Definīcija
Parasti iedzimta hemochromatosis identificē patoloģiju, kurā dzelzs pārmērīgi uzkrājas ķermeņa audos: mēs runājam par diezgan nopietnu slimību, jo dzelzs, nogulsnējoties dažādos orgānos, var izraisīt nopietnus bojājumus, īpaši aknās. aizkuņģa dziedzeris un locītavas. Tā kā hemokormatoze bieži ir ģenētiski pārnēsājama slimība, to nevar pilnībā izārstēt, lai gan dažas zāles un daži uztura uzvedības noteikumi var mazināt simptomus.
Cēloņi
Tiek lēsts, ka visizplatītākais ir iedzimtais hemochromatosis variants: šajā gadījumā galvenais cēlonis ir gēna izmaiņas, kas iesaistītas ar pārtiku absorbētā dzelzs daudzuma regulēšanā. Citos gadījumos pārspīlētu dzelzs uzkrāšanos var veicināt tādas patoloģijas kā sideroblastiskā anēmija, alkohola aknu slimība, C vitamīna un dzelzs ļaunprātīga izmantošana ar uzturu, talasēmija.
- Riska faktori: vīrieši, vecāki par 50 gadiem
Parastā dzelzs deva, ko absorbē vesels indivīds: 1-2 g dienā
Absorbētā dzelzs deva hemochromatosis gadījumā: 4-6 g / dienā → dzelzs nogulsnes organismā sasniedz līdz 20-30 gramiem
Simptomi
Agrāk hemochromatosis tika definēts kā "bronhiālais diabēts", atsaucoties uz bronzas krāsu, ko pieņēmusi šīs slimības skartā indivīda āda: ādas hromatiskās izmaiņas ir viens no pirmajiem simptomiem, ar ko sākas hemochromatosis; citas pazīmes tiek pievienotas pazīmes: locītavu sāpes, hepatomegālija, hipogonādisms, miegainība, nogurums.
- Komplikācijas: aknu vēzis, ciroze, cukura diabēts, fibroze
Informācija par hemohromatozes - hemohromatozes ārstēšanas zālēm nav paredzēta, lai aizstātu tiešās attiecības starp veselības aprūpes speciālistu un pacientu.
Zāles
"Hemohromatoze" ir jāārstē savlaicīgi, pat ja diemžēl slimība ne vienmēr tiek diagnosticēta agri; simptomu parādīšanās, kā arī to intensitāte ir diezgan pakāpeniska, un to lielā mērā ietekmē ķermeņa absorbētā liekā dzelzs daudzums. Saskaņā ar šiem vārdiem ir saprotams, kā dzelzs pārpalikuma noņemšana - pirms hemohromatozes deģenerācijas - ir absolūti nepieciešama, lai izvairītos no slimības komplikācijām.
Tāpēc izvēle pat hemohromatozes ģenētiskajā formā ir liekā dzelzs noņemšana: šī procedūra, ko sauc par flebotomiju, sastāv no regulāras asiņu ekstrakcijas (līdzīgi kā asins nodošana), lai atjaunotu normālu plazmas līmeni. nav iespējams ziņot par aptuvenu ņemto asiņu daudzumu: šis elements ir atkarīgs no pacienta vecuma, dzelzs koncentrācijas asinīs un pacienta vispārējā veselības stāvokļa.
Apstiprinātas hemohromatozes gadījumā pacients jāinformē arī par pareizu uzturu: tādēļ jāizvairās no visiem pārtikas produktiem, kuros ir daudz dzelzs, piemēram, sarkanās gaļas, subproduktu un vēžveidīgo. maize, pilngraudu makaroni, dārzeņi utt.) hemochromatosis kontekstā jālieto bagātīgā daudzumā, jo fitāti un šķiedrvielas samazina dzelzs uzsūkšanos zarnās. Alkohola lietošana ir aizliegta.: ir ļoti svarīgi ievērot šo uztura noteikumu. aknu bojājums.
Attiecībā uz narkotikām vispiemērotākā ir helātu veidojošo vielu ievadīšana: helātus veidojošās vielas veicina dzelzs izvadīšanu no organisma ar izkārnījumiem vai urinēšanu. Helātu terapija bieži vien ir saistīta ar vienlaicīgu askorbīnskābes lietošanu.
Tālāk ir norādītas zāļu grupas, kuras visbiežāk izmanto hemochromatosis terapijā, un daži farmakoloģisko īpatnību piemēri; ārstam ir jāizvēlas pacientam vispiemērotākā aktīvā sastāvdaļa un deva, pamatojoties uz slimības smagumu, pacienta veselības stāvoklis un viņa reakcija uz ārstēšanu:
Ilgtermiņa helātu terapija hemochromatosis ārstēšanai
- Desferrioksamīns (piemēram, Desferal): ļoti svarīga helātu veidojoša zāle, kas spēj kompleksēt dzelzi un veicina tās izvadīšanu uz āru ar urinēšanu. Zāles ir pieejamas kā pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai; vairumā gadījumu Desferal terapija tiek uzsākta pēc 10-20 asins pārliešanas. Ārsts rūpīgi nosaka devu, ņemot vērā hemochromatosis smagumu, kā arī dzelzs koncentrāciju asinīs. Ieteicams arī kontrolēt ar urīnu izdalītā dzelzs daudzumu (pēc 24 stundas. stundas pēc zāļu ievadīšanas. Kā aptuvenu vērtību var ziņot, ka vidējā dienas deva ir no 20 līdz 60 mg / kg; zāles ievada 8-12 stundu ilgas infūzijas veidā, 3 -7 reizes nedēļā.Desferrioksamīns ir izvēlēta narkotika, ko lieto terapijā hemochromatosis ārstēšanai.
- Deferasirokss (piemēram, Exjade): šī ir vēl viena helātu veidojoša zāle, kas jālieto iekšķīgi, bet netiek pārdota mūsu valstī. Zāles, kas pieejamas tabletēs, kuras jāizšķīdina ūdenī vai sulā, ir paredzētas bērniem, kas vecāki par 6 gadiem, un pieaugušajiem, kuri cieš no hemohromatozes un ir spiesti veikt daudzas asins pārliešanas. Zāles parasti tiek parakstītas, ja desferrioksamīns nav indicēts šim pacientam. Orientējoši sāciet terapiju ar paredzamo zāļu devu aptuveni 10-30 mg / kg vienu reizi dienā (pamatojoties uz feritīna koncentrāciju asinīs un asins pārliešanas laikā izmantoto asiņu daudzumu); ieteicams lietot zāles tukšā dūšā, vismaz 30 minūtes pirms ēšanas, katru dienu aptuveni vienā un tajā pašā laikā.Uzturošā deva ir jāpilnveido katrā atsevišķā gadījumā; parasti devu pielāgo par 5-10 mg / kg ik pēc 3-6 mēnešiem. Nepārsniedziet 30 mg / kg dienā.
- Deferiprons (piemēram, Ferriprox): kā alternatīvu desferrioksamīnam (pacientiem ar hemohromatozi, kuri nevar paciest standarta helātu terapiju), ieteicams lietot Deferiprone, diezgan nesen perorālu helātu veidojošu medikamentu, kas paredzēts dzelzs uzkrāšanai (īpaši pacientiem ar smagiem Talasēmija). Zāles ir pieejamas 500 mg tabletēs vai 100 mg / ml šķīduma iekšķīgai lietošanai. Indikatīvi, deva iesaka lietot 75-100 mg / kg zāļu dienā trīs vienādās devās. hemohromatiozes ārstēšana , nepārsniedziet devu 100 mg / kg / dienā.
Integrējoša terapija ar C vitamīnu ir saistīta ar helātu terapiju
- C vitamīns (piemēram, Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): "askorbīnskābes integrācija ir svarīga pacientiem, kuri saņem helātu terapiju dzelzs dēļ. Tiek uzskatīts, ka ļoti iespējams, ka dzelzs pārpalikums izraisa līdz ar to C vitamīna deficīts (līdz deģenerācijai par skorbutu): izskaidrojums tam ir "hipotēze, ka dzelzs oksidē C vitamīnu. C vitamīna papildinājums kopā ar helātu terapiju hemochromatosis ārstēšanai ir būtiski palielināt un veicināt liekā dzelzs izdalīšanos. Tādēļ ir ieteicams veikt papildu terapiju ar C vitamīnu, kas jāsāk 28 dienas pēc helātu veidojošās zāles pirmās ievadīšanas. Indikatīvi, bērniem līdz 10 gadu vecumam ievadiet 50 mg askorbīnskābes; dubultā deva vecākiem bērniem. Pieaugušajiem, kuriem tiek veikta helātu terapija hemochromatosis ārstēšanai, var lietot līdz 200 mg askorbīnskābes dienā.
