" sirpjveida šūnu anēmija
Simptomi un komplikācijas
Sirpjveida šūnu anēmiju, tāpat kā visas anēmiskās formas, papildina bālums, astēnija (nogurums un viegls nogurums), auksta āda (īpaši ekstremitātēs) un galvassāpes.
Lai gan sirpjveida šūnu anēmija ir sastopama kopš dzimšanas, lielākajai daļai jaundzimušo pirms četru gadu vecuma nav īpašu pazīmju vai simptomu.
Homozigotiem sirpjveida šūnu anēmijas, kas pazīstama arī kā sirpjveida šūnu slimība, raksturīgākais simptoms ir saistīts ar tā sauktajām sāpīgajām krīzēm; tās ir periodiskas un atsevišķas epizodes ar pēkšņu parādīšanos un mainīgu intensitāti un ilgumu (no dažām stundām) līdz dažām nedēļām) Šo krīžu iemesls meklējams asins plūsmas traucējumos, ko nosaka sirpjveida sarkano asins šūnu agregācija. Šī "saindēšanās" var notikt locītavās, krūtīs, vēderā vai atsevišķos orgānos ( sāpīgas epizodes aprobežojas ar teritoriju, kurā rodas asinsvadu nepietiekamība.) Arī sāpīgu epizožu biežums ir mainīgs; daži cilvēki, kurus skārusi sirpjveida šūnu anēmija, tās piedzīvo ļoti reti, bet citi cieš diezgan bieži, līdz pat desmitiem vai vairāk gadu . Smagākās epizodēs var būt nepieciešama hospitalizācija, lai mazinātu sāpes ar intravenozām zālēm.
Paaugstināta hemolīze (sarkano asins šūnu iznīcināšanas process) var izraisīt sistēmisku dzelzs pārslodzi un pārmērīgu bilirubīna veidošanos, kā arī hiperbilirubinēmiju un pigmenta žultsakmeņus. Hroniska kaulu smadzeņu hiperaktivitāte izraisa tipiskas kaulu izmaiņas, kas kļūst redzamas rentgenoloģiskā izmeklēšanā, savukārt sirds kompensējošā darbība (kas sit ātrāk, lai kompensētu hipoksiju), var izraisīt tās pārmērīgu paplašināšanos.
Akūts plaušu sindroms ir viena no bīstamākajām sirpjveida šūnu anēmijas komplikācijām, kā arī galvenais nāves cēlonis. Līdzīgi kā pneimonija, to izraisa sarkano asins šūnu infiltrācija plaušās vai infekcijas procesi.
Iespējamais kapilāru aizsprostojums, kas ved asinis uz smadzenēm, predisponē pacientus lielākam insulta riskam. Kapilāru stāze un tromboze var izraisīt arī sekundārus sirdslēkmes kaulos, nierēs, aknās un tīklenē. Plaušu līmenī asinsrites aizsprostojums var izraisīt plaušu arteriālo hipertensiju, savukārt izteikta asiņu aizplūšana no uzceltā dzimumlocekļa izraisa priapismu.
Ārstēšana, ārstēšana un ārstēšana
Sīkāka informācija: zāles sirpjveida šūnu anēmijas ārstēšanai
Pretsēnīšu zāļu trūkums ir ierobežojis sirpjveida šūnu anēmijas ārstēšanu līdz intervencei, kuras mērķis ir uzlabot dzīves apstākļus. Šķidrumi un pretsāpju līdzekļi ir īpaši noderīgi sāpīgās krīzēs, savukārt asiņu pārliešana ir nepieciešama vissmagākajos anēmiskajos attēlos.
Profilaktiska ārstēšana ar antibiotikām no agras bērnības ļauj ierobežot infekcijas risku, savukārt atbilstošs uzturs, atpūta un veselīga dzīve palīdz ierobežot slimības ietekmi. Šajā ziņā pacientam, cik vien iespējams, jāizvairās no apstākļiem, kas veicina sarkano asins šūnu rašanos, samazinot stresu, uzturot sevi labi hidratētu, izvairoties no augstām temperatūrām un uzturoties augstos kalnos. Regulāri zemas intensitātes vingrinājumi, kā to noteicis speciālists, ir svarīgi, taču jāizvairās no pārmērīgām pūlēm; tomēr attiecībā uz diētu īpaša uzmanība jāpievērš folijskābes uzņemšanai (kas ir svaigos zaļos lapu dārzeņos). Šo uzvedības noteikumu pieņemšana arī ievērojami samazina akūtu sāpīgu krīžu risku.
Hidroksiurīnvielas atvasinājums, ko parasti izmanto onkoloģijā, var samazināt sāpīgu krīžu biežumu un nepieciešamību pēc pārliešanas, pateicoties spējai stimulēt augļa hemoglobīna sintēzi (jaundzimušajiem raksturīgs proteīns, kas palīdz novērst sirpjveida sarkano asins šūnu veidošanos) ) Hidroksiurīnvielas atvasinājumu lietderību ierobežo dažas bažas par paaugstinātu leikēmijas risku pacientiem, kuri saņem hronisku terapiju. Attiecībā uz šo un citām iespējamām blakusparādībām ārstēšanas metodes ar hidroksiurīnvielas atvasinājumu var noteikt tikai ārsts, kas specializējies sirpjveida šūnu anēmijas ārstēšanā. Pašlaik tiek pārbaudītas citas zāles un dabiskie ekstrakti, kuriem var būt tāda pati stimulējošā iedarbība uz sintēzi augļa hemoglobīns: Jau dažus gadus konkrētas cerības tiek liktas arī revolucionārajā cilmes šūnu un gēnu terapijas nozarē.
Kaulu smadzeņu transplantācijas pamatā ir sirpjveida šūnu anēmijas skarto smadzeņu aizstāšana ar kaut ko citu no veselīga donora. Šī iejaukšanās var būt efektīvs līdzeklis, taču diemžēl tā ir diezgan sarežģīta un riskanta procedūra, kuru ir grūti īstenot arī lielo grūtību dēļ atrast donorus.
Pateicoties daudzām ārstēšanas metodēm un adekvātai profilaksei, sirpjveida šūnu anēmijas skarto pacientu dzīves ilgums ir nepārtraukti pieaudzis līdz pat pašreizējiem 50 gadiem. Visbiežākie nāves cēloņi ir vienlaicīgas infekcijas, difūzā plaušu embolija, dzīvībai svarīgu artēriju tromboze un nieru mazspēja .
Citi raksti par tēmu "Sirpjveida šūnu anēmija - simptomi un ārstēšana"
- Sirpjveida šūnu anēmija
- Sirpjveida šūnu anēmija - zāles sirpjveida šūnu anēmijas ārstēšanai
