana
Ņemot vērā, ka ihtioze ir iekļauta ģenētiski transmisīvajās slimībās, to izārstēt ir gandrīz neiespējami.
Tomēr ir dažas procedūras, kuras var veikt, lai mazinātu simptomus. Šajā sakarā mēs varam atšķirt lokālu ārstēšanu no sistēmiskas ārstēšanas. Tomēr pēdējo nevar izmantot visiem pacientiem ar ihtiozi.
Vietējā ārstēšana
Vietējās ihtiozes ārstēšanas mērķis ir samazināt ādas sabiezējumu un atjaunot ādā zaudēto mitrumu.
Lai sasniegtu pirmo mērķi, parasti mēs izmantojam farmaceitiskus preparātus (krēmus vai losjonus), kuru pamatā ir keratolītiski līdzekļi, kas spēj likvidēt ādas zvīņas.
Šajā sakarā īpaši noderīgas ir tādas aktīvās sastāvdaļas kā salicilskābe, urīnviela un alfa-hidroksi skābes (piemēram, piemēram, glikolskābe).
Turklāt dažos gadījumos vietējo zāļu lietošana (krēmi, losjoni, želejas, ziedes utt.), Kuru pamatā ir retinoīdi, var izrādīties efektīva.
Tomēr šo vielu lietošana noteikti nav brīva no blakusparādībām. Patiesībā alfa-hidroksi skābes var kairināt sausu un dehidrētu ādu cilvēkiem, kuri cieš no ihtiozes. Turklāt, ja ir iegriezumi un plaisas Iepriekš minētie principi aktīvās sastāvdaļas var uzsūkties, izraisot potenciāli nopietnas blakusparādības pat sistēmiskā līmenī.
Šī iemesla dēļ vietējai ihtiozes ārstēšanai vienmēr ir jābūt stingrā ārsta uzraudzībā.
Tomēr, lai āda zaudētu mitrumu un elastību, var būt lietderīgi izmantot mitrinošus produktus un līdzekļus, kuru pamatā ir vazelīns un mīkstinošas vielas, kas ir ļoti noderīgi un ļoti ieteicami ādas mīkstināšanai.
Gadījumā, ja ihtiozi izraisa sistēmiski traucējumi, būtu labi eļļot skartās vietas ar tādām vielām kā propilēnglikols (mitrinātājs). Šī viela ir arī efektīva, lai mazinātu simptomus, kas rodas no lamelārās ichtiozes vai ar X saistītās ihtiozes. Bērni , oklūzijas pārsēji nav ieteicami.
Sistēmiska ārstēšana
Lielākajai daļai ihtiotisko slimību retinoīdi ir ļoti efektīva ārstēšana, kas pilnībā necīnās pret slimību, bet noteikti var dziedēt simptomus. Retinoīdus lieto iekšķīgi.
Jebkurā gadījumā kopumā retinoīdu sistēmiska lietošana ir ieteicama vissmagākajos ihtiozes gadījumos. Savukārt citos gadījumos var pietikt ar to lokālu lietošanu, kas lokāli saistīta ar preparātiem, kas veicina mīkstinošu, barojošu un keratolītisku darbību (vazelīns, urīnviela, glicerīns, glikolskābe un salicilskābe).
Jebkurā gadījumā jāatceras, ka iekšķīgi lietojami retinoīdi var izraisīt dažādas blakusparādības (piemēram, "triglicerīdu līmeņa paaugstināšanos asinīs"), īpaši ilgstošas lietošanas gadījumā, piemēram, pacientiem ar ihtiozi.
Turklāt nevajadzētu aizmirst, ka retinoīdi ir potenciāli teratogēni, un tāpēc to lietošana grūtniecības laikā ir absolūti aizliegta.
Savukārt pacientiem, kas cieš no epidermolītiskas hiperkeratozes, ideālu ārstēšanu raksturo kloksacilīns vai eritromicīns, antibiotikas, kas ir noderīgas, lai novērstu sāpes, kas saistītas ar smirdošām pustulām, kas veidojas pēc bakteriālas superinfekcijas kontrakcijas.
Psiholoģiskā ārstēšana
Gadījumā, ja ihtioze izraisa psiholoģiskas un sociālas komplikācijas - papildus farmakoloģiskai ārstēšanai, kuras mērķis ir atvieglot slimības ādas simptomus, būs arī jāsniedz pacientam atbilstošs psihosociālais atbalsts un atbalsts, lai izvairītos no turpmākas un nopietnākas komplikācijas.
Noderīgi padomi
Lai uzlabotu ihtiozes ārstēšanas efektivitāti - gan lokālu, gan sistēmisku - un lai atbrīvotos no slimības simptomiem, var būt lietderīgi veikt nelielus pasākumus, piemēram:
- Samaziniet mazgāšanas biežumu, lai izvairītos no pastiprinošiem ādas kairinājumiem;
- Neizmantojiet toksiskas, ļoti absorbējošas vielas (piemēram, heksahlorofēnu, baktericīdu / dezinfekcijas vielu) un kairinošus produktus;
- Dodiet priekšroku smalkiem mazgāšanas līdzekļiem, pat labāk, ja to ir noteicis vai ieteicis ārsts;
- Izvairieties no tiešas un pārmērīgas atmosfēras iedarbības, kas var izžūt, dehidrēt un vēl vairāk kairināt ādu (saule, vējš, aukstums utt.).
- Vienmēr un skrupulozi ievērojiet ārsta norādījumus un nekad nepaļaujieties uz do-it-yourself.
Sīkāka informācija: zāles ihtiozes ārstēšanai
