Meningioma

Vispārība

Meningioma ir smadzeņu audzējs, kas rodas no smadzeņu apvalka.

Meningiomas bieži ir labdabīgas (nav vēža) un reti sastopamas ar ļaundabīgu fenotipu. Cēlonis nav labi izprotams, bet šķiet, ka patoģenēzē ir iesaistīti daži vides un ģenētiskie faktori. Simptomi atšķiras atkarībā no sākuma vietas, audzēja masas lieluma un neatkarīgi no tā, vai ir iesaistīti citi audi vai struktūras. Ārstēšanas iespējas ietver novērošanu, operāciju un / vai staru terapiju.

Ne visām meningiomām nepieciešama tūlītēja terapeitiska pieeja: dažos gadījumos medicīniska iejaukšanās var aizkavēties un kļūt piemērota tikai tad, ja audzējs izraisa nozīmīgus simptomus.

Galvaskausa un muguras smadzenes

Smadzeņu apvalks ir aizsargājoša membrāna, kas ieskauj un aizsargā smadzenes un muguras smadzenes. Tie ir sakārtoti trīs slāņos, kas no ārpuses uz iekšpusi sauc par dura mater, arachnoid un pia mater. Meningioma rodas no zirnekļveida šūnām, kas veido vidējo slāni, bieži parādās kā lēnām izplešanās masa un ir stingri nostiprināta pie dura mater. Bieži audzējs ir lokalizēts galvas iekšpusē, īpaši galvaskausa pamatnē, tieši virs muguras smadzenēm (smadzeņu stumbra), ap redzes nerva apvalku utt. .

Klasifikācija un iestudējums

Meningiomas pārstāv neviendabīgu audzēju kopumu.
Pamatojoties uz histoloģiskajām īpašībām, atkārtošanās risku un augšanas ātrumu, Pasaules Veselības organizācija (PVO) ir izstrādājusi klasifikāciju, kas nosaka trīs vispārējās pakāpes:

• I pakāpe - labdabīgas meningiomas (90%): zems recidīvu risks un lēna augšana;
• II pakāpe - netipiskas meningiomas (7%): paaugstināts recidīvu un / vai straujas izaugsmes risks;
• III pakāpe - anaplastiska / ļaundabīga (2%): augsts recidīvu un agresīvas augšanas līmenis (iebrukt blakus esošajos audos).

Cēloņi

Meningiomu cēloņi nav labi izprotami. Daudzi gadījumi ir sporādiski, tas ir, tie rodas nejauši, bet daži respektē ģimenes pārnešanu. Meningiomas var rasties jebkurā vecumā, bet visbiežāk tās ir vecumā no 40 līdz 60 gadiem.
Riska faktori ietver:

• Radiācijas iedarbība. Dažiem pacientiem pēc starojuma iedarbības ir attīstījusies meningioma. Radiācijas terapija, īpaši galvas ādai, var palielināt vēža attīstības risku.
• Sieviešu hormoni. Meningiomas biežāk rodas sievietēm, un daži ārsti uzskata, ka sieviešu dzimuma hormoni (estrogēns un progesterons) var būt nozīmīgi vēža patoģenēzē. Šī iespējamā saite joprojām tiek izmeklēta.
• Smadzeņu traumas: dažas meningiomas ir konstatētas iepriekšējās galvas traumas vietā (piemēram, iepriekšējā lūzuma tuvumā), taču attiecības vēl nav pilnībā izprotamas.
• Ģenētiskā nosliece. Pacientiem ar 2. tipa neirofibromatozi (NF-2), kas ir reta ģenētiska slimība, kas ietekmē nervu sistēmu, ir 50% iespēja attīstīt vienu vai vairākas meningiomas. Citi gēni varētu darboties kā audzēja nomācēji, un to trūkums vai izmaiņas padarītu cilvēkus uzņēmīgākus pret meningiomām. Piemēram, pacientiem ar NF2 ir lielāka iespēja saslimt ar meningiomām, jo ​​viņi ir mantojuši gēnu, kas var izraisīt šūnas. neoplastiska transformācija.Ģenētiskās izmaiņas, kas visbiežāk sastopamas meningiomās, ir inaktivējošas 2. tipa neirofibromatozes (NF2) gēna mutācijas 22. hromosomā. Citi iespējamie iesaistītie gēni vai loki ietver AKT1, MN1, PTEN, SMO un 1p13.

pazīmes un simptomi

Sīkāka informācija: Meningiomas simptomi

Labdabīgām meningiomām raksturīga lēna progresēšana. Mazi audzēji (daudzas smadzeņu meningiomas atrodas tieši zem galvaskausa augšdaļas vai starp abām smadzeņu puslodēm. Ja audzējs atrodas šajās zonās, simptomi ir: galvassāpes, ģībonis, reibonis, atmiņas problēmas un izmaiņas smadzenēs. Retāk meningioma atrodas netālu no smadzeņu maņu zonām, piemēram, redzes nerva vai pie ausīm, un pacientiem ar šiem audzējiem var rasties diplopija (redzes dubultošanās) un dzirdes zudums.
Aizdomas par meningiomu var rasties arī intrakraniālas hipertensijas, krampju un neiroloģisku deficītu dēļ.
Meningiomas, kas aug uz iekšu, var saspiest, bet ne iebrukt smadzeņu parenhīmā. Reizēm meningioma var saspiest asinsvadus vai nervu šķiedras. Dažas audzēja masas satur cistas vai kalcifikētu minerālu nogulsnes, citas ir ļoti vaskularizētas un satur simtiem mazu asinsvadu. Turklāt pacientam var būt vairākas vai atkārtotas meningiomas. Pēdējā fenotips ir labdabīgs, bet to raksturo agresīvs metabolisms, līdzīgs tam, kas novērots netipiskajai formai.

Anaplastiska / ļaundabīga meningioma ir audzējs ar īpaši agresīvu uzvedību un var metastēties organismā, lai gan parasti smadzeņu audzēji šo uzvedību neparāda asins-smadzeņu barjeras dēļ. Anaplastiskas / ļaundabīgas meningiomas paplašinās smadzeņu dobumā, bet mēdz savienoties ar asinsvadiem, tāpēc metastātiskas šūnas var iekļūt asinsritē.Metastāzes bieži sākas plaušās.

Muguras smadzeņu meningiomas parasti atrodamas mugurkaula kanālā starp kaklu un vēderu. Šie audzēji gandrīz vienmēr ir labdabīgi un parasti izpaužas kā sāpes, nesaturēšana, daļējas paralīzes epizodes, vājums un stīvums rokās un kājās.

Diagnoze

Diagnostikas pieeja ietver dažu attēlveidošanas testu veikšanu, kā tas tiek darīts, lai apstiprinātu citu smadzeņu audzēju klātbūtni. Parasti audzēja masu nosaka, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI) ar kontrastvielu (piemērs: gadolīnijs). MRI darbojas, pakļaujot pacientu radioviļņiem un magnētiskajam laukam, kas ļauj iegūt detalizētus smadzeņu un mugurkaula attēlus, izceļot jebkura esošā audzēja stāvokli un lielumu.

Meningiomu var diagnosticēt arī ar datortomogrāfiju (CT). CT ļauj novērtēt kaulu invāzijas pakāpi, smadzeņu atrofiju un hiperostozi.

Dažreiz var veikt biopsiju, lai noteiktu, vai audzējs ir labdabīgs vai ļaundabīgs. Daudzi cilvēki visu mūžu paliek asimptomātiski un bieži vien nezina par ļaundabīgo audzēju: 2% gadījumu meningiomas tiek atklātas tikai pēc autopsijas. Līdz ar modernu attēlveidošanas sistēmu parādīšanos asimptomātisko audzēju identificēšana ir trīskāršojusies, salīdzinot ar iepriekšējo.

Ārstēšana

Labākā meningiomas ārstēšana katram pacientam ir atšķirīga, un tā tiek noteikta, pamatojoties uz vairākiem faktoriem, tostarp:

• Atrašanās vieta: ja audzējs ir viegli pieejams un izraisa simptomus, ķirurģiska izņemšana bieži ir labākā ārstēšanas iespēja.
• Izmērs: ja audzēja diametrs ir mazāks par 3 cm, var norādīt stereotaksisko radioķirurģiju.
• Simptomi: ja audzējs ir mazs un asimptomātisks, ārstēšanu var atlikt un pacientu kontrolēt, periodiski veicot neiro-attēlveidošanas testus.
• Vispārējie veselības stāvokļi: Piemēram, pacientiem ar citiem nopietniem veselības traucējumiem, piemēram, sirds slimībām, var būt risks, kas saistīts ar vispārējo anestēziju.
• Novērtējums: ārstēšana mainās atkarībā no meningiomas pakāpes.
  • Lielāko daļu I pakāpes meningiomu var ārstēt ar operāciju un nepārtrauktu novērošanu.
  • Ķirurģija ir pirmās izvēles līdzeklis II pakāpes meningiomas ārstēšanai. Pēc operācijas var būt nepieciešama apstarošana.
  • Operācija ir pirmā pieeja, kas norādīta III pakāpes meningiomām, kam seko staru terapijas režīms. Ja vēzis atkārtojas, var izmantot ķīmijterapiju.

Novērošana (augšanas uzraudzība)

Lēnā audzēja progresēšanas dēļ medicīniskā ārstēšana nav nepieciešama visiem pacientiem. Ja meningioma ir maza un neizraisa simptomus, pietiek ar novērošanu ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, lai periodiski izslēgtu audzēja masas palielināšanos.

Ķirurģiskā izgriešana un rezekcija

Ķirurģiska izņemšana ir pirmā izvēle simptomātisku meningiomu ārstēšanai. Ja audzējs ir virspusējs un viegli pieejams, ķirurģiska pieeja var būt izārstēt visu mūžu.Tomēr pilnīga rezekcija ne vienmēr ir iespējama: dažas meningiomas var iekļūt asinsvados vai blakus esošajos kaulos vai attīstīties smadzeņu vai muguras smadzeņu kritisko zonu tuvumā. Šajos gadījumos ķirurgi daļēji noņem audzēju, noņemot pēc iespējas vairāk. Ja meningiomu nevar pilnībā izvadīt, atlikušos audus var ārstēt ar staru terapiju.
Nepieciešamā ārstēšana pēc operācijas ir atkarīga no vairākiem faktoriem:

• Ja audzējs nepaliek, pacients tiek pastāvīgi uzraudzīts, un turpmāka ārstēšana var nebūt nepieciešama;
• Ja nē, ārsts var ieteikt periodisku apstarošanu un novērošanu;
• Ja meningioma ir netipiska vai ļaundabīga, visticamāk, tiks norādīta staru terapijas shēma.

Iespējamie operācijas riski ietver asiņošanu, infekciju un blakus esošo normālo smadzeņu audu bojājumus. Nopietnas komplikācijas var būt: smadzeņu tūska (īslaicīga šķidruma uzkrāšanās smadzenēs), krampji un neiroloģiski traucējumi, piemēram, muskuļu vājums, runas problēmas vai koordinācijas traucējumi. Šie simptomi ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas un bieži izzūd pēc dažām nedēļām. Dažreiz pacientiem ar atkārtotu meningiomu nepieciešama otra operācija.

Radioterapija

Radiācijas terapiju var izmantot, lai apkarotu nenoņemamas meningiomas ar operāciju. Apstarošana bieži tiek ieteikta pēc daļējas rezekcijas vai var būt risinājums, ja audzējs nav efektīvi ārstējams ar operāciju.

Radiācijas terapija izmanto augstas enerģijas rentgena starus, lai samazinātu audzēja masu un iznīcinātu atlikušās vēža šūnas. Ārstēšanas mērķis ir iznīcināt visas atlikušās vēža šūnas un samazināt meningiomas atgriešanās iespēju. Apstarošanas priekšrocības nav tūlītējas, bet tās rodas laika gaitā. Radiācijas terapija var apturēt meningiomas augšanu un uzlabot izdzīvošanu. Bezmaksas (ti, novērš audzēju) atkārtošanās) un globāli.

Radioķirurģija

Stereotaksiskā radioķirurģija ir procedūra, kas precīzi vērsta uz vienu lielu starojuma devu, ļaujot samazināt apkārtējo veselo audu bojājumus. Ārstēšanai ir ļoti liela varbūtība kontrolēt audzēju.

Stereotaksisko radioķirurģiju var izmantot ķirurģiski nepieejamām meningiomām vai atlikušo vēža šūnu ārstēšanai. Procedūra ir labi panesama un parasti ir saistīta ar minimālām blakusparādībām, piemēram, nogurumu un galvassāpēm.

Parastā ķīmijterapija

Ķīmijterapiju meningiomas ārstēšanā izmanto reti, jo operācija un staru terapija parasti ir veiksmīga. Tomēr šī iespēja ir pieejama pacientiem, kuri nereaģē uz šo ārstēšanu. Ķīmijterapijas shēma parasti ietver hidroksiurīnvielas atvasinājumu izmantošanu, kas, kā pierādīts, palēnina meningiomas šūnu augšanu.

Prognoze

Audzēja atrašanās vieta ir vissvarīgākais klīniskais faktors, kas nosaka prognozi. Ķirurģiskās ārstēšanas rezultāts patiesībā galvenokārt ir atkarīgs no rezekcijas / izņemšanas apjoma, ko savukārt lielā mērā nosaka meningiomas atrašanās vieta (kas var būt blakus vai savienota ar citiem audiem vai struktūrām). augstāks izdzīvošanas rādītājs, kam seko netipiskas un visbeidzot ļaundabīgas meningiomas .. Pacienta vecums un vispārējie veselības stāvokļi pirms operācijas var ietekmēt iznākumu: jaunākiem cilvēkiem ir labāki izdzīvošanas rādītāji. Gadījumos, kad visu audzēju nav iespējams noņemt, atkārtošanās varbūtība ir lielāka.Pārbaudes grafikā regulāra MRI vai CT ir svarīga jebkuras meningiomas ilgtermiņa aprūpes sastāvdaļa.