Definīcija un cēloņi
Sklerozējošais holangīts ir aknu iekaisuma slimība, kas atpazīst tās cēloņsakarību žultsvadu iekaisumā. Iekaisuma process, kas var ietekmēt žults koku dažādos līmeņos, izraisa intra- un / vai ekstrahepatisko kanālu cicatricial procesus, kurā plūst aknu radītā žults.
Līdz ar to veidojas sašaurinājumi (stenoze) un saaugumi, kas novērš normālu žults aizplūšanu zarnās (no intrahepatiskiem kanāliem līdz kopējam aknu kanālam, un no turienes uz žultspūsli un cistisko kanālu, pēc tam uz divpadsmitpirkstu zarnu). Fibrotiska - diezgan lēna, bet neizbēgami - parasti noved pie žultsvadu nosprostošanās 10-15 gadu laikā, attīstoties aknu cirozei un portāla hipertensijai.
Turklāt cilvēkiem ar sklerozējošu holangītu ir lielāks risks saslimt ar holangiokarcinomu - ļaundabīgu žultsvadu audzēju.
Attēls: veselīgu (pa kreisi) un iekaisušu (pa labi) galveno žultsvadu salīdzinājums.
Ņemiet vērā žultsvadu sašaurināšanos, ko izraisa iekaisuma process, kas raksturo sklerozējošo holangītu. No vietnes: epainassist.com
Sklerozējošais holangīts ir sadalīts:
- Primārais vai primārais sklerozējošais holangīts: ja nav iespējams identificēt slimību, kas ir atbildīga par žults fibrozi → bojājums bieži tiek uzskatīts par imūnsistēmas mediētu, par ko liecina bieža primārā sklerozējošā holangīta saistība ar autoimūnas etioloģijas slimībām, piem. čūlainais kolīts, Krona slimība, hronisks autoimūns pankreatīts, sarkoidoze. Citas patoģenētiskās teorijas, kas šodien ir mazāk akreditētas, piešķir lomu baktēriju toksīniem un pašiem infekcijas izraisītājiem. Primārais sklerozējošais holangīts vīriešiem ir aptuveni divas reizes biežāks nekā sievietēm, un bērniem tas ir reti sastopams, un tas notiek elektriski trešajā līdz sestajā dzīves desmitgadē.
- sekundārais sklerozējošais holangīts: ja tas seko klīniski identificējamai pamatslimībai → galvenie sekundārā sklerozējošā holangīta cēloņi ir akmeņu klātbūtne žultsvados, recidivējošs pankreatīts, žults koka operācija, AIDS vai "ķīmijterapijas līdzekļu injicēšana caur aknu artēriju" . "
Simptomi
Sīkāka informācija: Sklerozējošā holangīta simptomi
Daži pacienti daudzus gadus var būt asimptomātiski, un šajos gadījumos var būt nepieciešama nepārtraukta uzraudzība.Klīniskais attēls, kas saistīts ar sklerozējošo holangītu, ir ārkārtīgi mainīgs, bet parasti progresīvs un sarežģīts - vairumā gadījumu - no evolūcijas līdz aknu cirozes attēlam ar smagiem aknu darbības traucējumiem.
Dzelte, nieze, svara zudums, vājums, slikta apetīte un aknu jutīgums (sāpes labajā hipohondrijā) ir klasiski sākuma simptomi, kas laika gaitā var kļūt sarežģīti, pārvēršoties par tipiskiem portāla hipertensijai un aknu mazspējai: tūska, ascīts, barības vada varikozas vēnas, hemoroīdi, splenomegālija.
Diagnostika un ārstēšana
Saskaroties ar klīniskajām aizdomām, sklerozējošo holangītu diagnosticē, veicot pārbaudi, kas pazīstama kā perendoskopiska retrogrāda holangio-pankreatogrāfija (ERCP), kuras laikā kontrastviela tiek ievadīta tieši žults kokā, lai labāk izpētītu tā struktūru, izmantojot radiogrāfiskos attēlus. caurule, kas aprīkota ar kameru un gaismas avotu, tiek izlaista caur muti, līdz tā nonāk divpadsmitpirkstu zarnā, jo īpaši līdz Vater papillai (kur žults un aizkuņģa dziedzeris nonāk zarnās). Caur šo sfinktera struktūru tā tiek injicēta . kontrastviela, kas nepieciešama, lai pētītu žults ceļu struktūru, izmantojot rentgena attēlus. Pacientu ar jau diagnosticētu sklerozējošo holangītu novērošanai ir iespējams izmantot magnētiskās rezonanses holangio-pankreatogrāfiju (MRCP), kas rada žults koka attēlus izmantojot žults signāla augsto intensitāti (kas šķiet balta ), salīdzinot ar apkārtējiem audiem, kas rada sliktu signālu (tāpēc tie šķiet tumši). CT skenēšanai var būt arī papildinoša loma holangiogrāfijā.
Tā kā žultsvadu fibrozes process nav atgriezenisks, zāļu terapija balstās uz saistīto simptomu kontroli. Niezi, piemēram, var kontrolēt, lietojot antihistamīna līdzekļus, un novērst, izmantojot žultsskābes sekvestrējošos sveķus.
- Kortikosteroīdi, aziatoprīns, penicilamīns un metotreksāts ir devuši mainīgus rezultātus un ir saistīti ar nozīmīgu toksisku iedarbību. Ursodeoksiholskābe (ursodiols) var mazināt niezi un uzlabot bioķīmiskos parametrus, bet nav pierādīts, ka tā varētu mainīt dabisko slimību vēsturi
Uztura integrēšana ar taukos šķīstošiem vitamīniem (A, D, E un K vitamīniem) tabletēs novērš specifiskus trūkumus, kas rodas no tā samazinātās absorbcijas žults emulģējošās aktivitātes trūkuma dēļ. Antibiotikas var lietot, lai novērstu baktēriju holangīta (žultspūšļa infekcijas) epizodes, kas ir ļoti izplatīta cilvēkiem ar sklerozējošu holangītu.
Aknu transplantācija joprojām ir vienīgais galīgais līdzeklis, lai atrisinātu primāro sklerozējošo holangītu, kas rezervēts visnopietnākajiem gadījumiem, ko sarežģī aknu mazspēja. Joprojām var būt noderīga minimāli invazīvā laparoskopiskā un endoskopiskā ķirurģija (operatīvā ERCP): ārsts var novietot stentus atbilstoši žults šķēršļiem, paplašinot sienas vai noņemot tās un pēc tam metinot žultsvada atlikušos galus.
