Šī vārstuļa malformācija ir saistīta ar augļa attīstības kļūdu, kas rodas pirmajās grūtniecības nedēļās; daudzos gadījumos attiecīgais defekts ir iedzimtas mutācijas rezultāts.
Divpusējs aortas vārsts var radīt vairākas sekas: dažiem pacientiem tas nerada problēmas visa mūža garumā; citās tas jau no mazotnes izraisa sirds komplikācijas; vēl citos (80%, lielākā daļa) tā ir atbildīga par sirds komplikācijām ap 30-40 gadu vecumu.
Divpusējs aortas vārsts ir jāārstē, ja tas ir radījis komplikācijas; šajās situācijās terapija sastāv no sirds operācijas, kuras mērķis ir aortas vārsta nomaiņa vai remonts.
iedzimts, kur ar valvulopātijām s "mēs domājam sirds vārstuļu anomālijas un malformācijas.
Citas iedzimtas vārstuļu slimības ir monocusp aortas vārsts, četrgalvu aortas vārsts, iedzimta mitrālā stenoze un iedzimta plaušu vārstuļa stenoze.
Aortas vārsta anatomija: īss pārskats
ShutterstockAortas vārsts ir viens no četriem vārstiem, kas atbild par asins plūsmas regulēšanu sirdī.
Tas atrodas kreisajā kambarī, vietā, kur tas savienojas ar aortu, un ir atbildīgs par asins plūsmas kontroli starp šiem diviem nodalījumiem, novēršot tā refluksu (ti, atgriešanos).
Aortas vārsts ir trīskāršā puslīnijas vārsta piemērs; "tricuspid" nozīmē, ka trīs saistaudu atloki, ko sauc arī par cusps (to smailās formas dēļ), regulē šī vārsta atvēršanu un aizvēršanu.
Tāpat kā visi citi sirds vārsti, arī aortas vārsts, pareizi darbojoties, neļauj asinīm retrogradi (citiem vārdiem sakot, asinis plūst atpakaļ).
Sīkāka informācija: Aortas vārsts: anatomija un funkcija
Epidemioloģija: Cik bieži ir divkāršs aortas vārsts?
Saskaņā ar visuzticamākajiem epidemioloģiskajiem aprēķiniem divpusējs aortas vārsts ir sirds anomālija, kas konstatēta 1–2% iedzīvotāju.
Joprojām neskaidru iemeslu dēļ visvairāk cieš vīrieši; vīriešu un sieviešu attiecība ir 2: 1 par labu pirmajam.
Visbeidzot, ir interesanti atzīmēt, ka divpusējs aortas vārsts ir iedzimts sirds defekts un, protams, arī visizplatītākā un izplatītākā iedzimta vārstuļu slimība vispārējā populācijā.
par nedzimušo bērnu.Kas izraisa šādu augļa attīstības neveiksmi, ne vienmēr ir pilnīgi skaidrs.
Tomēr šajā sakarā veiktie pētījumi liecina, ka daudzos gadījumos divpusējais aortas vārsts ir malformācija ar iedzimtu sastāvdaļu, ti, tiek pārnesta pa vecāku ceļu; šie paši pētījumi arī atklāja NOTCH1 gēna nozīmi un autosomāli dominējošo iezīmi ar nepilnīgu iekļūšanu attiecīgajā stāvoklī.
Divpusējs aortas vārsts: patofizioloģija
Sākotnēji anatomiskā anomālija, kas raksturo divpusējo aortas vārstu, netraucē aortas vārstam pildīt savas funkcijas; pirmajā dzīves periodā aortas vārsts faktiski atveras un aizveras, ļaujot aortai plūst pareizam asins daudzumam bez kādas īpašas problēmas.
Tomēr laika gaitā vārstu atlokiem ir tendence pakāpeniski nodilt, kas saistīts ar kalcija nogulšņu uzkrāšanos uz tiem, kas, pirmkārt, noved pie to mobilitātes samazināšanās un pēc tam vārsta atveres sašaurināšanās ( aortas stenoze) un / vai paša aortas vārsta vairs nehermētiskā slēgšanā (aortas mazspēja); šāds atloku nodilums un kalcija nogulšņu uzkrāšanās uz tiem, visticamāk, ir saistīta ar lielāku turbulenci, kas rodas asins plūsmā, šķērsojot divpusēju aortas vārstu, nevis trīskāršu.
Vairumā gadījumu divpusējs aortas vārsts parāda pirmās nodiluma pazīmes, kad pacients sasniedz pilngadību; tādēļ bērnībā vārstuļa anomālija nav atbildīga par īpašām problēmām un aortas vārstuļa funkcijas ir pareizas.
Divpusējs aortas vārsts: riska faktori
Pašlaik vienīgais noteiktais divpusējā aortas vārsta riska faktors ir radinieku klātbūtne ģimenē, kuriem ir šī sirds anomālija.
, iepriekš minēto iemeslu dēļ: jau vairākus gadu desmitus, lai gan tam ir divi izciļņi, nevis trīs, aortas vārsts spēj pareizi veikt savas funkcijas.Tomēr, kad vārstu atloki sāk nolietoties un uzkrājas kalcija nogulsnes, stāvoklis sāk radīt pirmās problēmas - pirmo komplikāciju rašanās rezultāts.
Jāatzīmē, ka ir robežu gadījumi, kad anomālija, kas raksturo divpusējo aortas vārstu, nerada nekādas problēmas uz mūžu vai ir tik smaga, ka aortas vārsts nepareizi darbojas jau pirmajos dzīves gados un pacientam jau agrīnā vecumā attīstās sastrēguma sirds mazspēja.
Tikpat svarīgi ir norādīt, ka daudzos gadījumos, jau agrā jaunībā, divpusējais aortas vārsts izpaužas ar sirds troksni, kas nosakāms, pārbaudot ar fonendoskopu.
Divpusējs aortas vārsts: komplikācijas
ShutterstockKad vārsta spailes sastingst nodiluma un kalcija nogulsnējumu dēļ, aortas vārsts sāk sarukt un / vai vairs cieši neaizveras.
Aortas vārsta sašaurināšanos sauc par aortas stenozi, bet tās nespēja noslēgties ir stāvoklis, kas pazīstams kā aortas regurgitācija (vai aortas regurgitācija).
Aortas stenoze
Aortas stenoze ir vārstuļu slimība, kurai raksturīga aortas vārsta atveres sašaurināšanās.
Šis stāvoklis skaidri ietekmē asiņu pāreju no kreisā kambara uz aortu un izraisa procesu, kas pazīstams kā kreisā kambara hipertrofija, kuras īpatnība ir kreisā kambara sienas sabiezēšana (hipertrofija) un tās pavājināšanās.
Aortas stenozi raksturo šādi simptomi:
- Sāpes krūtīs (stenokardija)
- Elpas trūkums pie slodzes;
- Vājuma sajūta vai ģībonis
- Sirdsklauves;
- Noguruma un noguruma sajūta;
- Sirds murrāšana.
Ja nav adekvātas ārstēšanas un visattīstītākajos posmos, aortas stenoze var izraisīt nopietnas komplikācijas, tostarp:
- Sirdskaite;
- Embolija;
- Endokardīts;
- Aritmijas;
- Mitrālā vārstuļa patoloģijas;
- Pēkšņa sirds nāve.
Aortas stenozes ārstēšana vieglākos gadījumos ietver periodisku stāvokļa uzraudzību un vidēji smagos un smagos gadījumos operāciju, lai aizstātu vai labotu bojāto aortas vārstu.
Aortas stenozes cēloņi
Divpusējs aortas vārsts nav vienīgais aortas stenozes cēlonis; aortas vārsta sašaurināšanās patiesībā var būt arī vecuma pieauguma sekas (senila aortas pārkaļķošanās) vai tādi apstākļi kā reimatiskais drudzis, endokardīts vai sistēmiska sarkanā vilkēde.
Papildu informācija: Aortas stenoze: kas tas ir, cēloņi un simptomi ShutterstockAortas nepietiekamība
Aortas nepietiekamība ir valvulopātija, ko raksturo aortas vārsta hermētiskas aizvēršanās trūkums un no tā izrietošā asiņu attece no aortas uz kreiso kambaru.
Aortas nepietiekamības klātbūtne vairāk vai mazāk būtiski samazina kreisā kambara izsviedes frakciju, ti, asiņu daudzumu, ko aortā ievada kreisā kambara.
Tas izraisa tādu patofizioloģisku mehānismu, ka sirds, cenšoties novērst kreisā kambara izsviedes frakcijas samazināšanos, laika gaitā kļūst hipertrofiska kreisajā kambarī un vājina.
Dažreiz aortas mazspēja, kas saistīta ar aortas stenozi, parasti izraisa šādus simptomus:
- Sāpes krūtīs (stenokardija)
- Elpas trūkums pie slodzes;
- Presyncope vai sinkope;
- Tūska apakšējās ekstremitātēs;
- Sirdsklauves;
- Vājums un noguruma vieglums;
- Sirds murrāšana.
Ja nav atbilstošas ārstēšanas un visattīstītākajos posmos, aortas mazspēja var izraisīt nopietnas komplikācijas, tostarp:
- Sirdskaite;
- Endokardīts;
- Dažāda veida aritmijas;
- Pēkšņa sirds nāve.
Aortas mazspējas ārstēšana vieglākos gadījumos ietver periodisku stāvokļa uzraudzību un vidēji smagos un smagos gadījumos operāciju, lai aizstātu vai labotu bojāto aortas vārstu.
Divpusējs aortas vārsts nav vienīgais aortas nepietiekamības cēlonis; aortas vārsta hermētiskas aizvēršanās trūkums var būt arī vecuma pieauguma sekas (senila aortas pārkaļķošanās), krūšu kurvja trauma vai tādi apstākļi kā reimatisks drudzis, endokardīts, hipertensija vai sistēmiska sarkanā vilkēde.
Papildu informācija: Aortas nepietiekamība: kas tas ir, cēloņi un simptomiDivpusējs aortas vārsts: saistītās slimības
Nelielā skaitā gadījumu divpusējais aortas vārsts ir saistīts ar aortas koarktāciju-stāvokli, kam raksturīga patoloģiska aortas sākotnējās daļas sašaurināšanās (tā ir aortas daļa, kas rodas no kreisā kambara). sirds un atrodas savienojumā ar aortas vārstu).
.Parasti diagnostikas process, kura rezultātā tiek identificēts divpusējs aortas vārsts, sākas ar fizisko pārbaudi un slimības vēsturi; pēc tam tas turpinās ar "ehokardiogrāfiju un, visbeidzot, beidzas ar MRI.
Tomēr var gadīties, ka diagnostikas speciālists izmanto citus izmeklējumus, lai padziļinātu līdz šim iegūto informāciju; piemēram, viņš var pasūtīt EKG, CT skenēšanu, krūškurvja rentgenu un / vai procedūru, kas pazīstama kā sirds kateterizācija.
Fiziskā eksāmena nozīme
Fiziskās pārbaudes laikā, lai diagnosticētu divpusēju aortas vārstu, sirds auskultācijai ir "būtiska nozīme: kā lasītāji atcerēsies, patiesībā divpusējo aortas vārstu raksturo ļoti bieži, jau no pacienta jaunības, sirds murmina klātbūtne.
Citi eksāmeni: mērķis
Padziļinātos pētījumus (piemēram, elektrokardiogrammu, sirds kateterizāciju utt.) Izmanto, lai izpētītu sirds veselības stāvokli un identificētu visas citas sirds patoloģijas, kas saistītas ar divpusējo aortas vārstu.
, AKE inhibitori, kalcija kanālu blokatori un angiotenzīna II receptoru antagonisti.
Ķirurģiskā terapija divpusēju aortas vārstuļu komplikācijām ietver vismaz trīs iejaukšanās metodes:
- Aortas vārsta nomaiņa. Kā norāda nosaukums, šī procedūra sastāv no bojāta oriģinālā aortas vārsta noņemšanas un tā aizstāšanas ar jaunu, mākslīgu (ļoti izturīgu, bet ar dažādām nelabvēlīgām sekām) vai bioloģisku (mazāk izturīgu, bet pacientam drošāku) vārstu.
Aortas vārstuļa nomaiņa ir "operācija, ko var veikt vai nu ar torakotomiju, vai arī ar mazāk invazīvām ķirurģiskām metodēm (minitokrotomija vai transkatetru modalitāte) - Aortas vārsta remonts. Šī operācija ietver aortas vārsta pārveidošanu, lai atjaunotu sākotnējās funkcijas.
Parasti sirds ķirurgi labprātāk veic remonta procedūru, izmantojot torakotomiju, tāpēc izmantojot ļoti invazīvu pieeju; tomēr ir jānorāda uz iespēju praktizēt mazāk invazīvas metodes (minitokrotomija vai transkatetru modalitāte).
Aortas vārstuļa remonts ir ļoti izdevīga iespēja, bet diemžēl tas ne vienmēr ir iespējams. - Valvuloplastika ar balona katetru. Šī darbība sastāv no vārsta atveres paplašināšanas, izlaižot katetru caur aortas vārstu.
Valvuloplastikai ar balonu katetru ir īslaicīga iedarbība, un tā ir indicēta jauniem vai ļoti jauniem pacientiem, kuri vēl nevar veikt tik daudz invazīvu operāciju kā iepriekšējās.