Definīcija
Vilsona slimība - pazīstama arī kā hepatolentikulāra deģenerācija - ir reta un iedzimta ģenētiska slimība. Šī slimība izraisa vara uzkrāšanos skarto personu audos un orgānos.
Šīs anomālās uzkrāšanās lielākās sekas galvenokārt izpaužas smadzenēs un aknās, bet ne tikai.
Ja Vilsona slimība netiek pienācīgi ārstēta, tā var izraisīt letālu iznākumu.
Cēloņi
Būdams ģenētiska slimība, izraisošais cēlonis ir gēna izmaiņas. Sīkāka informācija ir par ATP7B gēna modifikāciju, kas atrodas 13. hromosomā.
Šis gēns kodē noteiktu proteīnu, kura uzdevums ir veicināt vara pārpalikuma izvadīšanu caur žulti.Šīs ģenētiskās modifikācijas dēļ attiecīgais proteīns netiek ražots un līdz ar to varš uzkrājas orgānos un audos.
Simptomi
Pacientiem ar Vilsona slimību var rasties hepatīts, aknu ciroze, dzelte, hepatomegālija un splenomegālija. Turklāt var parādīties tādi simptomi kā vemšana, sāpes vēderā, dizartrija, disfāgija, trīce, lēna kustība un grūtības staigāt, migrēna, muskuļu vājums un stīvums, garastāvokļa un personības izmaiņas, grūtības koncentrēties, depresija, hematūrija, glikozūrija. un Kayser-Fleischer gredzeni.
Informācija par Vilsona slimību - narkotikas un aprūpe nav paredzēta, lai aizstātu tiešās attiecības starp veselības aprūpes speciālistu un pacientu. Pirms Vilsona slimības - zāles un ārstēšana - vienmēr konsultējieties ar savu ārstu un / vai speciālistu.
Zāles
Vilsona slimības farmakoloģiskā ārstēšana balstās uz tādu zāļu ievadīšanu, kas spēj helātu veidot vai samazināt tā uzsūkšanos tā, lai veicinātu tā izvadīšanu no organisma.
Izvēlētā narkotika Vilsona slimības ārstēšanai ir penicilamīns. Turklāt dažās Eiropas valstīs (piemēram, Apvienotajā Karalistē) gadījumā, ja ārstēšana ar penicilamīnu nav pieļaujama, alternatīva terapija, kuras pamatā ir trientīns (citas zāles, kas spēj helātu veidot, var būt mazāk efektīvas, bet ar mazākām blakusparādībām) nekā penicilamīns).
Tomēr, lai samazinātu vara uzsūkšanos, parasti tiek ievadīts cinks.
Papildus narkotiku ārstēšanai Vilsona slimības pacientiem ir jāievēro arī noteikta diēta, cenšoties izvairīties no tādu pārtikas produktu lietošanas, kas satur lielu daudzumu vara, piemēram, šokolāde, rieksti, sēnes, aknas un jūras augļi.
Gadījumā, ja Vilsona slimība ir izraisījusi neatgriezenisku aknu bojājumu un / vai ja ārstēšana ar zālēm nav efektīva, ārsts var uzskatīt par nepieciešamu veikt aknu transplantāciju.
Tālāk ir minētas zāles, ko visbiežāk izmanto terapijā pret Vilsona slimību, un daži farmakoloģisko īpašību piemēri; ārstam jāizvēlas pacientam vispiemērotākā aktīvā sastāvdaļa un deva, pamatojoties uz slimības smagumu, pacienta veselības stāvokli un viņa reakciju uz ārstēšanu.
Penicilamīns
Penicilamīns (Pemine ®) ir molekula, kas spēj helatēt varu un veicināt tā izdalīšanos ar urīnu. Tā ir zāles, kas pieejamas iekšķīgai lietošanai ar īpašām norādēm Vilsona slimības ārstēšanai. Nav pārsteidzoši, ka tās ir zāles. Pirmās izvēles zāles lieto pret šo reto ģenētisko slimību.
Penicilamīna deva, kas parasti tiek ievadīta pieaugušajiem, ir 15-40 mg / kg ķermeņa svara dienā, un tā jālieto četrās dalītās devās vienu stundu pirms vai 2-3 stundas pēc ēšanas un jebkurā gadījumā vienmēr tukšā dūšā.
Savukārt bērniem parasti lietotā zāļu deva ir 10–30 mg / kg ķermeņa svara, kas jālieto 3-4 devās, tāpat kā pieaugušiem pacientiem.
Jebkurā gadījumā precīzu zāļu devu katram pacientam nosaka ārsts.
Turklāt jāuzsver, ka, ņemot vērā blakusparādības, ko var izraisīt penicilamīns, tā lietošanai vienmēr jābūt stingrā ārsta uzraudzībā.
Cinka acetāts
Cinka acetāts (Wilzin ®) ir vēl viena zāle ar īpašām terapeitiskām indikācijām Vilsona slimības ārstēšanai.
Cinks samazina vara uzsūkšanos zarnās, veicinot tā izvadīšanu ar izkārnījumiem un tādējādi novēršot tā uzkrāšanos aknās un citos orgānos un audos.
Cinka acetāts ir pieejams iekšķīgai lietošanai cieto kapsulu veidā.
Zāļu deva, ko parasti lieto pieaugušiem pacientiem, ir 50 mg, kas jālieto trīs līdz maksimums piecas reizes dienā, tukšā dūšā, vienu stundu pirms vai 2-3 stundas pēc ēšanas.
Tomēr bērniem ievadāmo zāļu deva mainās atkarībā no pacientu vecuma un ķermeņa svara.
Tomēr pat šajā gadījumā precīza zāļu deva jānosaka ārstam individuāli.
Ja terapija ar cinka acetātu tiek nozīmēta vienlaikus ar penicilamīna terapiju, abas zāles jāievada ar vismaz vienas stundas intervālu starp vienu un otru.
