Šo ādas slimību uztur auto antivielu klātbūtne, kas kļūdaini vērsta pret epidermas pamatnes membrānu.Šīs mijiedarbības rezultāts ir pēdējās atdalīšanās no dermas, no kuras rodas bullozais izvirdums.
Bulloza pemfigoīda pūslīši ir lieli un saspringti (ti, fiksēti un nav ļengani), ar skaidru saturu, un tiem ir smags nieze; bieži šie bojājumi var parādīties uz normāla izskata ādas vai uz eritemātisku plāksnīšu malas. No otras puses, gļotādu iesaistīšanās notiek diezgan reti.
Bullozajam pemfigoīdam ir salīdzinoši labdabīga hroniska gaita, spontānas remisijas periodi mijas ar recidīviem. Tikai dažos gadījumos slimība korelē ar sliktu prognozi, izraisot pacienta nāvi.
Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz klīnisko priekšstatu un ādas biopsiju, ko atbalsta ādas un seruma imunofluorescence.
Bulloza pemfigoīda ārstēšana ietver sistēmisku un lokālu kortikosteroīdu lietošanu. Lielākajai daļai pacientu nepieciešama ilgstoša uzturošā terapija, kurai var izmantot dažādus imūnsupresantus.
pēc izskata normāls vai eritematisks. Šie bojājumi ar serozu vai seruma asins saturu izraisa intensīvu niezi.
Bullozu pemfigoīdu imunoloģiski raksturo autoantivielu klātbūtne, kas kļūdaini vērsta pret diviem veseliem un normāliem organisma strukturālajiem proteīniem, kas tiek interpretēti kā bīstami antigēni, tāpēc tiek uzskatīti par imūnās uzbrukuma cienīgiem.
hemidesmosomu līmenī (t.i., bazālās membrānas saķeres zonās);
