Vispārība
Kušinga sindroms ir pazīmju un simptomu komplekss, ko rada ilgstoša augsta glikokortikoīdu, mūsu ķermeņa ražoto hormonu un iekaisuma slimību ārstēšanā. Tāpēc Kušinga sindromu var atbalstīt endogēni faktori (pārmērīga glikokortikoīdu sintēze) vai daudz biežāk, izmantojot eksogēnus faktorus (ārstēšana ar kortikosteroīdiem, piemēram, prednizonu, prednizonu, betametazonu utt.).
Lai uzzinātu vairāk par šo virsnieru hormonu fizioloģisko darbību un zālēm, kas imitē to darbību, skatiet rakstus vietnē, kas veltīta kortikosteroīdiem un kortizonam.
Cēloņi
Kā gaidīts, Kušinga endogēnās formas ir reti sastopamas (2,5–6 gadījumi uz miljonu iedzīvotāju), tās sākas lēni un bieži ir grūti diagnosticējamas.Biežāk sastopamas sievietēm (F: M 8: 1), no patoģenētiskā viedokļa tās klasiski iedala divos variantos: atkarīgas no AKTH (80%) un neatkarīgas no AKTH (20%).
AKTH jeb adrenokortikotropo hormonu hipofīze ražo kā stimulu kortikosteroīdu hormonu (glikokortikoīdu un mineralokortikoīdu) virsnieru sintēzei; labdabīgs šī dziedzera audzējs (hipofīzes adenoma) ir sastopams aptuveni 80% endogēno AKTH atkarīgo Kušinga gadījumu, bet atlikušajos 20% gadījumu rodas nehipofīzes audzēji (parasti plaušu), kas rada AKTH, izraisot Kušinga sindroms, tā sauktais "ārpusdzemdes".
60% neatkarīgo endogēno AKTH formu atbalsta virsnieru adenoma, bet pārējos gadījumos sindromu izraisa virsnieru karcinomas klātbūtne.
Vairumā gadījumu Kušinga sindromu izraisa pārmērīga un ilgstoša kortizona zāļu lietošana (Kušinga jatrogēna AKTH neatkarīga), savukārt jatrogēnas terapijas formas ar AKTH (Kušinga jatrogēna AKTH atkarīgas) ir retas.
Simptomi
Plašāka informācija: Kušinga sindroma simptomi
Pazīmes un simptomi (skat. Attēlu) ir mainīgas vienības un dažādi saistīti viens ar otru. Dažreiz slimība izpaužas ar metaboliskā sindroma īpašībām vai ar daļēju vai niansētu klīnisko ainu. Ja domājat, ka Jums ir Kušinga sindroma simptomi, sazinieties ar savu ārstu, lai sadarbībā ar endokrinologu noteiktu cēloni, bet nekādu iemeslu dēļ nepārtrauciet lietot kortizona terapiju pēc savas iniciatīvas.
Diagnostika un ārstēšana
Sīkāka informācija: Zāles Kušinga sindroma ārstēšanai
Lai gan pilnīga attēla diagnostika ir diezgan vienkārša, ļoti bieži, īpaši endogēnās formās, tā var būt sarežģīta. Ja ir aizdomas, kas izriet no "pacienta fiziskās izmeklēšanas", Kušinga sindroma diagnozi apstiprina paaugstināts kortizola līmenis, ko var izmērīt asinīs, 24 stundu laikā savāktajā urīnā vai Pēdējā "gadījumā paraugs tiek savākts ap pusnakti, dienas laiku, kad veseliem cilvēkiem kortizola līmenis ir diezgan zems. Klīniskie testi tiek veikti arī pēc nomācošu līdzekļu, piemēram, deksametazona, vai hormonālo stimulatoru (piemēram, AKTH) ievadīšanas; ir iespējams arī novērtēt adrenokortikotropā hormona līmeni plazmā, lai izceltu formas, ko izraisa AKTH hipersekrēcija.
Papildus klīniskajām pārbaudēm bieži ir nepieciešami instrumentāli izmeklējumi, piemēram, CT skenēšana vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana, lai novērtētu virsnieru un hipofīzes izskatu.
Kušinga sindroma ārstēšana ir atkarīga no tā izcelsmes pareizas noteikšanas. Visbiežāk sastopamajās jatrogēnajās formās ārsts parasti izvēlas pakāpeniski samazināt devas vai pārtraukt ārstēšanu par labu alternatīvām terapijām. Audzēja izcelsmes primārās formas var atrisināt ar operāciju vai staru terapiju. Dažiem pacientiem no Kušinga sindroma, piemēram, gaidot vai gatavojoties operācijai vai ja tas nav iespējams, ir jāizmanto zāles, kas samazina kortizola ražošanu, piemēram, ketokonazols un mitotāns.
