Antifosfolipīdu antivielu sindroms
"Anti-fosfolipīdu antivielu sindroms" (APA sindroms) ir klīnisks stāvoklis, kas saistīts ar noslieci uz artēriju un vēnu trombozi un atkārtotiem spontāniem abortiem, ko raksturo trombocitopēnija un noteiktu antivielu, ko sauc par antifosfolipīdiem, klātbūtne asinsritē.
Antifosfolipīdu antivielu sindroms var rasties atsevišķi (primārajā formā, tāpēc bez klīniskiem pierādījumiem par saistību ar citām autoimūnām slimībām) vai slimot pacientus ar sistēmiskām autoimūnām slimībām (sekundāra forma); piemēram, tas ir diezgan izplatīts sistēmiskas sarkanās vilkēdes klātbūtnē (apmēram 30–50% gadījumu) un daudz mazākā mērā pacientiem ar sistēmisku sklerozi, reimatoīdo artrītu, Behčeta slimību, Krona slimību, ļaundabīgiem audzējiem un infekcijām. (piemēram, HIV infekcija). Turklāt tas var notikt pēc dažu zāļu lietošanas.
Antifosfolipīdu antivielas
Antifosfolipīdu antivielas (aPL) ir neviendabīga autoantivielu grupa, kas vērsta pret negatīvi lādētām molekulām un pret fosfolipīdu un plazmas olbaltumvielu kombināciju. Tie ir iedalīti trīs klasēs: antikardiolipīns (aCL), antibeta2glikoproteīns1 (antiβ2GPI) un vilkēdes antikoagulants (LAC). Viņu antivielu darbība ir vērsta pret dažādām fosfolipīdu kombinācijām, augstas afinitātes proteīniem pret fosfolipīdiem vai fosfolipīdu-proteīnu kompleksiem. In vitro Lac darbojas kā koagulācijas inhibitors (antikoagulants), ko apliecina asinsreces laika pagarināšanās ar fosfolipīdiem atkarīgajos hemokoagulācijas testos, bet paradoksāli in vivo tas veicina koagulācijas līdzsvara maiņu pro-trombotiskā nozīmē (lielāka tendence uz koagulāciju). Tas ir, lai uzsvērtu, ka precīzs mehānisms, kādā šīs antivielas predisponē trombozei, joprojām ir neskaidrs.
LŪDZU, IEVĒROJIET: antifosfolipīdu antivielu izplatība veselā populācijā svārstās no viena līdz 5%, un tiek uzskatīts, ka tā ir augstāka gados vecākiem cilvēkiem. Vēl nav skaidrs, vai šiem pacientiem ir lielāks trombozes vai grūtniecības komplikāciju attīstības risks. zema titra antifosfolipīdu antivielas ietver minimālu trombozes risku, bet varbūtība palielinās, ja šīs antivielas ir ar augstiem titriem. tas pats attiecas uz abortiem. Citi pētījumi liecina, ka 50 līdz 70% pacientu ar sistēmisku sarkano vilkēdi un pozitīvām antifosfolipīdu antivielām 20 gadu novērošanas laikā ir trombotiskais sindroms. Šie epidemioloģiskie pētījumi ir ļoti svarīgi, jo tie ļauj samazināt trombozes risku profilakses nolūkos; šo rezultātu iegūst, ilgstoši lietojot antikoagulantus un / vai antitrombocītu līdzekļus, izvairoties no estrogēnu (ieskaitot kontracepcijas tabletes), lielu steroīdu devu, alkohola un smēķēšanas lietošanu un cīnoties ar hiperlipidēmiju, ievērojot diētu, "fiziskās aktivitātes vai, iespējams, īpašu zāļu, piemēram, statīnu, fibrātu un niacīna megadožu lietošana.
Klīniskās izpausmes
Trombotiskie notikumi, kas raksturo anti-fosfolipīdu antivielu sindromu, var ietvert artērijas, vēnas vai kapilārus, kā arī jebkuru orgānu vai sistēmu. Īsi atcerēsimies, kā trombs ir receklis, asins receklis, kas veidojas asinsrites sistēmā un var izaugt līdz asinsvadam, no kura tas cēlies; turklāt trombs var sadalīties, veidojot mazākas embolijas, kuras - ar asinīm virzoties uz perifēriju - var pilnībā vai pilnībā aizsprostot zemāka kalibra asinsvadus, samazinot asins piegādi pakārtotajiem audiem. Antifosfolipīdu antivielu sindroma gadījumā asinsvadu aizsprostojums galvenokārt ir saistīts ar šis pēdējais aspekts (trombembolija).
Galvenā arteriālā tipa izpausme ir išēmisks smadzeņu insults, bieži pirms tam notiek pārejoši smadzeņu išēmiski uzbrukumi; citos gadījumos ir viscerālo vai perifēro artēriju oklūzija un miokarda infarkts.
Galvenā vēnu tipa izpausme ir dziļo vēnu tromboze; dažreiz ir smadzeņu, nieru un aknu vēnu tromboze un plaušu embolijas. Ar aPL sindromu saistītā vēnu tromboze ir biežāka un mazāk izteikta nekā artēriju tromboze.
Grūtniecības komplikācijas ir raksturīgas arī antifosfolipīdu antivielu sindromam, ar atkārtotiem abortiem, augļa augšanas aizturi un priekšlaicīgām dzemdībām, kas saistītas ar smagu preeklampsiju vai eklampsiju vai smagu placentas nepietiekamību.
Simptomi
Antifosfolipīdu antivielu sindroma klīniskā aina ir ļoti dažāda un atkarīga no iespējamo saistīto klīnisko izpausmju rašanās, kuru simptomi ir saistīti ar trombozes vietu un apjomu. Faktiski, tā kā tromboze var notikt jebkurā vietā, tās radītie simptomi un pazīmes var būt visdažādākās, iesaistot praktiski visas medicīnas specialitātes: šajā sakarā var iepazīties ar šādiem rakstiem: insulta simptomi; miokarda infarkta simptomi; vēnu trombozes simptomi; plaušu embolijas simptomi. Klīniskie attēli var būt dažādi-no vieglām izpausmēm, kurām raksturīgs virspusējs tromboflebīts, līdz nopietnākām, piemēram, tā sauktajam katastrofālajam antifosfolipīdu antivielu sindromam, kurā trombu izplatīšanās daudzos rajonos nopietni apdraud pacienta dzīvību.
Diagnoze
Pašlaik pieņemtie diagnostikas kritēriji sindroma definēšanai ir tā sauktie "Saporo kritēriji", ko 1999. gadā izveidoja starptautiska ekspertu grupa.Lai diagnosticētu APA sindromu, ir jābūt vismaz vienam no šādiem klīniskajiem un vienam laboratorijas kritērijam neatkarīgi no laika intervāla starp klīnisko notikumu un laboratorijas datiem:
1. Asinsvadu tromboze: viena vai vairākas artēriju, vēnu vai mikrocirkulācijas trombozes epizodes jebkurā audā vai orgānā. Tromboze jāapstiprina ar attēlveidošanu, dopleru vai histopatoloģiju, izņemot virspusēju vēnu trombozi. Lai apstiprinātu histopatoloģisko stāvokli, trombozei jābūt bez būtiskiem pierādījumiem par asinsvadu sienas iekaisumu.
1. Pozitivitāte (augsts vai mērens titrs) IgG vai IgM antikardiolipīna antivielām, kas konstatējama divas vai vairākas reizes ar vismaz 6 nedēļu starplaiku, mērot ar standartizētu ELISA testu β2 -glikoproteīna I atkarīgām antikardiolipīna antivielām.
2. Dzemdību patoloģija:
- viena vai vairākas nezināmas izcelsmes morfoloģiski normālu augļu nāves 10. grūtniecības nedēļā vai vēlāk. Normālai augļa morfoloģijai jābūt dokumentētai ar ultraskaņu vai tiešu augļa pārbaudi; vai
- viena vai vairākas priekšlaicīgas morfoloģiski normālu zīdaiņu dzemdības 34. grūtniecības nedēļā vai pirms tās smagas preeklampsijas vai eklampsijas vai placentas nepietiekamības dēļ; vai
- trīs vai vairāki secīgi spontāni aborti, kuru cēlonis nav zināms pirms 10. grūtniecības nedēļas, izņemot mātes anatomiskās vai hormonālās patoloģijas vai tēva vai mātes hromosomu cēloņus.
2. Pozitivitāte attiecībā uz ACL, kas diagnosticēta saskaņā ar SSC - ISTH kritērijiem, konstatēta divos vai vairākos gadījumos pēc vismaz 6 nedēļām:
- vismaz viena no fosfolipīdiem atkarīga koagulācijas testa pagarināšana (skrīninga tests).
- Pierādījumi par "inhibējošu darbību, ko pierāda" pacienta plazmas ietekme uz normālas plazmas kopumu
- Pierādījumi, ka inhibējošā aktivitāte ir atkarīga no fosfolipīdiem (apstiprinošs tests)
- citu koagulopātiju izslēgšana
Terapija
Sīkāka informācija: Zāles pret fosfolipīdu antivielu sindromu
Antifosfolipīdu antivielu sindroma terapija neatšķiras no tās, kas uzskaitīta trombozes gadījumu profilaksei pacientiem ar paaugstinātu šo antivielu līmeni asinīs. Tāpēc tā pamatā ir dikumarolisko antikoagulantu, piemēram, sintroma vai kumadīna, hroniska lietošana, lai samazinātu protrombīna laika INR no 2,5 līdz 3,5, vai antitrombocītu līdzekļiem, piemēram, acetilsalicilskābi, un akūtā fāzē - izvēles antikoagulantus. tiek attēloti ar dažādu molekulmasu heparīniem.Antrofosfolipīdu antivielu katastrofālā sindroma gadījumā ir paredzēta plazmaferēzes lietošana un kopīga inussopresoru un imūnglobulīna bolus lietošana.
Atlasīt asins analīzes Asins analīzes Urīnskābe - urikēmija AKTH: adrenokortitotropais hormons alanīna aminotransferāze, ALT, SGPT Albumīns Alkoholisms Alfafetoproteīns Alfafetoproteīns grūtniecības laikā CEA Prostatas specifiskais antigēns PSA Antitrombīns III Haptoglobīns AST-GOT vai aspartātaminotransferāze Azotēmija Bilirubīns (fizioloģija) Tiešais, netiešais un kopējais bilirubīns CA 125: audzēja antigēns 125 CA 15-3: audzēja antigēns 19-9 kā audzēja marķieris Kalkēmija Ceruloplazmīns Cistatīns C MB - kreatīna kināze MB holesterolemija holīnesterāze (pseidolīnesterāze) Koncentrācija plazmā Kreatīna kināze Kreatinīns Kreatinīns Kreatinīna klīrenss Hromogranīns A D -dimērs Hematokrīts Asins kultūra Hemokroms Hemoglobīns Glikēts hemoglobīns a Asins analīzes Asins analīzes, Dauna sindroma skrīnings Feritīns Reimatoīdais faktors Fibrīns un tā noārdīšanās produkti Fibrinogēna leikocītu formula Sārmainā fosfatāze (ALP) Fruktozamīns un glikēts hemoglobīns GGT - Gamma -gt Gastrinēmija GCT Glikēmija Sarkanās asins šūnas Granulocīti HE4 un vēzis "Ova" IN Immunogloins Insulinēmija Laktāta dehidrogenāze LDH Leikocīti - baltās asins šūnas Limfocīti Lipāzes Audu bojājumu marķieri MCH MCHC MCV Metanefrīni MPO - mieloperoksidāze Mioglobīna monocīti MPV - vidējais trombocītu tilpums Natremia Neutrophils Homocisteine Vairogdziedzera hormoni OGTT Osmocyte Plazmas proteīns A, kas saistīts ar grūtniecību Aktivēts C (PCA) C reaktīvo proteīnu Rast proteīnu tests Specifiski IgE retikulocīti Renīns Reuma-tests Skābekļa piesātinājums Sidēmija BAC, alkohola līmenis asinīs TBG-Tiroksīnu saistošais globulīns Protrombīna laiks Daļējs trombblopastīna laiks (PTT) Aktivēts daļējs tromboplastīna laiks (aPTT) Testosterons bez testosterona un biopieejamā frakcija Tiroglobulīna tiroksīns asinīs - Kopējais T4, brīvais T4 transamināžu līmenis Augstas transamināzes Transglutamināzes Transferrīns - TIBC - TIBC - UIBC - transferīna piesātinājums Trantiretīns Trigliceridēmija Trijodtironīns asinīs - Kopējais T3, brīvais T3 troponīns TRH un T timols uz TRH TSH - tirotropīns Urēmija Aknu vērtības ESR VDRL un TPHA: seroloģiskie testi sifiliss Volemija Bilirubīna pārvēršana no mg / dL uz µmol / L / dL uz µmol / L Glikozes līmeņa asinīs pārveidošana no mg / dL uz mmol / L Testosteronēmijas pārvēršana no ng / dL - nmol / L
