Pagetta krūts slimība visbiežāk rodas cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem, un skar 1 līdz 2 no 100 sievietēm ar krūts vēzi. Sākotnēji šo stāvokli var diagnosticēt nepareizi, jo simptomi sākumā ir līdzīgi tiem, ko izraisa daži labdabīgi ādas stāvokļi. Pagetta sprauslas slimība bieži ir saistīta ar citiem krūts vēža veidiem un parasti tiek ārstēta tādā pašā veidā, tāpēc operācija ir iespējama Paredzamība pacientiem ar Pagetta nipelis slimību ir atkarīga no dažādiem faktoriem, ieskaitot skartās krūts invazīvās karcinomas esamību vai neesamību un, iespējams, izplatīšanos tuvējos limfmezglos. Ja Pagetta slimība tiek atklāta un ārstēta agrīnā stadijā, ir labas izredzes uz atveseļošanos.
Skatīt: Foto Pedžeta sprauslas slimība
Pagetta slimība skar viena sprauslas ādu un var izvērsties arēnā (ļoti pigmentēta vieta, kas ieskauj sprauslu) vai citās krūšu vietās.Klīniskās pazīmes parasti skar tikai vienu krūti.
Pagetta nipeļa slimības simptomus var viegli sajaukt ar ādas kairinājumiem (dermatītu vai ekzēmu) vai citiem labdabīgiem (bez vēža) ādas stāvokļiem.
Iespējamās Pedžeta slimības pazīmes un simptomi ir:
- Sausa, kairināta vai zvīņaina āda, kuras simptomi pēc izskata bieži ir līdzīgi ekzēmai uz sprauslas, areolas vai abiem;
- Apsārtums, nieze, tirpšana vai dedzinoša sajūta
- Salmu krāsas sprauslas izdalījumi (limfātiska vai strutaina izdalīšanās no sprauslas)
- Sprauslas apgriešana vai inversija
- Krūšu gabaliņš.
Ādas izmaiņas, kas saistītas ar sprauslu, var sākties un izzust īsā laikā vai reaģēt uz lokālu ārstēšanu, liekot ādai dziedēt. Vidēji 6-8 mēnešus pirms pareizas diagnozes noteikšanas pacientam var rasties tikai virspusējas pazīmes un simptomi. Faktiski šo iekaisumam līdzīgo ādas izmaiņu parādīšanās liecina par ļoti nopietnu pamata stāvokli. Lai atklātu iespējamu bojājumu, kas saistīts ar Pagetta slimību, var būt noderīgi regulāri pārbaudīt abu krūšu sprauslu un areolu krūšu pašpārbaudes laikā. Ja jūtama vienreizēja vai izmaiņas krūšu izskatā vai formā vai parādās nieze un kairinājums, kas ilgst vairāk nekā mēnesi, ieteicams konsultēties ar ārstu. Jo ātrāk tiek diagnosticēts vēža bojājums, jo lielākas ir iespēja veiksmīgi ārstēt patoloģiju.
kuru izcelsme ir audos aiz sprauslas (ductal carcinoma in situ) vai citās krūts daļās (invazīva karcinoma). Apmēram pusē no visiem Pageta slimības gadījumiem krūts vietā tiek konstatēts gabaliņš. Tomēr precīzs šī stāvokļa cēlonis vēl nav noskaidrots.
Vispiemērotākā teorija ir tāda, ka vēža šūnas rodas no krūts vēža un ka tās migrē caur piena kanāliem, kas iebrūk apkārtējos krūts audos, ieskaitot sprauslu un areolu. Tas izskaidro, kāpēc gandrīz vienmēr ir saistīta Pedžeta krūts slimība un krūts vēzis vienā krūtī.
Otra teorija ir tāda, ka krūtsgala un areolas šūnas neatkarīgi kļūst par vēzi, kas izskaidro, kāpēc dažiem pacientiem attīstās ļaundabīgs stāvoklis bez krūts audzēja. Turklāt ir iespējams, ka divu atšķirīgu neoplastisku procesu rezultātā var attīstīties Pagetta nipeļa slimība un audzēji vienā krūtī.
Riska faktori, kas ietekmē Pedžeta nipelis slimības attīstības iespējamību, ir tie paši, kas predisponē cita veida krūts vēža attīstībai.
Lielākajai daļai cilvēku ar Pagetta slimību vienā krūtī ir arī viens vai vairāki audzēji. Papildus krūtsgala biopsijai ārstam jāveic klīnisks krūšu izmeklējums, lai fiziski pārbaudītu neparastas vietas. Pārbaude, ārsts pārbauda ādas izskatu ap sprauslas un to, vai ir gabali, sabiezējumi vai citas izmaiņas: 50% cilvēku ar Pagetta nipelis slimību ir vienreizējs, ko var noteikt krūšu klīnikas pārbaudes laikā.
Lai apstiprinātu diagnozi, ārsts var pasūtīt citus izmeklējumus, piemēram:
- Mammogramma: Šī ir krūšu audu rentgena izmeklēšana, kas var norādīt, vai krūtsgala izmaiņas ir saistītas ar krūts vēzi. Ja mammogrāfijas rezultāti abās krūtīs neatklāj vēža pazīmes, ārsts var veikt "ultraskaņu" vai MRI, lai meklētu audzējus, kurus nevar noteikt ar mamogrāfiju.
- MRI: to bieži izmanto, lai novērtētu krūts vēža izplatību. Rezultāti var palīdzēt noteikt, kura ķirurģiskā procedūra jāveic.
- Sentinel limfmezglu biopsija: Invazīva krūts vēža gadījumā jāpārbauda kontrols limfmezgli zem rokas (paduses limfmezgli), pirmie, kurus ļaundabīgo audzēju klātbūtnē sasniedz jebkādas metastāzes. Procedūras laikā ķirurgs atrod limfmezglu un noņem to, lai redzētu, vai vēža šūnas ir izplatījušās šajā zonā.
Pedžeta sprauslas slimība sākumā var tikt "nepareizi diagnosticēta", jo slimība ir reta un simptomi var liecināt par labdabīgu ādas stāvokli. Pacientiem bieži parādās simptomi vairākus mēnešus, pirms stāvoklis tiek pareizi diagnosticēts.
- ar vai bez paduses limfmezglu noņemšanas tajā pašā krūškurvja pusē (procedūra, kas pazīstama kā limfadenektomija) - tiek uzskatīta par standarta ķirurģisko pieeju krūtsgala Pedžeta slimībai. Šāda veida operācija ir pamatota ar secinājumu, ka daudzos gadījumos , kopā ar Paget slimību, krūts iekšpusē ir arī audzējs, kas varētu atrasties vairākus centimetrus no sprauslas un areolas. Pēc tam pētījumi ir parādījuši, ka krūšu saglabāšanas operācija, kas ietver krūtsgala, areolas un vēža skartās krūts daļas noņemšanu, kam seko staru terapija, ir droša izvēle pacientiem bez taustāmiem gabaliem krūtīs un kuru mammogrāfija neatklāj audzēju.
Cilvēkiem ar Pagetta krūtsgala slimību, kuriem ir krūts vēzis un kuri gatavojas veikt mastektomiju, jāveic kontrolveida limfmezglu biopsija, lai novērtētu, vai vēzis ir izplatījies paduses limfmezglos. Ja vēža šūnas tiek atrastas kontrol limfmezglā, var būt nepieciešama plašāka ķirurģiska procedūra. Atkarībā no krūts vēža attīstības stadijas un citām īpašībām var ieteikt arī palīgterapiju, kas sastāv no ķīmijterapijas, staru terapijas un / vai hormonu terapijas.
Sīkāka informācija: zāles Pedžeta nipeļa slimības ārstēšanai
Prognoze cilvēkiem ar Pagetta nipelis slimību ir atkarīga no dažādiem faktoriem. Invazīvās karcinomas klātbūtne skartajā krūtī un vēža izplatīšanās uz blakus esošajiem limfmezgliem ir saistīta ar samazinātu dzīvildzi.
Adjuvanta terapija. Pēc operācijas ārsts var ieteikt papildu ārstēšanu (palīgterapiju) ar ķīmijterapijas līdzekļiem, staru terapiju vai hormonu terapiju, lai novērstu krūts vēža atgriešanos un iznīcinātu atlikušās vēža šūnas. Īpaša ārstēšana ir atkarīga no slimības pakāpes. nipelis un ar pozitīvām vai nē audzēja pārbaudēm attiecībā uz dažām īpašībām, piemēram, limfmezglu iesaistīšanos, vai estrogēna un progesterona receptoru vai HER2 proteīna ekspresiju audzēja šūnās.
