Hantingtona slimība ir ģenētiska slimība, kurai agrīnā stadijā raksturīga kustību koordinācijas zudums un piespiedu, pārspīlētas, saraustītas (horejas) kustības vai kustību spazmas, kas saistītas ar ekstremitāšu un sejas muskuļiem. Motora kontroles zudums ir progresīvs; tajā pašā laikā kognitīvās funkcijas lēnām samazinās līdz demencei.
Sākotnējais Hantingtona slimības bojājums, šķiet, ir saistīts ar nervu ceļu deģenerāciju, kas izvirzīti no bazālajiem ganglijiem līdz talāmam.
Uzziniet vairāk: Hantingtona slimība (vai Hantingtona slimība) - kas tas ir, cēloņi, simptomi un diagnostika smadzeņu puslodēs. Saukti arī par bazālajiem kodoliem vai smadzeņu kodoliem, bazālie gangliji ir atrodami katrā puslodē zem sānu kambariem. Bāzes ganglijus ieskauj baltā viela, un starp tiem vai ap tiem ir šķiedru projekcija un komisijas.
Kā tie tiek organizēti?
No funkcionālā viedokļa bazālās ganglijas sastāv no galvenajām sastāvdaļām:
- Striatum (savukārt muguras striatum - caudate un putamen kodols - un ventral striatum - nucleus accumbens un ožas tuberkuloze);
- Globus pallidus;
- Substantia nigra (kas savukārt sastāv no pars compacta un pars reticulate);
- Subtalāma kodols.
Kas attiecas uz striatumu, to savukārt veido astes kodols, putamens un vēdera striatums, kas ietver kodolu un ožas tuberkulu.
Striatums ir svarīgs, jo tas saņem pamatnes kodolu galvenos aferentus, no smadzeņu garozas, no talamusa un no smadzeņu stumbra.
No šiem diviem kodoliem, kuru neironiem ir morfoloģiski līdzīgas daļas vai ķermeņi, rodas bazālo kodolu galvenās projekcijas.
Piezīme: Daudzi citi termini tiek izmantoti, lai norādītu uz smadzeņu kodolu specifiskām anatomiskām un funkcionālām apakšnodaļām.
Bāzes gangliji: motora vadība
Bāzes gangliji ir iesaistīti muskuļu tonusa zemapziņas kontrolē un apgūto kustību koordinēšanā. Praksē bazālie gangliji nodrošina ritmu un pareizus brīvprātīgus kustību modeļus, kad tas ir sācies.
Bāzes gangliji saņem signālus no garozas un nosūta tos atpakaļ garozā, izmantojot starpposma sinaptiskās stacijas thalamus. Viena no šīs neironu ķēdes funkcijām ir ļaut garozai optimizēt apzinātu kustību uzsākšanu, kavējot nevēlamās.
savādāk. Striosomu nodalījums saņem aferentus galvenokārt no limbiskās garozas un izvirzās galvenokārt uz substantia nigra pars compacta. Lai labāk izprastu striatuma darbību, ir lietderīgi pieminēt, kā darbojas shēma vai saziņa starp dažādām smadzeņu zonām.
Visas smadzeņu garozas zonas nosūta glutamaterģiskas uzbudinājuma projekcijas uz noteiktām striatuma zonām. Striums saņem arī uzbudinājuma signālus no talamusa intralaminārajiem kodoliem, dopamīnerģiskās projekcijas no vidus smadzenēm un serotonīnerģiskās projekcijas no raphe kodoliem.
Jo īpaši striatumu veido dažādi šūnu tipi, bet 90-95% šūnu, kas to veido, veido GABAergiskās projekcijas neironi. Tie ir galvenais smadzeņu garozas izvirzījumu mērķis, kā arī vienīgais eferento projekciju avots. Parasti tie ir klusie neironi, izņemot kustību laikā vai pēc perifēro stimulu iedarbības. Striatums sastāv arī no vietējiem inhibējošiem starpneironiem, kas, pateicoties attīstītajiem aksonu nodrošinājumiem, samazina striatuma eferento neironu aktivitāti. Lai gan šie neironi ir nelielā daudzumā, lielākā daļa striatuma tonizējošās aktivitātes ir saistīta ar viņus.
Runājot par shēmu, striatums izvirzās uz kodoliem, no kuriem izplūst eferentie ceļi, izmantojot divus ceļus - tiešu ierosinošu ceļu un netiešu inhibējoša ceļa.
Kādas ir striatuma funkcijas?
Mijiedarbojoties ar smadzeņu garozu, bazālie gangliji veicina brīvprātīgu kustību, bet arī citas uzvedības formas, piemēram, skeleta-motora, okulomotorās, kognitīvās un emocionālās funkcijas.
Piemēram, dažiem indivīdiem ar Hantingtona slimību ir novēroti daži bazālo kodolu bojājumi, kas rada negatīvu emocionālo un kognitīvo ietekmi.
bojāts). 1985. gadā zinātnieks Vonsatels šo slimību klasificēja no 0 pakāpes (ja izmaiņas nenotiek) līdz 4 pakāpei, ņemot vērā striatuma atrofiju. Ir arī pierādīts, ka atrofijas pakāpe, kas rodas striatum, arī korelē ar citu ne-striatālu smadzeņu struktūru deģenerāciju.
Striatumā visvairāk skartie neironi ir vidēji smaili neironi, kas pārstāv lielāko striatumā esošo populāciju un kuri kā neirotransmiteru izmanto inhibējošo aminoskābi GABA.
Ir arī pierādīts, ka Hantingtona slimību raksturo intraneironālu ieslēgumu un olbaltumvielu agregātu klātbūtne distrofiskajos aksonos un striatālajos un garozas neironos; tas ir arī citos poliglutamīna traucējumos (t.i., trīskāršā izplešanās, piemēram, Hantingtona slimības gadījumā) Turklāt ir pierādīts, ka intranukleārie ieslēgumi rodas pirms smadzeņu svara zuduma, bet arī pirms ķermeņa svara zuduma un pirms neiroloģisko simptomu parādīšanās.
