Vispārība
Skleroze ir nosaukums, ko ārsti piešķir jebkuram orgāna sacietēšanas procesam vai ievērojamai tā daļai saistaudu šķiedru audu palielināšanās rezultātā uz normālu parenhīmas audu rēķina.
Vairāki cilvēka ķermeņa orgāni un audi var kļūt par sklerozes procesa upuriem.
Vispazīstamākie cilvēku sklerozes veidi ir: multiplā skleroze, amiotrofā laterālā skleroze (ALS), arterioskleroze, ateroskleroze, otoskleroze un tuberozā skleroze.
Kas ir skleroze
Skleroze ir medicīnisks termins, kas norāda uz orgāna vai ievērojamas tā daļas sacietēšanas procesu, jo "palielinās" rētaudi "(saistaudu-šķiedru) un normalizējas parenhīmas audi.
Citiem vārdiem sakot, sklerozes laikā orgāns vai audi parastā parenhīmas sastāvdaļa samazinās un saista-šķiedrainais komponents palielinās.
Atkarībā no cēloņiem parenhīmas regresija var būt pirms saista-šķiedru audu palielināšanās vai otrādi (ti, saista-šķiedru komponenta palielināšanās var būt pirms normālu parenhīmas audu samazināšanās).
SKLEROZE, FIBROZE UN CIRRĪZE: ATŠĶIRĪBAS
Skleroze, fibroze un ciroze ir trīs dažādi procesi, kas tomēr dažu līdzīgu īpašību dēļ bieži tiek sajaukti.
Ar terminu fibroze ārsti saprot saista-šķiedru audu palielināšanos orgānā vai tā daļā, neatsaucoties uz parenhīmas uzvedību.
No otras puses, ar terminu ciroze tie nozīmē saista-šķiedru komponenta palielināšanos orgānā vai tā daļā, kas saistīts ar parenhīmas audu samazināšanos un šo pašu audu mēģinājumiem atjaunoties.
MASĪVĀ SKLEROZE
Termins masveida skleroze attiecas uz vispārinātu sklerozes procesu, kas ietver visu orgānu kopumā.
Bieži vien masveida sklerozes process ietver orgāna tilpuma samazināšanos, kā rezultātā samazinās ne tikai parenhīmas komponents, bet arī jaunizveidoto saistaudu šķiedru audu rēta samazinās.
Sklerodermijas veidi
Vairāki cilvēka ķermeņa orgāni un audi var kļūt par sklerozes procesa upuriem.
Vispazīstamākie cilvēku sklerozes veidi ir:
- Multiplā skleroze;
- Amiotrofiskā laterālā skleroze;
- Ateroskleroze un ateroskleroze;
- Tuberozā skleroze;
- "Otoskleroze;
- L "osteoskleroze;
- Progresējoša sistēmiska skleroze;
- Hipokampu skleroze;
- Segmentu un fokusa glomeruloskleroze;
- The ķērpju sklerozis dzimumorgānu.
DAUDZKĀRTA SKLEROZE
Multiplā skleroze ir hroniska un invaliditāti izraisoša slimība, kas rodas, pakāpeniski sklerojot mielīnu, kas pieder pie centrālās nervu sistēmas neironiem (N.B.: centrālā nervu sistēma jeb CNS, ietver smadzenes un muguras smadzenes).
Multiplās sklerozes simptomi var būt viegli vai smagi. Klīniskās izpausmes, kas tiek uzskatītas par vieglām, ir, piemēram, ekstremitāšu nejutīgums un trīce; otrādi, nopietnu traucējumu piemēri ir ekstremitāšu paralīze vai redzes zudums.
Neskatoties uz daudziem līdz šim veiktajiem pētījumiem, precīzie multiplās sklerozes cēloņi joprojām ir noslēpums. Saskaņā ar visuzticamākajām hipotēzēm slimība varētu būt imunoloģisku, vides, ģenētisku un infekcijas faktoru kombinācijas rezultāts.
Zināšanu trūkums par precīziem izraisītājiem ir viens no galvenajiem iemesliem, kāpēc multiplā skleroze ir neārstējams stāvoklis. Patlaban patiesībā vienīgās pacientiem pieejamās ārstēšanas metodes sastāv no simptomātiskas terapijas, tas ir, ārstēšanas, kuras vienīgā ietekme ir simptomu smaguma mazināšana.
AMIOTROFISKĀ LATERĀLĀ SKLEROZE
Amiotrofā laterālā skleroze, pazīstama arī kā ALS, Gērga slimība vai motoro neironu slimība, ir deģeneratīva centrālās nervu sistēmas slimība, kas īpaši ietekmē motoros neironus - nervu šūnas, kas atbild par muskuļu un muskuļu kustības kontroli.
Mehānisko neironu deģenerācijas rezultātā ALS pacients pakāpeniski zaudē spēju: staigāt, elpot, norīt, runāt un turēt priekšmetus.
ALS vienmēr ir dramatiska gaita un letāls iznākums: pacients mirst (parasti no smagas elpošanas mazspējas) pēc apmēram 3-5 gadiem no slimības sākuma un šajā laika posmā vispirms tiek piespiests pie krēsla. jo paralizēts) un pēc tam elpot caur mehāniskās ventilācijas balstu.
Cēloņi, kas izraisa motoro neironu deģeneratīvo procesu, kas ir sklerozes process, nav zināmi.
Kamēr ALS izraisītāji joprojām nav zināmi, izredzes izstrādāt īpašu ārstēšanu (nevis tikai simptomu mazināšanai) praktiski nav.
ARTERIOSKLEROZE UN ATEROSKLEROZE
Medicīnā termins arterioskleroze identificē visus tos artērijas sienas sacietēšanas, sabiezēšanas un elastības zuduma veidus, ti, asinsvadus, kas asinis ved no sirds uz perifēriju.
Ateroskleroze ir vispazīstamākā un visizplatītākā aterosklerozes forma.
Saskaņā ar jaunākajām definīcijām tā ir vidēja un liela kalibra artēriju deģeneratīva slimība, kurai raksturīga ateromas klātbūtne uz artēriju iekšējās sienas.
Ateromas ir lipīdu (galvenokārt holesterīna), olbaltumvielu un šķiedru materiāla plāksnes, kas papildus artēriju lūmena aizsprostošanai un asins plūsmas novēršanai var arī kļūt iekaisušas un sadrumstalotas. Ateromas sadrumstalotība ir atbildīga par mobilo ķermeņu izkliedi asinsritē, kas var aizsprostot mazas artērijas, kas atrodas pat ļoti tālu no tās pašas izcelsmes vietas.
Progresējošs saslimšanas stāvoklis, ateroskleroze, ir svarīgs nopietnu slimību riska faktors, piemēram, stenokardija, miokarda infarkts un insults.
Dažādi faktori var veicināt ateromas veidošanos uz artērijas sienas, daži nav maināmi, bet citi - maināmi.
Nemaināmie labvēlīgie faktori ir: augsts vecums, vīriešu dzimums, pazīstamība un populācija, pie kuras viņi pieder (piemēram: kaukāzietis, afrikānis u.c.).
No otras puses, maināmie labvēlīgie faktori ietver: cigarešu smēķēšanu, hiperholesterinēmiju, hipertensiju, aptaukošanos, mazkustīgu dzīvesveidu un cukura diabētu.
Ateroskleroze ir smalks stāvoklis, jo tā bieži klusē, līdz parādās vissliktākās sekas.
- Ateroskleroze
- Arterioloskleroze
- Mönckeberg kalcifiskā skleroze
SKLEROZE TUBEROSA
Bumbuļveida skleroze ir ģenētiska slimība, kurai raksturīga hamartomu veidošanās dažādos cilvēka ķermeņa orgānos un audos.
Ļoti intensīva šūnu pavairošanas procesa rezultātā hamartoma ir acīmredzama šūnu kopa, līdzīga kamolam vai bumbuļiem. Hamartomas nav audzēji, bet dažreiz tās var kļūt par vienu, pieņemot, ka labdabīgu jaunveidojumu konotācijas ir salīdzināmas ar fibroīdiem un angiofibromām.
Tuberozā skleroze ar hamartomām galvenokārt skar smadzenes, ādu, nieres, sirdi un plaušas. Ņemot vērā orgānu un audu daudzveidību, ko tā var ietvert, tā ir viena no daudzsistēmu ģenētiskajām slimībām.
Gēni, kuru mutācija ir atbildīga par tuberozās sklerozes parādīšanos, ir pazīstami kā TSC1 (9. hromosoma) un TSC2 (19. hromosoma). Saskaņā ar dažādiem statistikas apsekojumiem lielākajai daļai pacientu ar tuberozo sklerozi (apmēram 80%) būtu TSC2 mutācija un tikai nelielai daļai (apmēram 20%) TSC1 mutācija.
TSC1 un TSC2 mutācijas var rasties spontāni, embriju attīstības laikā, vai arī tām var būt iedzimta izcelsme.
- Ādas izpausmes. Tie parasti sastāv no depigmentētiem plankumiem uz ķermeņa, sabiezinātas ādas vietām, ādas slāņu augšanas zem vai ap nagiem un sarkani nokrāsotiem plankumiem uz sejas.
- Neiroloģiskās izpausmes. Hamartomas smadzenēs var izraisīt: epilepsijas epizodes, subependimālu mezgliņu vai subependimālu milzu šūnu astrocitomu parādīšanos un, visbeidzot, garīgus traucējumus uzvedībā un mācībās.
- Nieru izpausmes. Tās var būt nierēs esošo hamartomu plīsuma vai nieru anatomijas izmaiņu sekas.
Pirmajā gadījumā tie parasti sastāv no: asiņošanas, hematūrijas un sāpēm vēderā; otrajā gadījumā tie var sastāvēt no: pakavu nierēm, policistiskām nierēm, nieru agenēzes un dubultā urētera. - Sirds un asinsvadu izpausmes. Sakarā ar hamartomām, kas atrodas uz sirds dobumu sienām, tās sastāv no aritmijām un sirds plūsmas izmaiņām.
Smagos gadījumos hamartomas, kas atrodas sirdī, var izraisīt sirds mazspēju. - Plaušu izpausmes. To pamatā galvenokārt ir divi nosacījumi, kuru specifiskais nosaukums ir: limfangioleiomioomatoze (AML) un mikronodulāra multifokāla hiperplāzija.
AML ir atbildīga par plaušu cistām, galvenokārt skar sievietes un izraisa tādus simptomus kā aizdusa, klepus un spontāns pneimotorakss.
Multifokāla mikronodulāra hiperplāzija izraisa mezgliņus plaušās, vienādi ietekmē abus dzimumus un bieži vien ir asimptomātiska.
OTOSKLEROZE
Otoskleroze ir auss patoloģija, kurai raksturīgs sklerozes process, kas ietekmē stapes, vienu no trim vidusauss mazajiem kauliem (pārējie divi ir āmurs un lakts).
Sklerozes process, kas atšķir otosklerozi, izraisa patoloģiskas kaulu masas veidošanos ap stiepēm; šī kaulu masa sastingst un bloķē pašas kājiņas kustības, tādējādi mainot skaņas viļņu pārraidi, kas nonāk ausī un virzās uz smadzenēm. Nepareiza skaņas viļņu pārraide gar trīs vidusauss kaulu ķēdi ietekmē dzirdes spējas un līdz ar to arī skaņu uztveri.
Otosklerozes klātbūtne indivīdā sakrīt ar pakāpenisku dzirdes zudumu.Otosklerozes neārstēšana var izraisīt pilnīgu kurlu.
Precīzi otosklerozes cēloņi nav zināmi. Tomēr pastāv "diezgan ticama hipotēze, kas atzīst slimības cēloņus ģenētisko un vides faktoru mijiedarbībā".
Otoskleroze parasti ir divpusēja problēma; vienpusēja otoskleroze ir ļoti reta.
Pašlaik pacientiem pieejamās terapijas sastāv no ārējo dzirdes aparātu izmantošanas un ķirurģiskas prakses, kuras mērķis ir noņemt vai pārveidot lāpstiņas.
Ja ārstēšana tiek veikta laikā, prognoze parasti ir pozitīva.
OSTEOSKLEROZE
Osteoskleroze jeb kaulu skleroze ir patoloģisks process, kas izraisa patoloģisku kaula sacietēšanu un tikpat nenormālu sabiezējumu.
Vairumā gadījumu osteosklerozi izraisa osteoartrīta stāvoklis, "osteīta ossifikācija", reaktīvs osteīts vai osteoīda osteoma.
Liels skaits pacientu ar osteosklerozi cieš no šīs slimības bez atpazīstama iemesla (idiopātiska osteoskleroze).
Sklerozes procesa rezultātā skartais kauls ir blīvāks un kompaktāks nekā parasti.Faktiski tas, kas notiek osteosklerozes gadījumā, ir pretējs tam, kas notiek osteoporozes gadījumā.
PROGRESĪVĀ SISTĒMISKĀ SKLEROZE
Progresējoša sistēmiska skleroze, labāk pazīstama kā sklerodermija, ir ādas slimība, kurai raksturīga patoloģiska sacietēšana un tikpat patoloģiska ādas sabiezēšana.
Vairumā gadījumu sklerodermija ietekmē roku un kāju ādu un ādas zonu ap muti, retāk - arī kapilārus, arteriolus un sirds, nieru, zarnu un plaušu iekšējos orgānus.
Ja progresējošā sistēmiskā skleroze ietver arī iekšējos orgānus, tai var būt ļoti nopietnas sekas, tostarp pacienta nāve.
Neskatoties uz daudziem pētījumiem par šo tēmu, precīzi sklerodermijas cēloņi nav zināmi. Pēc dažu pētnieku domām, stāvoklis ir saistīts ar kādu ģenētisku faktoru.
Pašlaik sklerodermiju joprojām nevar izārstēt, bet tikai simptomātisku ārstēšanu, kas atvieglo kaites un uzlabo pacientu dzīves kvalitāti.
HIPPOKAMPĀLĀ SKLEROZE
Hipokampu skleroze ir neiroloģisks stāvoklis, ko raksturo smags nervu šūnu (vai neironu) zudums un gliozes process noteiktā smadzeņu laika daivas daļā, kas pazīstama kā hipokamps.
Pašlaik precīzi hipokampu sklerozes cēloņi nav skaidri. Saskaņā ar dažām teorijām tādi faktori kā vecums, asinsvadu problēmas (īpaši hipertensija un insults) un piederība zemākām sociālekonomiskajām grupām veicinātu stāvokļa parādīšanos.
Raksturīgākās hipokampu sklerozes sekas ir epilepsijas forma, kas pazīstama kā temporālās daivas epilepsija.
Saskaņā ar statistiku, hipokampu sklerozei ir ievērojama mirstība.
Kas ir glioze?
Medicīnā termins glioze norāda uz glia šūnu patoloģisku proliferāciju.
SEGMENTĀRĀ UN FOKĀLĀ GLOMERULOSKLEROZE
Segmentālā un fokālā glomeruloskleroze ir stāvoklis, kas maina nieru glomerulu normālo anatomiju un izraisa nefrotisko sindromu.
Pēc segmentālās un fokālās glomerulosklerozes sākuma skartās personas nieru glomerulos ir saista-šķiedru komponents, kas ir augstāks par parasto, un veselīga parenhīmas sastāvdaļa.
Precīzi segmentālās un fokālās glomerulosklerozes cēloņi nav zināmi. Joprojām nezināmu iemeslu dēļ attiecīgais stāvoklis ir biežāk sastopams vīriešu populācijā.
Vissvarīgākā komplikācija ir nieru mazspēja.
Vienīgās pacientiem pieejamās terapijas ir simptomātiskas: to mērķis ir mazināt simptomus un izvairīties (vai vismaz aizkavēt) nieru mazspējas rašanos.
