Kas ir Pheburane - nātrija fenilbutirāts un kādam nolūkam to lieto?
Pheburane ir zāles, kas satur aktīvo vielu nātrija fenilbutirātu. To lieto, lai ārstētu pacientus ar traucējumiem, kas saistīti ar urīnvielas ciklu.Šie pacienti nespēj izvadīt no organisma slāpekļa atlikumus, jo viņiem trūkst dažu parasti aknās sastopamu enzīmu. Organismā slāpekļa atlikumi ir atrodami amonjaka veidā, kas uzkrāšanās laikā ir toksisks, īpaši smadzenēm. Pheburane lieto pacientiem, kuriem trūkst viena vai vairāku šādu enzīmu: karbamilfosfāta sintetāzes, ornitīna transkarbamilāzes vai argininosukcināta sintetāzes. To var lietot pacientiem ar šādām slimības formām:
- "agrīna" slimība pacientiem, kuriem dažos pirmajos dzīves mēnešos parādās pilnīgs viena vai vairāku šo enzīmu trūkums;
- Vēlu sākusies slimība pacientiem, kuriem pēc viena mēneša vecuma daļēji trūkst viena vai vairāku šo enzīmu un kuriem ir bijis augsts amonjaka līmenis, kas ietekmē smadzeņu darbību.
Pheburane ir hibrīda zāles. Tas nozīmē, ka tās ir līdzīgas “atsauces zālēm”, kas satur vienu un to pašu aktīvo vielu, bet Pheburane graudi ir pieejami ar mazāku stiprumu un satur dažādas palīgvielas (neaktīvas sastāvdaļas), lai maskētu aktīvās vielas nepatīkamo garšu. Pheburane atsauces zāles ir Ammonaps.
Kā lieto Pheburane - nātrija fenilbutirātu?
Pheburane ir pieejams granulās (483 mg / g). To var iegādāties tikai pret recepti; ārstēšana jāuzrauga ārstam, kuram ir pieredze pacientu ar urīnvielas cikla traucējumiem ārstēšanā. Lai samazinātu slāpekļa uzņemšanu, Pheburane jāapvieno ar diētu ar zemu olbaltumvielu saturu. Pheburane dienas deva katram pacientam tiek individuāli pielāgota un atkarīga no pacienta uztura, auguma un svara.Lai noteiktu precīzu dienas devu, ir jāveic regulāras asins analīzes. Pheburane dienas deva jāsadala vienādos daudzumos un jādod katras ēdienreizes laikā. Granulas var apkaisīt ar pārtiku tieši pirms norīšanas vai ievietot mutē un uzreiz norīt kopā ar dzērienu. Pheburane var būt ilgstoša ārstēšana. pacientam ir veiksmīga aknu transplantācija.
Kā darbojas Pheburane - nātrija fenilbutirāts?
Katrs proteīns nes organismā slāpekli; pēc tam slāpeklis tiek pārveidots par amonjaku. Pacienti ar urīnvielas cikla traucējumiem nevar izvadīt no organisma amonjaku, tāpēc tas var sasniegt augstu līmeni, kas var radīt nopietnas problēmas, tostarp invaliditāti, smadzeņu traumas un nāvi. Pheburane aktīvā viela nātrija fenilbutirāts organismā tiek pārveidota par vielu, ko sauc par fenilacetātu. Fenilacetāts apvienojas ar aminoskābi glutamīnu, kas satur slāpekli, veidojot vielu, ko nieres var izvadīt no organisma. Tas ļauj samazināt slāpekļa līmeni organismā, samazinot ražotā amonjaka līmeni.
Kā noritēja Pheburane - nātrija fenilbutirāta izpēte?
Pētījumi ar pacientiem aprobežojās ar pierādījumiem, lai pierādītu, ka Pheburane ir bioekvivalents atsauces zālēm Ammonaps. Divas zāles ir bioekvivalentas, ja tās organismā ražo vienādu aktīvās vielas līmeni.
Kādi ir ieguvumi un riski, lietojot Pheburane - nātrija fenilbutirātu?
Tā kā Pheburane ir hibrīda zāles, kas ir bioekvivalentas atsauces zālēm, tiek uzskatīts, ka ieguvumi un riski ir tādi paši kā atsauces zālēm.
Kāpēc Pheburane - nātrija fenilbutirāts tika apstiprināts?
Aģentūras Cilvēkiem paredzēto zāļu komiteja (CHMP) secināja, ka ir pierādīts, ka Pheburane kvalitāte un bioekvivalence ir līdzīga Ammonaps. Tāpēc CHMP uzskatīja, ka ieguvumi, tāpat kā Ammonaps gadījumā, ir lielāki par identificēto riskiem un ieteica apstiprināt Pheburane lietošanu ES.
Kas tiek darīts, lai nodrošinātu nekaitīgu un efektīvu Pheburane - nātrija fenilbutirāta lietošanu?
Pheburane zāļu aprakstam un lietošanas instrukcijai ir pievienota drošības informācija, ieskaitot atbilstošus piesardzības pasākumus, kas jāievēro veselības aprūpes speciālistiem un pacientiem.
Vairāk informācijas par Pheburane - nātrija fenilbutirātu
Eiropas Komisija 2013. gada 31. jūlijā izsniedza Pheburane reģistrācijas apliecību, kas derīga visā Eiropas Savienībā. Lai iegūtu vairāk informācijas par Pheburane terapiju, izlasiet lietošanas instrukciju (pievienota EPAR) vai konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Pēdējais šī kopsavilkuma atjauninājums: 08-2013.
Šajā lapā publicētā informācija par Pheburane - nātrija fenilbutirātu var būt novecojusi vai nepilnīga. Lai pareizi izmantotu šo informāciju, skatiet atrunu un noderīgas informācijas lapu.
