Methemoglobīns ir proteīns, kas līdzīgs hemoglobīnam, no kura tas atšķiras ar atšķirīgu dzelzs oksidācijas pakāpi. Faktiski methemoglobīna -EME grupā esošais dzelzs tiek oksidēts līdz dzelzs jonam (Fe3 +), bet hemoglobīnā tas ir atrodams dzelzs jonu forma (Fe2 +). Dzelzs oksidācijas pāreja no divvērtīga stāvokļa uz trīsvērtīgu padara methemoglobīnu nespējīgu transportēt skābekli mūsu organismā.
Sarkano asins šūnu iekšienē normālos apstākļos vienmēr veidojas neliels methemoglobīna daudzums, ko nekavējoties izvada īpašas fermentatīvās sistēmas.
Methemoglobīna uzkrāšanās eritrocītos var notikt iegūtu vai iedzimtu iemeslu dēļ. Iegūtie cēloņi ir organisma pakļaušana oksidējošām ķimikālijām un zālēm, savukārt iedzimtie galvenokārt ir saistīti ar fermentu deficītu (fermenta methemoglobīna reduktāzes deficīts). .
Mūsu organismā, lai nerastos nepatīkamas sekas, methemoglobīna maksimālajai koncentrācijai jābūt vienādai ar 1% no kopējā hemoglobīna. Ja methemoglobīns ievērojami pārsniedz šo sliekšņa vērtību, to var saukt par methemoglobinēmiju. Par laimi, kā paredzēts, mūsu organismam ir mehānismi, kas spēj samazināt spontāni oksidētu methemoglobīnu (apmēram 3% dienā); šie mehānismi ietver enzīma NADH citohroma-b5 reduktāzes iejaukšanos, kas atrodas eritrocītos un citādi pazīstama kā methemoglobīna reduktāze. Pateicoties šī fermenta intervencei, methemoglobīna daļa pastāvīgi tiek turēta zem 1%.
Cēloņi
Iespējamie cēloņi, kas izraisa pārmērīgu methemolgobīna veidošanos vai uzkrāšanos un no tā izrietošo methemoglobinēmijas parādīšanos, ir šādi:
- SAMAZINĀTI ŠŪNU AIZSARDZĪBAS MEHĀNISMI, ko izraisa iedzimts NADH citohroma-b5 reduktāzes enzīma deficīts un / vai iedarbība uz bīstamām ķīmiskām vielām;
- FARMACEITISKĀS SASTĀVDAĻAS, piemēram, amilnitrīts, hlorokvīns, dapsons, nitrīti, nitrāti, nitroglicerīns, nitroprusīds, hinoni, sulfonamīdi un visi savienojumi, ko izmanto vietējā anestēzijā;
- VIDES Aģenti, piemēram, aromātiskie amīni (piemēram, p-nitroanilīns), arsīns, hlorbenzolo, hromskābes sāļi un, visbeidzot, nitrīti un nitrāti;
Methemoglobinēmijas simptomi
Pacientiem ar methemoglobinēmiju nav īpašu simptomu. Raksturīga methemoglobinēmijas pazīme ir cianoze, ar vai bez sirds un / vai elpošanas parādībām. Termins cianoze norāda uz konkrētu zili brūnu asiņu krāsu, kas ādai un gļotādām piešķir zilganu krāsu.
Methemoglobīna līmeņa paaugstināšanās asinīs var izraisīt arī galvassāpes, aizdusu un galu galā astēniju.
Diagnoze
Vienīgie laboratoriskie testi, kas ir noderīgi methemoglobinēmijas diagnosticēšanai, ir šķidruma spektroskopija, kas iegūta no eritrocītu hemolīzes un hemoglobīna elektroforēzes.
Terapija
Methemoglobinēmijas ārstēšana ietver divu vielu - askorbīnskābes vai metilēnzilās - intravenozu ievadīšanu.
Metilēnzilā ir organiska viela ar spēcīgu reducējošu aktivitāti, kas spēj pārveidot dzelzi no dzelzs joniem uz melno. Atkarībā no smaguma pakāpes ievadītā metilēnzilā deva var svārstīties no 60 līdz 70 mg dienā. Ņemot vērā tā bīstamību, devu vienmēr nosaka ārsts.
Askorbīnskābe, kas pazīstama arī kā C vitamīns, ir viena no vielām, kas ir noderīga methemoglobinēmijas ārstēšanā, jo, līdzīgi kā metilēnzilā, tai ir reducējoša iedarbība uz dzelzi (pārveidojot to no dzelzs uz melno).
