Vispārība
ADEM, pazīstams arī kā akūts izplatīts encefalomielīts, ir neiroloģiska slimība, kurai raksturīgs iekaisums, kas skar smadzenes un muguras smadzenes, kā arī centrālās nervu sistēmas un dažreiz arī perifērās nervu sistēmas demielinizācijas process.
Visticamāk, ADEM ir autoimūna slimība.
Tipiski ADEM simptomi ir: slikta dūša, vemšana, redzes traucējumi, apjukums, miegainība, ekstremitāšu vājums, rīšanas grūtības, tendence nokrist un krampji.
Progresīvākajos un smagākajos posmos ADEM var izraisīt komu.
Lai pareizi diagnosticētu, ir svarīgi: fiziskā pārbaude, medicīniskā vēsture, smadzeņu magnētiskā rezonanse un jostas punkcija.
Pašlaik vienīgās ārstēšanas metodes, kas pieejamas ADEM pacientiem, sastāv no: divām zāļu terapijām, no kurām viena ir balstīta uz kortikosteroīdiem, bet otra - uz imūnsupresantiem un pretvēža zālēm, un, visbeidzot, plazmasferēzi.
Kas ir ADEM?
ADEM jeb akūts izplatīts encefalomielīts ir autoimūna neiroloģiska slimība, kurai raksturīgs iekaisuma process, kas ietekmē smadzenes un muguras smadzenes, kā arī centrālajai nervu sistēmai un dažreiz arī perifēro nervu sistēmai piederošo nervu demielinizējošais process.
EPIDEMIOLOĢIJA
ADEM ir ļoti reta slimība; tās sastopamības līmenis faktiski ir vienāds ar 8 gadījumiem uz 1 000 000 cilvēku gadā.
Tas var parādīties jebkurā vecumā, tomēr statistikas pētījumi liecina, ka tas galvenokārt skar bērnus un pusaudžus (NB! Visvairāk interesē subjekti no 5 līdz 8 gadiem).
ADEM ietekmē vīriešus un sievietes vairāk vai mazāk vienādi.
Viņa mirstība ir 5%.
Cēloņi
Autoimūnas slimības ir īpaši saslimšanas apstākļi, kuriem raksturīga pārspīlēta un nepareiza imūnsistēmas reakcija. Faktiski indivīdiem ar autoimūnu slimību šūnu un glikoproteīnu elementi, kas veido imūnsistēmu, dažus cilvēka ķermeņa orgānus un / vai audus atzīst par svešiem un šī iemesla dēļ uzbrūk tiem; citiem vārdiem sakot, tie iedarbojas pret cilvēka ķermeņa orgāniem un / vai audiem, tāpat kā pret vīrusu, baktēriju vai sēnīšu izraisītājiem.
Agresija, ko imūnsistēma veic pret aizsargājamo organismu, ietver bojājumus vai vairāk vai mazāk būtiskas iesaistīto orgānu un audu izmaiņas.
Vairumā gadījumu precīzie mehānismi, kas izraisa indivīda imūnsistēmas pagriešanos pret organismu, kuru tam vajadzētu aizsargāt, tādējādi izraisot autoimūnu slimību, ir neskaidri, ja ne zināmi.
Konkrētajā ADEM gadījumā ir zināms, ka izraisošais / labvēlīgais faktors ļoti bieži ir iepriekšēja vīrusu vai baktēriju infekcija vai, retāk, iepriekšēja vakcinācija. "ADEM pēc" vīrusu vai baktēriju infekcijas iegūst konkrētu nosaukumu pēcinfekcijas ADEM (vai akūts izplatīts postinfekciozais encefalomielīts); no otras puses, ADEM pēc vakcinācijas iegūst specifisko nosaukumu pēc vakcinācijas ADEM (vai akūts izplatīts pēcvakcinācijas encefalomielīts).
PĒC INFEKTĪVĀ ADEM
Pēcinfekcijas ADEM skar no 50 līdz 75% pacientu, tāpēc lielākā daļa klīnisko gadījumu.
Vīrusi, kurus uzskata par iespējamiem ADEM izraisītājiem, ir: gripas vīruss, enterovīruss, masalu vīruss, vējbaku vīruss, cūciņu vīruss, masaliņu vīruss, Epšteina Barra vīruss, citomegalovīruss, Herpes simplex vīruss, A hepatīta vīruss un Koksaki vīruss.
Kas attiecas uz pēcinfekcijas baktēriju ADEM, baktērijas, kas potenciāli var izraisīt to, ir: Mikoplazmas pneimonija, beta hemolītiskais streptokoks, ģints baktērijas Leptospira Un Borrelia burgdorferi (baktērija, kas ir atbildīga par Laima slimību).
PĒC VAKCĪNAS ADEM
Pēc vakcinācijas ADEM skar tikai dažus pacientus, tāpēc tas ir ļoti reti.
Starp vakcinācijām, no kurām var iegūt šo konkrēto ADEM formu, izceļas:
- Semple tipa vakcīna pret trakumsērgu (ti, pret trakumsērgu), vairs netiek izmantota;
- Vakcīnas pret B hepatītu, garo klepu, difteriju, cūciņu, masalām, masaliņām, pneimokoku pneimoniju, vējbakām, japāņu encefalītu un poliomielītu.
Lai izvairītos no nepareizas interpretācijas, jāuzsver, ka iepriekš minētās vakcīnas ir saistītas ar ADEM parādīšanos tikai ļoti retos gadījumos; atteikšanās no bailēm no ADEM pakļauj attiecīgo personu riskiem veselībai un dzīvībai, kas noteikti ir augstāki.
PATOLOĢISKĀ ANATOMIJA
Novērojot ADEM pacientu centrālās nervu sistēmas orgānus, atklājās, ka iekaisuma bojājumi galvenokārt skar gan smadzeņu puslodes, gan smadzenītes, gan smadzeņu stumbra, gan muguras smadzeņu subkortikālo un centrālo balto vielu.
Simptomi, pazīmes un komplikācijas
Raksturīgi, ka tipiskie pēcinfekcijas ADEM simptomi parādās 1-3 nedēļas pēc infekcijas ierosināšanas un sastāv no:
- Drudzis;
- Slikta dūša;
- Viņš atrāvās;
- Apjukums;
- Redzes problēmas (piemēram: neskaidra redze vai dubultā redze);
- Miegainība;
- Roku un / vai kāju vājums;
- Tendence krist
- Grūtības norīt
- Krampji.
Kas attiecas uz klasiskajiem ADEM pēc vakcinācijas simptomiem, tie parādās 1 līdz 3 mēnešus pēc pārkāpuma izdarīšanas un sastāv no:
- Slikta dūša;
- Viņš atrāvās;
- Redzes grūtības (piemēram: neskaidra redze vai dubultā redze);
- Apjukums;
- Miegainība;
- Roku un / vai kāju vājums;
- Grūtības norīt
- Tendence krist
- Krampji.
CITI ADEMA SIMPTOMI
Papildus iepriekš minētajiem simptomiem ADEM var būt atbildīgs par: hemiparēzi, paraparēzi un galvaskausa nervu paralīzi.
KOMPLEKCIJAS
Visattīstītākajos posmos un bez atbilstošas medicīniskas iejaukšanās ADEM var izraisīt komu.
Diagnoze
Lai iegūtu pareizu ADEM diagnozi, ir svarīgi:
- Fiziskā pārbaude;
- Anamnēze Informācija, ko tā var sniegt, ir būtiska, lai saprastu, vai ADEM ir pēcinfekcijas vai pēc vakcīnas;
- Smadzeņu magnētiskā rezonanse.Tas ļauj redzēt baltās vielas ietekmējošo iekaisuma procesu sekas;
- Jostas punkcija ar sekojošu cerebrospinālā šķidruma analīzi. Šis tests ļauj atšķirt ADEM no pazīstamākās un izplatītākās multiplās sklerozes, kuras simptomi lielā mērā pārklājas.
Terapija
ADEM terapijas pieejamība ir ļoti ierobežota, jo līdz šim ieguldījumi, kuru mērķis ir atrast atbilstošu ārstēšanu un jaunus terapeitiskos līdzekļus, vienmēr ir bijuši ļoti ierobežoti.
Pašlaik vienīgās ārstēšanas metodes, kas pieejamas ADEM pacientiem, ir: zāļu terapija, kuras pamatā ir kortikosteroīdi, otrā zāļu terapija, kuras pamatā ir imūnsupresanti un pretvēža zāles, un, visbeidzot, plazmasferēze.
KORTIKOSTEROĪDU PAMATĀ TERAPIJA
Kortikosteroīdi ir spēcīgi pretiekaisuma līdzekļi, ti, zāles, kas darbojas pret iekaisuma procesiem.
To ilgstoša vai neapdomīga lietošana var nopietni ietekmēt cilvēka organisma veselību un, piemēram, izraisīt: osteoporozi, diabētu, kataraktu vai aptaukošanos.
ADEM klātbūtnē kortikosteroīdu lietošana ir pirmās līnijas ārstēšana.
Sākotnēji attiecīgā terapija notiek intravenozi un ietver lielas farmakoloģiskās devas; no kortikosteroīdiem, kurus visbiežāk izmanto šajā fāzē, tiek ziņots par metilprednizolonu un deksametazonu.
Pēc 3-6 nedēļām zāļu lietošana kļūst perorāla un ietver nelielas prednizolona devas.
Saskaņā ar dažiem statistikas apsekojumiem pacienti, kuri lieto metilprednizolonu, gūtu lielāku labumu nekā pacienti, kuri lieto deksametazonu.
Kortikosteroīdi
- Intravenozi metilprednizolons un deksametazons lielās devās;
- Prednizolons iekšķīgi, mazās devās.
Imūnsupresanti
- Imūnglobulīni intravenozi
Pretvēža zāles
- Intravenozais mitoksantrons;
- Ciklofosfamīds.
Plazmas apmaiņa
Tas ļauj noņemt daļu no imūnsistēmas šūnām, kas ir atbildīgas par iekaisuma stāvokli.
Prognoze
Saskaņā ar dažādiem medicīniskiem pētījumiem prognoze ADEM gadījumā:
- Tas ir labvēlīgs vairumā gadījumu (pat vairāk nekā 70% pacientu), ar neiroloģisko funkciju atjaunošanos, kas var būt pilnīga vai daļēji pilnīga. Ar daļēji pilnīgu s "viņš nozīmē, ka ir saglabājušies daži traucējumi, motoriski (piemēram: ataksija vai hemiparēze) un / vai kognitīvi (piemēram: īslaicīga amnēzija vai uzmanības zudums);
- Tas ir ļoti nelabvēlīgs vismaz 5%apmērā, kas ir līdzvērtīgs mirstības līmenim.
Fakts ir tāds, ka negatīva prognoze ADEM gadījumā lielā mērā ir atkarīga no ārstēšanas trūkuma ar kortikosteroīdiem.
Visbeidzot, jāatzīmē, ka bērniem ar ADEM ir lielākas cerības baudīt labvēlīgu prognozi nekā pieaugušajiem.
