.jpg)
Klīniski šis stāvoklis ir saistīts ar trombotisku mikroangiopātiju - slimību, ko raksturo patoloģiska trombocītu agregātu (trombu) veidošanās mazos asinsvados visā ķermenī.
Trombotiskas trombocitopēniskas purpura gadījumā rodas:
- Trombocītu skaita samazināšanās pārmērīga patēriņa dēļ (tādēļ to sauc par "trombocitopēniskiem": šīs šūnas tiek izmantotas asins recēšanai);
- Eritrocītu mehāniski bojājumi (hemolītiskā anēmija);
- Neiroloģiski simptomi.
Prezentācija bieži ir akūta un ļoti nopietna: ja TTP netiek atpazīts un ārstēts, epizode 90% gadījumu var izvērsties komā un izraisīt nāvi.
Trombotiskās trombocitopēniskās purpura ārstēšanas metode ir plazmas apmaiņa (ti, pacienta plazmas aizstāšana ar donoru, bet dažreiz ir jāapsver imūnsupresīvā terapija vai cita iejaukšanās.
hemolītiski un neiroloģiski traucējumi, nieru darbības traucējumi un drudzis.
Trombocitopēniju izraisa ADAMTS 13 pazeminātā fermentatīvā aktivitāte. Šis trūkums var būt sekundārs proteīna kodējošā gēna mutācijām (iedzimta forma) vai arī to var iegūt dzīves laikā, parasti paša organisma antivielu ražošanas dēļ. šis proteīns (autoimūna forma).
Jebkurā gadījumā šīs disfunkcijas sekas ir trombu veidošanās visa organisma mazajos asinsvados (tāpēc to sauc par trombotisku).
Visu mūžu trombotiskas trombocitopēniskas purpura epizodes var būt vienreizējas vai atkārtotas.
