Pectus excavatum

Vispārība

The pectus excavatum tas ir krūšu kaula defekts, kam raksturīga depresija krūšu kurvja centrā.

Attēls: smags fart excavatum gadījums jaunam pacientam

Iemesli, kas noved pie šīs gandrīz vienmēr iedzimtās anomālijas, kas pazīstama arī kā pectus excavatum vai piltuves lāde, parādīšanās ir neskaidri; pēc dažu pētnieku domām, tā varētu būt iedzimta anomālija, ko vecāki nodod bērniem.
Krūšu dobums ar augšanu pasliktinās.
Izņemot estētisko diskomfortu, pectus excavatum tas parasti ir asimptomātisks; tikai vissmagākās formas izraisa ievērojamu sirds un plaušu saspiešanu, kas izraisa sirds un asinsrites un elpošanas problēmas.
Terapija parasti nav ķirurģiska; operācija faktiski ir paredzēta tikai visnopietnākajiem gadījumiem.

Kas ir pectus excavatum?

The pectus excavatum ir "krūšu kurvja anomālija, kurai raksturīga dobuma veidošanās krūšu kaula centrālajā daļā. tiem ir īpaši izteikta doba krūšu kurvja centrā.

Gandrīz vienmēr iedzimta anomālija ir pazīstama arī kā izrakta vai piltuves krūtis (vai krūškurvja).

Ko nozīmē termins iedzimts?
Slimība tiek definēta kā iedzimta, ja tā ir bijusi kopš dzimšanas. Iedzimtu defektu var pārnest mantojuma ceļā (t.i., no vecākiem uz bērnu) vai pilnīgi sporādiski.

PECTUS EXCAVATUM Vai tas ir nopietns defekts?

Papildus estētiskajam diskomfortam, ko tas rada daudziem skartajiem priekšmetiem, pectus excavatum (īpaši, ja tas ir ļoti izteikts) var izraisīt sirds un asinsrites un elpošanas problēmas.

EPIDEMIOLOĢIJA

The pectus excavatum tā ir visizplatītākā krūšu kurvja priekšējās daļas deformācija: patiesībā apmēram 90% krūšu kaula deformāciju (ti, krūšu kaula) veido pectus excavatum.
Statistikas pētījumā tika atklāts, ka 40% pacientu ar piltuves lādi ir vismaz viens tuvākais ģimenes loceklis ar tādu pašu krūšu kurvja anomāliju.
Vīrieši noteikti ir vairāk skarti nekā sievietes (attiecība ir 3 pret 1); šajā sakarā daži akreditēti avoti ziņo, ka piltuves lādes biežums vīriešu dzimuma bērniem ir vienāds ar vienu gadījumu uz katriem 300–400 jaundzimušajiem.

Cēloņi

Precīzi cēloņi ,. pectus excavatum šobrīd ir neskaidri.
Tiem, kam ģimenes anamnēzē ir pectus excavatum, var iedomāties, ka anomālijas cēlonis ir viena vai vairākas iedzimtas ģenētiskas mutācijas.
Tomēr šai hipotēzei joprojām ir daži atklāti punkti, piemēram, atbildīgā gēna vai gēnu identificēšana un pārnešanas veids.

Kāds ir process, kas noved pie STERNUM INFOSSATURA?

Kā izcelsmes cēloņi arī krūšu kaula nogrimšanas process ir maz zināms.
Zinātniekiem ir aizdomas, ka tas ir saistīts ar pārmērīgu skrimšļa augšanu, kas savieno ribas ar krūšu kaulu. Patiesībā šķiet, ka šī patoloģiskā skrimšļa augšana virzās uz iekšu (mugurkaula virzienā) krūšu kurvja centrālo zonu.

PECTUS EXCAVATUM UN SAISTĪTĀS SLIMĪBAS

The pectus excavatum tas ir iespējama patoloģiska pazīme dažiem slimīgiem stāvokļiem. Šādas slimības ir:

• Marfana sindroms. Tā ir ģenētiska slimība, kas ietekmē saistaudus, kas izraisa muskuļu un skeleta deformācijas, sirds un asinsvadu problēmas, redzes traucējumus, aizdusu un citus plaušu traucējumus, sejas izmaiņas, valodas grūtības un visbeidzot īpašas ādas pazīmes. Būdama ģenētiska slimība, Marfana sindroms ir neārstējams; tāpēc nav zāļu vai cita veida terapijas, kas varētu atrisināt slimību. Vienīgās pieejamās ārstēšanas metodes atvieglo simptomus un uzlabo pacienta veselību.

• 

  Attēls: rahītam raksturīgas patoloģiskas pazīmes. Termins craniotabe attiecas uz pakauša kaula un divu galvaskausa parietālo kaulu pavājināšanos (vai mīkstināšanu). Harisona dusmas ir pēdējo ribu horizontāla depresija. Rahitiskais rožukronis ir gūžas locītavas pietūkums (sastāv no skrimšļiem). audi). Rahīts. Rahīts ir skeleta slimība (osteopātija), kas sākas bērnībā un ir atkarīga no kaulu matricas mineralizācijas defekta. Šī defekta cēlonis ir D vitamīna trūkums, kas ļoti bieži ir saistīts ar zemu kalcija uzņemšanu uzturā un / vai samazinātu saules gaismas iedarbību. Izvērstā stadijā rahīts izraisa kaulu deformācijas un lūzumus.

• Skolioze. Tas ir "patoloģisks mugurkaula izliekums.

Tomēr vairumā gadījumu ,. pectus excavatum tā ir "anomālija pati par sevi, kurai nav pievienoti citi traucējumi vai patoloģijas.

Simptomi un komplikācijas

Pazīme pectus excavatum tas ir nogrimis krūšu kauls. Dobuma dziļumam dzīves laikā parasti ir tendence pasliktināties: tas parādās neilgi pēc piedzimšanas un pusaudža un pieaugušā vecumā tiek akcentēts.
Tomēr, izņemot šo zīmi ,. pectus excavatum tas parasti ir asimptomātisks (t.i., bez acīmredzamiem simptomiem).

KAD PECTUS EXCAVATUM Vai tas ir simptomu cēlonis? KOMPLEKCIJAS

Kad pectus excavatum tas ir īpaši smags, iespējams, ka nogrimušais krūšu kauls saspiež sirdi un plaušas. Sirds un plaušu saspiešana pasliktina šo orgānu normālu darbību un var izraisīt:

• Samazināta tolerance pret fiziskiem vingrinājumiem un centieniem kopumā
• Ātrāka sirdsdarbība (tahikardija vai sirdsklauves)
• Atkārtotas elpceļu infekcijas
• Sāpes krūtīs
• Murmina vai citi sirds "trokšņi"
• Noguruma sajūta
• Sēkšana vai klepus

PECTUS EXCAVATUM UN ESTĒTISKĀ NEIZMĒRĪBA

Daudzi cilvēki ar piltuves lādi tiem ir arī izliekta mugura un izvirzītas ribas un lāpstiņas.
Šīs anomālijas bieži ietver zināmu estētisku diskomfortu. Patiesībā cilvēki, kas no tā cieš, ir kauns par savu fizisko izskatu un mēdz izvairīties no jebkādām motoriskām aktivitātēm, kurās jānovelk drēbes (piemēram, peldēšana).

Diagnoze

Lai diagnosticētu pectus excavatum, parasti pietiek ar fizisku pārbaudi, kuras laikā ārsts analizē krūškurvja izskatu un mēra krūšu kaula dobumu.
Tomēr, lai noteiktu, vai pectus excavatum tas ir smags, līdz ietekmē sirds un plaušu pareizu darbību, ārstam jāizmanto citi diagnostikas testi, tostarp:

• Krūškurvja rentgenstūris (krūškurvja rentgenogramma)
• CT skenēšana (vai aprēķināta aksiālā tomogrāfija)
• Elektrokardiogramma (vai EKG)
• Ehokardiogramma
• Elpošanas funkcijas testi

Kāds ir ārstējošais ārsts smagu slimību gadījumā pectus excavatum?
Raksturīgi, lai tiktu galā ar smagākiem gadījumiem pectus excavatum, ir ārsti, kas ir krūšu ķirurģijas eksperti.

Krūškurvja rentgena starojums

Krūškurvja rentgenstūris ir diagnostikas rentgena attēlveidošanas izmeklējums, kas ļauj vizualizēt krūšu kurvja galvenās anatomiskās struktūras: tāpēc sirdi, plaušas, svarīgākos asinsvadus, lielāko daļu ribu, krūšu kaulu un daļu no mugurkaula skriemelis.
Tā ir nesāpīga procedūra, taču joprojām tiek uzskatīta par minimāli invazīvu, jo pakļauj pacientu noteiktai kaitīga jonizējošā starojuma devai.

datortomogrāfija

Datortomogrāfija ir vēl viens diagnostikas attēlveidošanas tests, kas ļauj diezgan skaidri redzēt iekšējos orgānus (N.B .: šajā gadījumā apskatītie orgāni ir orgāni, kas atrodas krūšu kurvja līmenī).
Tās izpildes laikā pacients tiek pakļauts minimālam kaitīga jonizējošā starojuma daudzumam. Tāpēc tests tiek uzskatīts par invazīvu.

Hallera indekss, ko mēra ar CT skenēšanu, ir indekss, kas saista ribu platumu un attālumu starp krūšu kaulu un mugurkaulu. Augsta Hallera indeksa vērtība nozīmē smagu pectus excavatum.
Hallera indekss 2,5 ir raksturīgs normālai krūtīm; gluži pretēji, ir raksturīgs Hallera indekss 3,2 pectus excavatum nopietni.

ELEKTROKARDIOGRAMMA

EKG mēra sirds elektrisko aktivitāti, pieliekot dažus elektrodus krūtīm un ekstremitātēm. Pamatojoties uz sirds kontrakcijas signāla pārvietošanās ierakstu, kardiologs spēj noteikt jebkādas sirds ritma anomālijas (tahikardija, aritmijas utt.). .).
EKG ir vienkārša pārbaude, tai nav nepieciešama īpaša sagatavošana un tā nav invazīva.

EKOKARDIOGRAMMA

"Ehokardiogramma ir ultraskaņas izmeklēšana, kas detalizēti parāda sirds anatomiju un visas tās anomālijas." Tas faktiski ļauj izcelt starpsienas defektus, kas atdala priekškambarus un sirds kambarus, vārstuļu defektus, miokarda (t.i., sirds muskuļa) malformācijas, sūknēšanas grūtības un kompresijas, kas rodas sirdī blakus esošo anatomisko struktūru ietekmē.
Ehokardiogramma ir vienkārša un neinvazīva izmeklēšana, kas ietver ultraskaņas zondes (devēja) izmantošanu, kas novietota uz pacienta krūtīm.

ELPOŠANAS FUNKCIONALITĀTES TESTI

Visbiežāk veiktie elpošanas funkciju testi ir:

• Spirometrija. Ātra, praktiska un nesāpīga spirometrija reģistrē plaušu ieelpošanas un izelpas spēju un novērtē elpceļu atvēršanu, kas iet caur tām.
• Stresa tests. Tas sastāv no tā, lai novērtētu, kā atšķiras pacienta sirdsdarbības ātrums, asinsspiediens un elpošana, kas nodarbojas ar vairāk vai mazāk intensīvu fizisko aktivitāti.

Ārstēšana

Anatomiskais defekts sakarā ar pectus excavatum to var atrisināt ar operāciju.
Tomēr jāatceras, ka operācija parasti notiek tikai tad, ja krūšu kaula dobums ir ļoti smags.Pamatojums, ņemot vērā Hallera indeksu, potenciālie kandidāti operācijai ir subjekti, kuru vērtība ir vienāda vai lielāka par 3, 25.
Nelielu krūšu dobumu gadījumā operācija tiek apsvērta tikai estētisku apsvērumu dēļ; šajos gadījumos patiesībā ārsti dod priekšroku nekādā veidā neiejaukties vai to darīt, izmantojot vienkāršu fizioterapiju.
Nesen tika izstrādāts īpašs terapeitisks līdzeklis, ko sauc vakuuma zvans.

Fizioterapija

Fizioterapeitiskās procedūras sastāv no stiepšanās un muskuļu stiprināšanas vingrinājumiem, kuriem vajadzētu koriģēt stāju un palēnināt grimšanas procesu.
Fizioterapija vislabāk darbojas jauniešiem, jo ​​viņu kaulu augšana joprojām ir veidojama.

VAKUUM BELL

Attēls: vakuuma zvans. No wikipedia.org

Tur vakuuma zvans tas ir zvanveida piesūceknis, kas savienots ar sūkni un konstruēts tā, lai to varētu uzklāt atbilstoši krūšu kurvja dobumam.
Novietots uz krūtīm attiecīgajā vietā, pateicoties piesūcekņa iekšpusē radītajam "vakuuma" efektam (pateicoties sūknim), vakuuma zvans šķiet, samazina pectus excavatum.
Saskaņā ar tiem, kuri uzskata, ka ārstēšana ar vakuuma zvans ir efektīvs, lai iegūtu ievērojamus rezultātus, terapijai jebkurā gadījumā jāilgst daudzus mēnešus vai gadus.
Kas attiecas uz kontrindikācijām: īstermiņā, šķiet, tādas nav; kamēr ilgtermiņā tie vēl jānosaka.
Tur vakuuma zvans tas ir vācu inženiera Ekarta Klobes izgudrojums.

Uzmanību: ārsti neiesaka lietot vakuuma zvans angiopātiju, aortas aneirisma, hemofilijas un osteoporozes gadījumā.

ĶIRURĢIJA

Operācija korekcijai pectus excavatum to var izdarīt dažādos veidos. Divas galvenās metodes ir:

• Raviča tehnika. Tā ir "tradicionāla ķirurģiska operācija, kuras laikā ķirurgs veic" vairāku centimetru griezumu uz krūtīm un iejaucas "atklātā vietā".
  Metode pamatā sastāv no krūšu kaula skrimšļa daļas noņemšanas un krūšu kaula izlīdzināšanas, izmantojot īpašu metāla instrumentu. Metāla instruments, kas darbojas kā īsts koriģējošs instruments, tiek atstāts vismaz 6-12 mēnešus: ir laiks, kas nepieciešams, lai skrimšļi atjaunotos un krūšu kauls pārkaļķotos pareizajā stāvoklī.
• Nuss procedūra. Tā ir laparoskopiska operācija. Tās izpilde ietver divu mazu griezumu veidošanu krūšu kurvja sānos. Caur šiem diviem griezumiem ķirurgs ievieto instrumentu, kas aprīkots ar kameru, lai orientētos krūšu kurvja iekšpusē un uzliktu tai vienu vai vairākus metāla stieņus .. krūšu kaula deformācijas korekcijai.
  Procedūras priekšrocība ir minimāli invazīva, taču tās trūkums ir tāds, ka metāla stieņi ir jāuztur apmēram 24 mēnešus.

Abas tehnikas tika salīdzinātas
Nuss procedūra ir mazāk bīstama nekā tradicionālā iejaukšanās; turklāt tai ir šādas priekšrocības:

• Tas ir mazāk sāpīgs (īpaši pēcoperācijas periodā)
• Tas paredz "īsāku hospitalizāciju
• Tam ir ātrāks atveseļošanās laiks
• Tas atstāj mazāk pamanāmas rētas
  

Neskatoties uz to, Ravitch tehnika joprojām ir labs risinājums, jo koriģējošo metāla instrumentu var noņemt jau pēc 6 mēnešiem pēc iejaukšanās.

Prognoze

Izņemot vissmagākās formas ,. pectus excavatum tas ir neliels anatomisks defekts, kas neietekmē skarto cilvēku dzīvi.