Ar vēl neskaidriem cēloņiem un ļoti bieži asimptomātisku monoklonālu gamopātiju dažos retos gadījumos var izvērsties par ļoti nopietniem ļaundabīgiem audzējiem, piemēram, multiplo mielomu vai limfomu.
Lai noteiktu monoklonālo gammopātiju, pietiek ar dažiem asins testiem; tomēr daudzi ārsti dod priekšroku situācijas izpētei ar papildu testiem.
Kamēr stāvoklis paliek asimptomātisks, ārstēšana netiek sniegta.
Faktiski vienīgā medicīniskā indikācija ir periodiski uzraudzīt stāvokļa progresu, izmantojot atbilstošas asins analīzes.
Īss atgādinājums par kaulu smadzenēm un to funkcijām
Kaulu smadzenes ir mīksti audi, kas atrodas dažu kaulu (augšstilba kaula, apakšdelma, skriemeļu utt.) Iekšējā dobumā. Tās uzdevums ir ražot asins šūnas, tas ir, sarkanās asins šūnas (vai eritrocītus), baltās asins šūnas (vai leikocītus) un trombocītus (vai trombocītus).
Šo procesu sauc par asinsradi (vai asinsradi), un tas sākas ar noteiktām šūnām, kas pazīstamas kā asinsrades cilmes šūnas. Pēdējās ir īstas cilmes šūnas, kas spēj nepārtraukti atkārtoties un satikt dažādus likteņus, pārveidojot sevi par:
- Sarkanās asins šūnas: transportē skābekli uz ķermeņa audiem un orgāniem.
- Baltās asins šūnas: tās ir daļa no imūnsistēmas un aizsargā ķermeni no patogēniem un visa, kas var jums kaitēt.
- Trombocīti: ir vieni no galvenajiem koagulācijas dalībniekiem.
Attēls: asinsradi, sākot no totipotentām cilmes šūnām. No tiem izriet dažāda veida cilmes šūnas, ieskaitot asinsrades. Hematopoētiskajām cilmes šūnām ir iespēja nepārtraukti replicēties un izvēlēties, vai kļūt par sarkanajām asins šūnām, baltajām asins šūnām vai trombocītiem.: www.liceotorricelli. to
Lūdzu, ņemiet vērā: "emato" un "emo" nozīmē "asinis", savukārt "poiesi" nāk no grieķu darbības vārda "poieo", kas nozīmē "darīt" vai "ražot".
; tomēr saskaņā ar to, kas izriet no daudziem klīniskiem gadījumiem, tas var būt prelūdija dažādām imūnsistēmas vai asins šūnu vēža formām.
Kas ir imūnsistēma?
Imūnsistēma ir organisma aizsargbarjera pret draudiem, ko rada ārējā vide, piemēram, vīrusi, baktērijas vai parazīti, bet arī no iekšpuses, piemēram, trakulīgas audzēja šūnas vai darbības traucējumi.
Kopumā imūnsistēma ir komplekss integrēts tīkls, kas savāc sevī orgānus, šūnas un ķīmiskos starpniekus.
Imūnsistēmas orgāni (vai imūnsistēmas), kas atrodas dažādās ķermeņa vietās, ir: kaulu smadzenes, liesa, limfmezgli, mandeles un papildinājums.
Imūnās šūnas ir iepriekš minētās baltās asins šūnas vai leikocīti. Ir daudzas leikocītu apakšpopulācijas: eozinofīli, bazofīli / tuklās šūnas, neitrofīli, monocīti / makrofāgi, limfocīti / plazmas šūnas un dendritiskās šūnas.
Visbeidzot, imūnsistēmas ķīmiskie mediatori ir signalizācijas molekulas, kas, mijiedarbojoties ar dažādām imūnsistēmas šūnām, apmainās ar informāciju un regulē aizsardzības aktivitātes līmeni. Citiem vārdiem sakot, tie koordinē imūnās atbildes.
Ir trīs dažādi limfocītu veidi: B limfocīti, T limfocīti un dabiskie slepkavas limfocīti.
Plazmas šūnas ir B limfocīti, kas pēc saskares ar noteiktu antigēnu klasi ir attīstījušies un specializējušies šīs antigēnu klases pretdarbībā. Imunoloģijas grāmatās tos sauc arī par aktivizētiem B limfocītiem.
Plazmas šūnu aizsardzības darbība balstās uz noteiktu glikoproteīnu, kas pazīstami kā imūnglobulīni vai antivielas, ražošanu. Tā kā tā ir ļoti specializēta un selektīva aizsardzības darbība, katra plazmas šūna ražo vienādus imūnglobulīnus un ir atbildīga par cīņu tikai ar antigēnu, kas aktivizēja B limfocīti plazmas šūnās.
Imūnglobulīniem ir konformācija, kas ļoti atgādina grieķu burtu gamma (γ): šī iemesla dēļ tos sauc arī par gamma globulīniem. Kad tās ražo plazmas šūnas, tās personīgi neiznīcina antigēnu, ar kuru jācīnās, bet tās saistās ar to un padara to redzamu un jutīgāku pret citu imūnsistēmas šūnu (fagocītu un citotoksisko šūnu) darbību. Citiem vārdiem sakot, antivielas darbojas kā signālierīces: tās iezīmē svešo vielu, lai citas imūnās šūnas varētu to atpazīt un iznīcināt.
Kāpēc rodas monoklonāla gamopātija?
Pašlaik ārsti un pētnieki vēl nav precīzi noskaidrojuši, kas tieši maina plazmas šūnas un liek tām ražot patoloģisku proteīnu.
Pētījumi rāda, ka monoklonālās gamopātijas sākums ir saistīts ar dažām infekcijām un dažām autoimūnām slimībām, piemēram, reimatoīdo artrītu.
Piezīme: Cilvēkiem ar autoimūnu slimību ir nepareiza imūnsistēma. Patiesībā, izmantojot neskaitāmas šūnas, tas uzbrūk veseliem audiem un orgāniem un tos bojā.
Epidemioloģija un riska faktori
Monoklonālā gamopātija tiek uzskatīta par diezgan reti sastopamu slimību; tomēr nav precīzākas informācijas par tās precīzu izplatību vispārējā populācijā.
Attiecībā uz riska faktoriem dažādi pētījumi ir atklājuši, ka monoklonālā gamopātija visvairāk ietekmē:
- Gados vecāki cilvēki, īpaši tie, kas vecāki par 85 gadiem. Vecāks vecums, šķiet, ir viens no vissvarīgākajiem predisponējošiem faktoriem.
- Krāsu cilvēki. Līdz ar to šķiet, ka tautībai ir noteikta loma.
- Vīriešu priekšmeti.
- Personas, kurām ģimenes anamnēzē ir šī slimība. No tā izrietēja hipotēze, ka daži monoklonālas gamopātijas gadījumi varētu būt saistīti ar "genoma izmaiņām, ko pārnēsā mantojums.
Simptomātiska monoklonāla gamopātija atšķiras ar neiroloģiskām problēmām, piemēram, roku un / vai kāju nejutīgumu un tirpšanu.
Šo neiroloģisko traucējumu cēlonis ir perifēro nervu bojājums, ko, visticamāk, izraisa asinīs esošais paraproteīns. Faktiski šķiet, ka monoklonālais proteīns, kad tas plūst caur asinsvadiem, kas baro perifēros nervus, veicina pēdējo bojāšanos.
Medicīnā slimību, kas rodas perifēro nervu bojājumu rezultātā, sauc par perifēro neiropātiju.
Komplikācijas
Dažos neveiksmīgos apstākļos monoklonālā gamopātija var attīstīties par pilnvērtīgām slimībām, tai skaitā multiplo mielomu, limfomām, vieglās ķēdes amiloidozi vai Valdenstrēma makroglobulinēmiju.
Turklāt jāatzīmē, ka monoklonālās gamopātijas pasliktināšanās var izraisīt atkārtotus lūzumus un asins recekļus, kas var ietekmēt asinsriti (trombembolija).
Tipiski multiplās mielomas simptomi
- Kaulu sāpes (īpaši mugurkaulā, iegurnī, ribās, garos kaulos un galvaskausā)
- Hiperkalciēmija. Tas izraisa pārmērīgas slāpes, sliktu dūšu, aizcietējumus, apetītes zudumu un garīgu apjukumu
- Nieru mazspēja
- Anēmija. Tas izraisa astēniju, vispārēju vājumu un elpošanas grūtības
- Infekciju vieglums
- Trombocitopēnija
- Hiperviskozitātes sindroms
- Neiroloģiski traucējumi, tostarp nejutīgums, dažādi nervu saspiešanas sindromi utt.
Multiplā mieloma un limfomas
Multiplā mieloma ir specifisks imūnsistēmas ļaundabīgs audzējs, kam raksturīgs tik augsts paraproteīna līmenis, ka rodas problēmas nierēs un ārpus tās. Patiesībā attīstās arī tie, kas cieš no šīs nopietnās neoplazmas: sāpes kaulos (skar 70% pacientu un ir visizplatītākais simptoms), hiperkalciēmija, anēmija, koagulācijas traucējumi (trombocitopēnija) un imūnsistēmas deficīts (leikopēnija).
No otras puses, limfomas ir ļaundabīgi audzēji, kas ietekmē limfātisko aparātu, kas veido limfātisko sistēmu. B un T limfocīti), neļauj audiem uzkrāt lieko šķidrumu utt.
Kā novērtēt multiplās mielomas vai limfomas risku monoklonālas gamopātijas gadījumā?
Pēc ārstu domām, lai noteiktu, vai indivīdam ar monoklonālu gammopātiju ir vairāk vai mazāk komplikāciju risks, jānovērtē šādi parametri:
- Paraproteīna daudzums asinīs. Ļoti augsts M proteīna līmenis ir ļoti bīstams.
- Paraproteīna veids. Paraproteīnam ne vienmēr ir vienādas īpašības visiem pacientiem. Daži monoklonālo proteīnu veidi, šķiet, ir kaitīgāki nekā citi.
- "Brīvo" vieglo ķēžu (sauktu arī par Bence Jones proteīniem) daudzums asinīs. Imūnglobulīni pamatā sastāv no divām daļām, kas ir savienotas kopā: vieglās un smagās ķēdes. Indivīdam ar monoklonālu gamopātiju plazmas šūnu patoloģiskās uzvedības dēļ vieglās ķēdes nav saistītas ar smagajām ķēdēm un var atrasties asinīs. Ja tie ir īpaši augsti, ir aizdomas par multiplo mielomu.
Kad apmeklēt ārstu?
Personai ar iepriekš asimptomātisku monoklonālu gamopātiju nekavējoties jāsazinās ar savu ārstu, ja:
- Viņš jūt ārkārtēju un neparastu nogurumu.
- Viegli mēdz sagādāt nepatikšanas pat ļoti vienkāršu darbību gadījumā.
- Jūs ciešat no pastāvīgām sāpēm kaulos un noteiktos punktos (piemēram, muguras, gurnu, ribu vai iegurņa līmenī).
- Neizskaidrojami viņš zaudē svaru.
- Tas ir īpaši pakļauts infekcijām. Tā ir skaidra pazīme, ka imūnsistēma ir saistīta ar balto asins šūnu trūkumu.
Turpmāko testu (urīna analīze, citas asins analīzes, rentgenstari, CT un kaulu smadzeņu biopsija) izmantošana galvenokārt tiek izmantota, lai novērtētu novirzes smagumu un komplikāciju risku.
Turklāt ļoti precīza diagnostikas procedūra ļauj identificēt multiplo mielomu vai limfomu.
Elektroforēze serumā un imunoelektroforēze
Elektroforēze serumā ļauj novērtēt 5 seruma proteīnu: albumīna un α1, α2, β un γ globulīnu kvantitatīvo līmeni. Pacientiem ar monoklonālu gammopātiju šiem 5 seruma proteīniem ir raksturīgas izmaiņas, kuras hematologs (ārsts, kuram ir pieredze asins slimību diagnostikā un ārstēšanā) spēj atpazīt.
Savukārt imunoelektroforēze ļauj mums noteikt katra asinīs esošā imūnglobulīna veidu. Cilvēkiem ar monoklonālu gamopātiju tas ļauj "identificēt Bence Jones proteīnus, ti," brīvās "vieglās ķēdes.
Papildu asins analīzes
Lai izpētītu situāciju, ārsti izmanto citus asins ķīmijas testus, tostarp:
- Pilnīga asins analīze. To izmanto sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu novērtēšanai (kvantitatīvā un ne tikai). Tas ir noderīgi, ja ir aizdomas par limfomu vai multiplo mielomu, jo tas ļauj identificēt jebkādus trombocitopēnijas, neitropēnijas (neitrofilu asiņu līmeņa pazemināšanās) stāvokļus utt.
- Kreatinīna mērīšana. Kreatinīna līmenis asinīs ir nieru darbības rādītājs. Ja tas ir paaugstināts, tas nozīmē, ka nieres nedarbojas pareizi. Atcerieties, ka multiplā mieloma pasliktina nieru darbību, tādēļ šajās situācijās kreatinīna līmenis parasti ir ļoti augsts.
- Kalcija līmeņa noteikšana serumā. Liela kalcija daudzuma noteikšana asinīs var nozīmēt multiplo mielomu.
Urīna analīze
Cilvēkiem ar monoklonālu gammopātiju un multiplo mielomu urīnā ir Bence Jones proteīni (pēdējā gadījumā arī "brīvo" vieglo ķēžu līmenis ir ļoti augsts).
Tāpēc to pārbaude kalpo kā papildu apstiprinājums tam, kas līdz šim ir novērots ar seruma proteīnu elektroforēzi un imunoelektroforēzi.
Rentgens
Rentgenstari ir noderīgi gadījumos, kad ir aizdomas par multiplo mielomu, jo šis smagais ļaundabīgais audzējs ietver arī skeleta struktūru, kā rezultātā rodas kaulu anomālijas (sauktas arī par pārkārtošanos).
datortomogrāfija
DT (jeb datorizēta aksiālā tomogrāfija) ir metode, kas izmanto jonizējošo starojumu, lai izveidotu ļoti detalizētu, trīsdimensiju konkrēta ķermeņa nodalījuma attēlu. Tā ir pilnīgi nesāpīga, bet rentgenstaru deva, kurai pakļauti pacienti, nav tā. ir niecīgs.
Monoklonālas gamopātijas gadījumā tiek praktizēts novērtēt limfmezglu, aknu un liesas izmēru aspektu.
Dažos gadījumos, lai uzlabotu attēla kvalitāti, ārsti var izmantot kontrastvielu (gadolīniju), ko injicē asinīs un kas nesatur iespējamās blakusparādības.
Kaulu smadzeņu biopsija
Biopsija sastāv no noteiktu audu vai orgānu šūnu parauga ņemšanas un histoloģiskas analīzes laboratorijā.
Kaulu smadzeņu biopsijas gadījumā analizējamo šūnu savākšana notiek gūžas kaula augšpusē, izmantojot īpašu adatu un pēc vietējas anestēzijas.
Turpmākās laboratorijas analīzes tiek izmantotas, lai noteiktu kaulu smadzenēs esošo plazmas šūnu (un paraproteīnu) skaitu.
Procedūras beigās adatas ievietošanas vietā pacientam var attīstīties neliela hematoma.
Uzmanību: ārsti veic kaulu smadzeņu biopsiju tikai tad, ja uzskata, ka multiplā mieloma ir ļoti iespējama.
, kortikosteroīdu zāles un asinsrades cilmes šūnu transplantācija. Pēdējais iemeslu dēļ, kas saistīti ar piemērotu donoru pieejamību, biežāk ir autologa tipa nekā alogēna tipa, tomēr jāatzīmē, ka alogēnai transplantācijai ir lielāks terapeitiskais potenciāls.Savukārt pacienti, kas vecāki par 65 gadiem, parasti tiek ārstēti tikai ar ķīmijterapiju un kortikosteroīdiem (prednizonu), jo asinsrades cilmes šūnu transplantācija (neatkarīgi no tā, vai tā ir autoloģiska vai alogēna) ir kontrindicēta prakse veselībai (NB! attīstās nopietnas komplikācijas).
Ķīmijterapijas zāles ir paredzētas multiplās mielomas gadījumā
Pacientiem līdz 65 gadu vecumam:
- Talidomīds
- Bortezomibs
- Lenalidomīds
Pacientiem, kas vecāki par 65 gadiem:
- Melfalāns
- Bortezomibs
Citas monoklonālās gamopātijas ārstēšanas metodes
Ja pacienti cieš no atkārtotiem kaulu lūzumiem, kaulu stiprināšanai tiek nodrošināta ārstēšana, kuras pamatā ir bisfosfonāti (precīzāk, tie samazina kaulu rezorbciju un palielina kaulu minerālo blīvumu).
Starp bifosfonātiem visbiežāk lietotie monoklonālās gamopātijas gadījumos ir: zoledronskābe, alendronskābe (alendronāts), risedronāts un ibandronskābe.
Daži padomi
Cilvēkiem ar monoklonālu gamopātiju hematologi ļoti iesaka:
- Uzziniet par visu, kas saistīts ar viņu saturošo stāvokli. Zinot iespējamos simptomus, komplikācijas un novērošanas diagnostiku, jūs varat labāk kontrolēt visas monoklonālās gamopātijas izmaiņas / attīstību.
Gluži pretēji, iepriekš minēto aspektu atstāšana novārtā vai to zināšana tikai virspusēji varētu būt ļoti bīstama. - Pieņemt veselīgu dzīvesveidu. Augļu un dārzeņu ēšana, nesmēķēšana, regulāra vingrošana un pareiza stundu gulēšana ir uzvedība, kas nesamazina komplikāciju risku, bet samazina citu slimību (blakusslimību) rašanos.
- Stingri ievērojiet pārbaužu grafiku. Kļūda, ko daži pacienti var pieļaut, ir novārtā atstāt kontroles, jo pēdējais kādu laiku ir devis negatīvus rezultātus.
.jpg)
