Ādas limfomas
No ādas limfomām, kas skar T šūnas, izceļas mikoze fungoides un Sèzary sindroms - divi primāri jaunveidojumi, kas izpaužas ādā, attīstot asimptomātisku, bet neārstējamu slimību. Šajā sakarā vairumā gadījumu terapijas metodes nespēj izārstēt pacientus, kas cieš no mikozes fungoīdiem vai Sèzary sindroma, bet ārstēšana ir noderīga simptomu mazināšanai.
Terapijas
Sākotnējā stadijā terapija abām ādas limfomām ir gandrīz identiska: pacientu ādu parasti ārstē ar fototerapiju, lokāli iedarbīgiem kortikosteroīdiem, staru terapiju, ķīmijterapiju, imūnmodulatoriem vai beksarotīnu (lokāla lietošana vai sistēmiska lietošana).
Parasti sistēmiskas terapijas, lai samazinātu mycosis fungoides un Sèzary sindroma toksicitāti, tiek izmantotas limfomas transformācijas stadijās un visprogresīvākajās; tomēr dažiem pacientiem sistēmiska terapija ir izdevīgāka nekā lokāla terapija jau jaunveidojumu sākumā. Jāatceras arī, ka pacienti ar mikozi fungoīdiem un Sēzara sindromu ļoti bieži reaģē uz ievadīto ārstēšanu atšķirīgi.
Mycosis fungoides un Sèzary sindroms ir divas cieši saistītas ādas neoplazmas: pēc dažu autoru domām, šķiet, ka Sèzary sindroms ir mycosis fungoides leikēmiskais eritrodermālais variants.
Tagad mēģināsim sīkāk noskaidrot abus ļaundabīgos stāvokļus.
Mycosis fungoides
Mycosis fungoides ir ādas limfoma, kas ir iekļauta "ne-Hodkgins" limfomu kategorijā, iesaistot T limfocītus. Ja pirmajā posmā mikoze fungoides sākas ādā, tad progresējošā stadijā tā var izplatīties limfmezglos un metastēties Iekšējie orgāni. Skartā persona var pat nepamanīt mikozes fungoides klātbūtni - smalku slimību, kas daudzus gadus var palikt slēpta un sajaukt ar citām patoloģijām; pat biopsija var dot neskaidrus un apjukušus rezultātus. Pēkšņi mikoze fungoides debija ar ekzēmu un niezošu eritēmu, kuras bojājumi ir ļoti līdzīgi sēnīšu infekciju izraisītiem bojājumiem. Pirmajā periodā čūlas nav nemainīgas: patiesībā ir akutācijas, kas mijas ar stacionārām fāzēm vai dažos gadījumos ar traucējumu regresijas, kas pēc tam atkal parādās.
No histoloģiskā viedokļa šūnas parādās kā aglomerāti, kas pazīstami kā Paurtier mikro abscesi, gan uz ādas virsmas, gan intraepidermālajos slāņos. Ja slimība attīstās, ādas bojājumi var pasliktināties, izraisot pietūkumu, kas saistīts ar plaši izplatītu eritrodermijas stāvokli (atopiskais dermatīts, apsārtums, zvīņošanās, eritēma, psoriāze).
Mycosis fungoides galvenokārt skar cilvēkus, kas vecāki par sešdesmit gadiem, un vīriešu sastopamības biežums ir divreiz lielāks nekā sievietēm; mikozes fungoides tika reģistrētas 0,5% ādas vēža gadījumu Amerikas Savienotajās Valstīs.
Mycosis fungoides ir visizplatītākā ādas limfomas forma, lai gan tas joprojām ir rets ne-Hodžkina limfomas veids: tas nozīmē, ka ādas limfomas ir retas, bet neapšaubāmi agresīvas.
Sèzary sindroms
Mēs bijām minējuši, ka abas limfomas ir cieši saistītas: patiesībā, ja tiek konstatētas neoplastisko šūnu pēdas (ko sauc par cerebriformes) ekzemātiskos, plakanos un eritematozos bojājumos, mēs runājam par Sèzary sindromu: tieši šī iemesla dēļ šis sindroms ir pazīstams kā mycosis fungoides leikēmiskais variants.
Ap 1950. gadu prof. Sèzary pamanīja lielu patoloģisku šūnu klātbūtni ādā un asinīs cilvēkiem, kuri sūdzējās par eritrodermiju, splenomegāliju (liesas apjoma patoloģisku palielināšanos) un limfadenopātiju (palielināti limfmezgli). lai atklātu slimību. Sèzary sindroms, kas nes atklājēja vārdu, var izpausties, pirmajā posmā parādot tikai vienu no trim simptomiem (piemēram, splenomegāliju): vairumā gadījumu salīdzinoši īsā laikā tiek atklāti arī pārējie divi nosacījumi .
Parasti pacienti, kas cieš no Sèzary sindroma, nereaģē uz terapiju pozitīvi: ir statistiski reģistrēts, ka pacientiem ar mycosis fungoides prognoze ir labāka nekā tiem, kurus skārusi Sèzary sindroms.
Ir pierādīta saikne starp abiem ādas jaunveidojumiem: mikozes fungoides progresējošās stadijas patiesībā raksturo eritroderma - ādas stāvoklis, kas nosaka Sèzary sindromu. No histoloģiskā pētījuma izriet vēl viena līdzība: vēža šūnas, kas izplatās abās ādas limfomās, rodas no aizkrūts dziedzera.
Turklāt ādas bojājumi un ļaundabīgās infiltrācijas limfmezglos ir vēl viena analoģija starp abām slimībām, kā arī ļaundabīgo šūnu histoloģiskās īpašības, gandrīz vienādas gan Sèzary sindroma, gan sēnīšu mikozes gadījumā.
Varbūtība, ka jaunveidojums paliek tikai uz ādas, nav augsta, gluži pretēji; ir ļoti bieži, ka pēc vienas vai abu iepriekš minēto slimību rašanās rodas papildu ādas slimības, kas galvenokārt ir saistītas ar liesu, plaušām, aknām, kuņģi un zarnām.
Tāpat kā vairumam limfomu, arī etioloģiskais attēls ir neskaidrs: vides faktori, imunoloģiskas izmaiņas, infekcijas un citi audzēji ir iespējamie faktori, kas kaut kādā veidā varētu veicināt sēnīšu mikozes un Sēzara sindroma rašanos. Šo patoloģiju skartajiem pacientiem ir ģimenes nosliece uz audzējiem, šķiet, ka ģenētiskie faktori ir vairāk saistīti ar mikozes fungoides parādīšanos un Sèzary sindromu nekā citas limfomas.
