Ādas limfoma

Ādas limfomas definīcija

Ādas limfoma ir viens no retajiem limfātisko audu vēža veidiem, un tā rodas ar T šūnu (balto asins šūnu veida) patoloģisku attīstību ādā.

Ādas limfomu sauc par a limfocītu monoklonāla proliferācija, kas notiek ādā: ja āda attēlo sākuma vietu (primārā ādas limfoma), nenozīmē, ka audzējs nevar izvērsties citos audos, gluži pretēji, vairumā gadījumu ādas limfoma attīstās citās vietās, radot būtisku kaitējumu. Ja ādu neoplazma ietekmē tikai sekundāri, slimību sauc sekundārā ādas limfoma.
Ādas limfomas rodas galvenokārt novecošanās periodā, īpaši vīriešiem (tiek lēsts, ka tiek skartas 3 sievietes uz 9 vīriešiem).

Klasifikācija

Starp dažādām primitīvām ādas limfomas formām ir minēts Sèzary sindroms un mycosis fungoides (kam tiks veltīts raksts), kas būtiski atšķiras pēc klīniskā profila. Tomēr ir arī citi ādas limfomas veidi, kas atšķiras pēc etioloģijas, klīnikas, simptomiem un ļaundabīgā audzēja pakāpes. Faktiski ādas limfoma ir neviendabīga slimība no klīniskā, etiopatoloģiskā un evolūcijas viedokļa; turklāt ādas limfomas pacienti atšķirīgi un subjektīvi reaģē uz terapeitisku ārstēšanu.
Ādas limfomas var klasificēt atkarībā no prognozes un iesaistītajām šūnām:

T šūnu iesaistīšanās

• Sezary sindroms (smaga prognoze)
• perifēra T-šūnu limfoma (smaga prognoze)
• mycosis fungoides (laba prognoze): visbiežāk sastopamā forma, kas rodas pusei pacientu ar ādas limfomu
• ādas T-šūnu limfoma (laba prognoze)
• pannikulītam līdzīga zemādas T-šūnu limfoma (mainīgs iznākums)
• pleomorfā T-šūnu limfoma (mainīgs iznākums)
• ādas T / NK šūnu limfomas (mainīgs iznākums)

B limfocītu iesaistīšana

• ādas kāju limfomas, kas skar lielo šūnu B limfocītus (mainīgs iznākums)
• ādas un marginālās folikulārās limfomas (laba prognoze)
• blastiskas NK limfomas (smaga prognoze)

Iepriekš minētā ādas limfomu klasifikācija ir tikai modelis; patiesībā tieši tāpēc, ka slimība ietver acīmredzamas atšķirības tās apakškategorijās (no klīniskā, patoloģiskā, etioloģiskā un fenotipiskā viedokļa), ir izveidoti daudzi dažādu ādas limfomas formu katalogi.

Simptomi

Lielākā daļa ādas limfomu ietekmē B šūnas, tai ir diezgan viendabīga klīniskā gaita: hroniska gaita, laba prognoze, pozitīva reakcija uz terapiju (ķirurģija, staru terapija, ķīmijterapija), zems mirstības līmenis. Diagnozes laikā limfoma parasti nerada ādas bojājumus, un audzēja šūnas izsaka B-limfocītu antigēnus. Turklāt pastāv monoklonāls imūnglobulīnu (plazmas un virspusējs) ierobežojums. galvenokārt ietekmē kaklu, galvu, stumbru.
Pat ja limfomas ietekmē T šūnas, āda noteikti ir iecienīts mērķis; slimība var progresēt lēni vai strauji, izplatoties dažādās ādas vietās. Otrajā gadījumā lielākajai daļai terapiju ir slikta prognoze.

Primārajā B tipa limfomā parasti ir sarkani mezgli un papulas, kas saistītas ar čūlām.
Parasti lielākajai daļai ādas limfomu ir zvīņošanās un eritematiskas plāksnes, mezglaini bojājumi un čūlas.

Cēloņi

Ādas limfomas etiopatoloģiskais attēls ir neskaidrs, taču pastāv dažas hipotēzes, saskaņā ar kurām onkogēni, vīrusu infekcijas izraisītāji, citokīni, no vides iegūti antigēni, kas saistīti ar darba aktivitātēm, ir faktori, kas potenciāli ietekmē ādas limfomas parādīšanos.
Tur vīrusu infekcijas izraisītāju teorija ir pelnījis turpmāku izpēti: HTLV-1 vīrusu (cilvēka T limfocītu vīruss, angļu saīsinājums no cilvēka T-limfotropiskā vīrusa) un EBV vīrusa (Epšteina-Barra vīruss, kas jau analizēts rakstā "Burkitt limfoma") genoms, kas ir atbildīgs par jaunveidojumu ), šķiet, sajaucas ar limfocītu genomu. Šo teoriju ir apsvēruši daudzi pētnieki, taču citi autori to apstrīd un uzskata par ticamāku hipotēzi, saskaņā ar kuru citokīnu un interleikīnu ražošana ādā varētu veicināt dažādas T limfocītu patoloģiskas proliferācijas formas.
Attiecībā uz iespējamo korelāciju ar onkogēniem, vides alergēniem un darba aktivitātēm (piemēram, rūpniecisko atkritumu, ogļūdeņražu, aromātisko vielu uc iedarbība) joprojām nav pierādījumu, ka šie faktori varētu tieši ietekmēt ādas limfomu veidošanos.

Terapijas

Terapijas ir efektīvas un dod pozitīvus rezultātus lielākajā daļā pacientu, kurus skārušas primārās ādas formas, neatkarīgi no tā, vai tās ietekmē T limfocītus vai B tipu. Diemžēl ķīmijterapijas metodes, lai atrisinātu limfomas ar augstu ļaundabīgo audzēju pakāpi, diemžēl neparedz lielas varbūtības izšķiroša iznākuma.
Papildus ķīmijterapijai pacientiem ar ādas limfomu var veikt staru terapiju, PUVA terapiju un ārpusķermeņa fotoforēzi; šī pēdējā terapija, kas modulē autoimūno sistēmu, ietver limfocītu noņemšanu, kas pēc fotoaktīvo vielu apstarošanas tiek atkārtoti ievietoti ķermenī.Ekstrakorporālā fotoforēze, šķiet, uzlabo dažu ādas limfomas formu prognozi.
Ādas limfomas kopumā joprojām tiek pētītas: pētnieki izvirzīja mērķi interpretēt sarežģītos molekulāros mehānismus, kas tos izraisa, lai atvērtu jaunas terapeitiskas iespējas un novatoriskas ārstēšanas metodes, lai pilnībā izskaustu visu veidu ādas limfomas.

Kopsavilkums

Lai labotu jēdzienus ...

Ādas limfoma: reti sastopams limfātisko audu audzējs, kas saistīts ar patoloģisku T limfocītu proliferāciju ādā.

Klasifikācija

Primārā ādas limfoma
Sekundārā ādas limfoma
Ādas limfoma, kas ietekmē T šūnas (piemēram, Sezary sindroms un mycosis fungoides)
Ādas limfoma, kas ietekmē B limfocītus

Prognoze

Tas atšķiras atkarībā no limfomas veida: labs, smags, mainīgs / neparedzams

Ādas limfomu (B limfocītu) klīniskā gaita

Viendabīga klīniskā gaita: hroniska gaita, laba prognoze, pozitīva reakcija uz terapiju (ķirurģija, staru terapija, ķīmijterapija), zems mirstības līmenis

Ādas limfomu T limfocītu klīniskā gaita)

Tas ietekmē ādu. Hronisks lēns (laba prognoze) vai strauja (neliela cerība uz izdzīvošanu) gaita

Vispārēji simptomi

Desquamative un erithematous plāksnes, mezglaini bojājumi un čūlas.

Cēloņi

Hipotēze par predisponējošiem faktoriem: onkogēni, vīrusu infekcijas izraisītāji (EBV vīruss un HTLV-1 vīruss), citokīni, antigēni, kas iegūti no vides, subjekta darba aktivitātes.

Iespējamās terapijas, lai apkarotu ādas limfomas

Ķīmijterapija, staru terapija, PUVA terapija un ārpusķermeņa fotoforēze.