Pemfigus: definīcija, klasifikācija, cēloņi

Kas ir Pemfigus

Termins pemfigus identificē bullozu dermatozes grupu ar autoimūnu etioloģiju. Šīs ādas sajūtas reti tos raksturo bojājumu parādīšanās ādā un gļotādās.

Pirms klīniskās un eksperimentālās izpratnes par tās rašanās cēloni termins "pemfigus" tika izmantots, lai bez izšķirības norādītu uz jebkuru slimību, kas ir atbildīga par ādas un gļotādu bullozajiem bojājumiem.

Cēloņi

Šodien mēs zinām, ka pemfigus galvenokārt ir saistīts ar epidermas šūnu adhēzijas mehānismu izmaiņām; jo īpaši slimību izraisa specifisku autoantivielu (IgA vai IgG) klātbūtne, kas uzbrūk desmosomu sastāvdaļai, bojājot šīs struktūras (savienojuma punktus), kas cieši saistās ar blakus esošajām epidermas šūnām. Nenormālās autoantivielas reaģē ar dažiem glikoproteīniem, kas atrodas keratinocītu desmosomās: desmogleīni (Dsg); kad autoantivielas uzbrūk šiem komponentiem, tiek ierosināta plazminogēna (plazmīna proteāzes prekursora) izdalīšanās, līdz ar to tiek iznīcināti starpšūnu tilti un skartā epidermas slāņa šūnas: šo parādību sauc par akantolīzi. Pēc tam transdatīvais šķidrums tiek atsaukts ar osmotisko difūziju, veidojot raksturīgu pietūkumu zem epidermas ārējā slāņa (burbuļa).