Vispārība
Virsnieru mazspēja ir stāvoklis, kad virsnieru endokrīnā darbība, šķiet, ir nopietni apdraudēta, līdz tā ir nepietiekama, ņemot vērā organisma vajadzības.
Virsnieru dziedzeri ir divi mazi dziedzeri, kas atrodas taukaudos, kas aptver nieru augšējo daļu; tie ir būtiski trīs hormonālo grupu, androgēnu (mazāk svarīgi, jo to papildina dzimumdziedzeru sintēze), glikokortikoīdu (ko vada kortizols) un minerālkortikoīdu (ko vada "aldosterons") sintēzei.
Simptomi
Papildu informācija: virsnieru mazspējas simptomi
Tieši vienas vai vairāku šo hormonālo klašu trūkums nosaka raksturīgos virsnieru mazspējas simptomus; šis stāvoklis parasti izpaužas kā hipoglikēmija, dehidratācija, hipotensija, reibonis (īpaši pēkšņi paceļoties no sēdus vai guļus stāvokļa) svara zudums, apjukums, vājums, slikta dūša, caureja, ādas tumšums un pārmērīga nepieciešamība pēc sāļa ēdiena.
Tie paši simptomi ir raksturīgi arī Adisona slimībai, kas nav pārsteidzoši visbiežākais primārās virsnieru mazspējas cēlonis.
Tā kā trūkst androgēnu, sievietēm var novērtēt kaunuma un paduses matu samazināšanos un libido (dzimumtieksmes) samazināšanos.
Bieži virsnieru mazspēja sākas pakāpeniski, izbalējot un lēnām pasliktinoties, kas ļoti apgrūtina slimības agrīnu atpazīšanu.
No otras puses, "virsnieru mazspējas klīniskās izpausmes tiek akcentētas smaga stresa apstākļos, piemēram, nelaimes gadījumā vai nopietnas infekcijas gadījumā, līdz pat nāvējošam, ja nav atbilstošas ārstēšanas; šajos gadījumos mēs runājam par" Addisonian krīze "vai akūta virsnieru krīze.
Cēloņi
Primārā virsnieru mazspēja
Galvenās virsnieru mazspējas formas ir saistītas ar virsnieru dziedzera iekšējiem bojājumiem, kas, neskatoties uz paaugstinātu AKTH līmeni, neražo atbilstošu kortizola līmeni; šajos gadījumos mēs runājam par Adisona slimību. Lielāko daļu epizožu (75-80%) ilgstoši bojā virsnieru parenhīma uz autoimūna pamata (patoloģiskas antivielas, kas vērstas pret orgānu šūnām); šajos gadījumos hipoadrenālismu ļoti bieži pavada citas patogēnas autoimūnas slimības; bieža ir saistība ar hronisku tiroidītu (Hashimoto slimību), I tipa cukura diabētu, priekšlaicīgu olnīcu mazspēju vai ar ādas problēmām (alopēcija un vitiligo). Infekciozajai etioloģijai un jo īpaši tuberkulozes etioloģijai mūsdienās ir mazāka nozīme nekā agrāk, un jaunattīstības valstīs tas ir biežāk sastopams. Starp citiem primārās virsnieru mazspējas cēloņiem mēs atceramies virsnieru audzējus, metastāzes un virsnieru asiņošanu, amiloidozi, hemohromatozi, attīstības anomālijas. virsnieru dziedzeri un dažāda veida infekcijas.
Sekundārā virsnieru mazspēja
Sekundārās virsnieru mazspējas formas ir saistītas ar hipofīzes problēmu, kas lokalizēta smadzeņu pamatnē esošā mazā dziedzera līmenī un cita starpā ir atbildīga par virsnieru darbības kontroli, atbrīvojot adrenokortikotropo hormonu (AKTH). Šis hormons darbojas kā spēcīgs virsnieru darbības stimuls, kas, ja tā nav, izraisa orgāna hipotrofiju. Sekundārās virsnieru mazspējas formas ir daudz biežākas nekā Adisona slimības gadījumā; tās bieži ir īslaicīgas, pēkšņas ilgstošas kortizona terapijas pārtraukšanas vai AKTH sekrēcijas audzēju ķirurģiskas izņemšanas dēļ.
Retāk sekundāra virsnieru mazspēja ir saistīta ar hipofīzes audzējiem, ar staru terapiju, kas tiek veikta, lai tos uzvarētu, ar dziedzera ķirurģisku noņemšanu vai ar tās hemorāģiskiem vai infekcijas procesiem.
Būtiska simptomātiska atšķirība salīdzinājumā ar primārajām formām ir ādas brūnināšanas trūkums, ņemot vērā, ka AKTH līmenis ir zemāks nekā parasti. Turklāt klīniskie simptomi parasti ir niansētāki, jo tiek saglabāta minerāli aktīvo hormonu (aldosterona) ražošana; tomēr papildu traucējumi citu hipofīzes hormonu trūkuma dēļ var pastāvēt līdz ar menstruāciju izmaiņām, neauglību, impotenci, pubertātes aizkavēšanos un nespēju attīstīties bērniem.
Terciārā virsnieru mazspēja
Visbeidzot, var atpazīt arī retas virsnieru mazspējas terciārās formas; šajā gadījumā problēma ir lokalizēta hipotalāmā, kas neizdala pietiekami daudz CRH hormona (kas normālos apstākļos stimulē hipofīzi izdalīt AKTH, skat. attēlu).
Diagnoze
Virsnieru mazspējas diagnoze ir balstīta uz asins un urīna testiem, kuru mērķis ir novērtēt hormonu (kortizola, aldosterona, AKTH un renīna) līmeni, bet arī minerālvielas, piemēram, nātriju un kāliju (aldosterons veicina pirmā reabsorbciju un otrā izdalīšanos). ).
DT un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu var veikt, lai izpētītu virsnieru dziedzeru un hipotalāma-hipofīzes reģiona anatomiju.
Kopšana un ārstēšana
Skatīt arī: Zāles virsnieru mazspējas ārstēšanai
Virsnieru mazspējas ārstēšana ir aizstājējs, un tā pamatā ir virsnieru dziedzera ražoto sintētisko formu ievadīšana. Ārstēšanas mērķis ir novērst hormonu deficīta simptomus, neizraisot pārmērības, vienlaikus saglabājot līdzsvaru. pasargā pacientu no Adisonas krīzes.
Primitīvās formās (Addisona slimība) nepieciešams ievadīt gan glikoaktīvās, gan minerālvielas; pēdējās netiek izmantotas sekundārajā un terciārajā formā, jo AKTH deficīts neietekmē aldosterona sintēzi (ko tā vietā kontrolē renīna-angiotenzīna sistēma). Ir svarīgi, lai pacients nekad nepārtrauktu terapiju un ka stresa gadījumā (slimība, operācija utt.) Vai gadījumos, kad iekšķīga lietošana nav iespējama, kortizona devu palielina vai aizstāj ar intramuskulāru vai intravenozu ievadīšanu. administrācija.
Ārstēšana vairumā gadījumu ilgst visu mūžu. Ar adekvātu terapiju un dažiem nelieliem piesardzības pasākumiem cilvēki ar virsnieru mazspēju var dzīvot normāli aktīvu dzīvi un baudīt tādu pašu paredzamo dzīves ilgumu kā veseliem iedzīvotājiem.
Tomēr dažas virsnieru mazspējas formas atzīst ārstējamu cēloni: piemēram, tuberkulozi un citas infekcijas var ārstēt īpaši; līdzīgi, ja virsnieru dziedzeris nesaņem pietiekami daudz asiņu vai, gluži pretēji, ir asiņošanas vieta.
Visbeidzot, akūtas virsnieru krīzes (addisonīna krīzes) epizodēs ir nepieciešama ātra hidrokortizona, glikozes un fizioloģiskā šķīduma intravenoza ievadīšana.
