Vispārība
Zollingera-Elisona sindroms ir reta slimība, kurai raksturīga gastrinomu klātbūtne aizkuņģa dziedzerī vai divpadsmitpirkstu zarnā.
Attēls: aizkuņģa dziedzera un divpadsmitpirkstu zarnas ilustrācija Zollingera-Elisona sindroma laikā. No farmācijas un narkotiku vietnes
Gastrinomas ir audzēji, gandrīz vienmēr ļaundabīgi, kas izdala ievērojamu daudzumu gastrīna. Augsta gastrīna hormona līmeņa klātbūtne asinīs spēcīgi stimulē kuņģa skābes sekrēciju, izraisot nepārtrauktas peptiskas čūlas, stipras sāpes vēderā, caureja utt.
Diagnozei nepieciešami daudzi testi, jo dažādas patoloģijas var izraisīt tādus pašus simptomus kā Zollingera-Elisona sindroms.
Labākais terapeitiskais risinājums ir ķirurģiska iejaukšanās, tomēr tas ir iespējams tikai noteiktos apstākļos. Iespējamās alternatīvas ir dažādas, bet gandrīz vienmēr aprobežojas ar simptomu uzlabošanos.
Kas ir Zollingera-Elisona sindroms?
Ar Zollingera-Elisona sindromu mēs saprotam pazīmju un simptomu kopumu, kas saistīts ar vairāku peptisku čūlu klātbūtni kuņģa pārmērīgas skābuma dēļ pēc gastrīna sekrēcijas ar vienu vai vairākiem aizkuņģa dziedzera un / vai divpadsmitpirkstu zarnas audzējiem, ko sauc par gastrinomu.
Zollingera-Elisona sindroms ir citādi pazīstams kā ZES, kas ir angļu valodas akronīms Zollingera-Elisona sindroms.
Aizkuņģa dziedzeris un divpadsmitpirkstu zarnas
Aizkuņģa dziedzeris ir eksokrīna un endokrīna dziedzeris, kas, cita starpā, ražo arī fermentus, kas nepieciešami gremošanai.
No otras puses, divpadsmitpirkstu zarnas ir tievās zarnas (vai tievās zarnas) pirmais trakts un ir būtisks gremošanas enzīmu savākšanas punkts, kam jāiejaucas uzņemtā pārtikā.
KAS IR GASTRINOMA un no kurienes tas nāk?
Gastrinoma ir gandrīz vienmēr ļaundabīgs audzējs, kas rodas no tā sauktajām gastrīna sekrēcijas G šūnām, kas atrodas dažās kuņģa, divpadsmitpirkstu zarnas un aizkuņģa dziedzera zonās.
Gastrīns ir peptīdu hormons, kas pēc izdalīšanās veicina gremošanas procesam būtisku vielu, piemēram, sālsskābes un gremošanas enzīmu, ražošanu.
GASTRINOMU IETEKME
Gastrinomas izraisa gastrīna hipersekrēciju → lieli šī hormona daudzumi padara kuņģa vidi ļoti skābu → ievērojams kuņģa skābums izraisa peptiskas čūlas (kuņģa un / vai divpadsmitpirkstu zarnas gļotādas erozijas).
Ar Zollingera-Elisona sindromu saistītās peptiskās čūlas galvenokārt skar divpadsmitpirkstu zarnas un tukšās zarnas zarnas, kas attiecīgi veido tievās zarnas sākotnējo un starpposmu.
Citas gastrinomas sekas:
- Paaugstināts adrenokortikotropā hormona (AKTH) līmenis
- Paaugstināts VIP (vazoaktīvais zarnu peptīds) līmenis
- Glikagona līmeņa paaugstināšanās
KUR var veidoties gastrinomas?
Gastrinomas, kas rodas Zollingera-Elisona sindroma laikā, galvenokārt atrodas divpadsmitpirkstu zarnā (60–65%) un aizkuņģa dziedzerī (30%). Tomēr tie var veidoties arī limfmezglos, kas atrodas blakus iepriekš minētajām vietām, kuņģī, aknās, žultsvados, olnīcās, sirdī un plaušās.
Attēls: endoskopisks "peptiskās čūlas attēls, ko izraisa gastrīna pārpalikums. No vietnes en.wikipedia.org
Ja kuņģa lokalizācija ir izskaidrojama ar G šūnu, kas izdala gastrīnu, klātbūtni kuņģī, iemesli, kas izraisa gastrinomu attīstību citās mazajās vietās, joprojām nav zināmi.
EPIDEMIOLOĢIJA
SEZ ir ļoti reti: tā sastopamība gadā ir 0,5–2 gadījumi uz miljonu cilvēku.
Tas galvenokārt skar cilvēkus vecumā no 30 līdz 50 gadiem un dod priekšroku vīriešu dzimumam.
Cēloņi
Tāpat kā visi ļaundabīgie audzēji, arī gastrinomas ir ģenētisku DNS mutāciju rezultāts. Konkrēti, šo mutāciju cēloņi joprojām nav zināmi.
Asociācija ar vīriešiem1
Apmēram 25% pacientu ar Zollingera-Elisona sindromu cieš no "citas slimības, ko sauc par 1. tipa multiplo endokrīno neoplaziju (MEN1)." Pēdējā izraisa audzēju, ko sauc par neiroendokrīnu, parādīšanos hipofīzē un endokrīnajos dziedzeros.
Simptomi un komplikācijas
Sīkāka informācija: Zollingera-Elisona sindroma simptomi
Zollingera-Elisona sindroma raksturīgie simptomi ir sāpes vēderā un caureja.
Kopā ar tiem tie var parādīties arī ļoti bieži:
- Slikta dūša un asiņaina vemšana (vai hematemēze)
- Skābes reflukss un pastāvīgas grēmas
- Sāpju un diskomforta sajūta vēdera augšdaļā
- Vājuma sajūta
- Svara zudums apetītes zuduma dēļ
- Nepietiekams uzturs
- Anēmija
KAD REDZĒT ĀRSTU?
Ieteicams konsultēties ar ārstu, ja pastāv sāpes vēderā vai vēderā, ko papildina atkārtotas caurejas, vemšanas un sliktas dūšas epizodes.
Ir svarīgi nepamanīt šos traucējumus, jo slimību, piemēram, Zollingera-Elisona sindromu, ja tā tiek diagnosticēta novēloti, ir grūti veiksmīgi ārstēt.
KOMPLEKCIJAS
Peptiskas čūlas atkārtošanās, jo nepārtraukti ir skābes izdalījumi kuņģī, var izraisīt kuņģa -zarnu trakta asiņošanu un perforāciju.
Turklāt, tā kā gastrinomas ir ļaundabīgi audzēji, pastāv risks, ka tās var izplatīties metastāzēs, īpaši aknās.
NB! Metastāzes ir vēža šūnas, kas pārvietojušās no sākotnējās atrašanās vietas un pārvietojušās citur, piesārņojot limfmezglus un / vai citus ķermeņa orgānus.
Diagnoze
Lai diagnosticētu, Zollinger-Ellison sindroms prasa sarežģītu testu un procedūru:
- Fiziskā pārbaude, kuras laikā ārsts izvērtē simptomus, par kuriem sūdzas pacients, un visas klīniskās pazīmes.
- Pacienta klīniskās un ģimenes vēstures analīze. Zinot, vai cietušajai personai ir vai ir bijuši tuvi radinieki (vecāki vai brāļi un māsas), ko skārusi MEN1, var būt svarīga informācija, ņemot vērā ne reti sastopamo saistību starp abām slimībām.
- Asins analīzes. Tos lieto gastrīna līmeņa noteikšanai asinīs (gastrinēmija). Ja gastrīns ir paaugstināts, tas var būt Zollingera-Elisona sindroms, bet arī citi saslimšanas gadījumi, piemēram, kuņģa atrofija, nieru mazspēja, feohromocitoma vai postoša anēmija.
- Stimulācijas tests ar sekretīnu.Sekretīna (peptīda hormona, ko organisms arī izdala, lai samazinātu pārāk augstu kuņģa skābumu) intravenoza injekcija indivīdiem ar ZES izraisa ļoti īpašu reakciju, kas pamatā sastāv no pēkšņa palielināšanās (NB: nē vēl 30 minūtes) gastrīna līmeni asinīs.
- Kuņģa -zarnu trakta augšējās daļas endoskopija. Tas sastāv no "pacienta gremošanas sistēmā ieviest instrumentu, kas aprīkots ar gaismu un kameru, kas spēj parādīt kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas iekšējo aspektu. Plāns un elastīgs, šis instruments, ko sauc arī par endoskopu, piedāvā iespēju ņemt šūnu paraugu biopsijai.
Pārbaudes laikā pacients ir pie samaņas, bet nomierināts. - Datortomogrāfija (CT), kodolmagnētiskā rezonanse (MRI), ultraskaņa un somatostatīna receptoru skenēšana (SRS). Tos izmanto, lai noteiktu precīzu gastrinomu atrašanās vietu un to izskatu (vienu, vairākus utt.).
- Endoskopiskā ultraskaņa. Tas sastāv no ultraskaņas zondes ievietošanas gremošanas traktā, lai pārbaudītu kuņģi un divpadsmitpirkstu zarnas un, iespējams, ņemtu arī audu paraugu biopsijas izmeklēšanai.
- Hromogranīna A mērīšana. Hromogranīns A ir neiroendokrīno audzēju, piemēram, MEN1 izraisītu, audzēju marķieris.
Gastrīna līmenis asinīs (mērvienība ir pikogramma / mililitrs vai pg / ml)
- Normāla persona: nepārsniedz 200 pg / ml
- Persona ar ZES: vismaz 1000 pg / ml
Ārstēšana
Zollingera-Elisona sindroma gadījumā gastrinomu ķirurģiska noņemšana ir labākais terapeitiskais risinājums. Tomēr ne vienmēr pastāv apstākļi, lai šāda veida iejaukšanos varētu īstenot praksē.
Alternatīvs risinājums ir ārstēt slimību tā, it kā tā būtu "peptiska čūla", pēc tam pacientam dodot protonu sūkņa inhibitorus (PPI) un H2 blokatorus (H2 blokatorus). Šo zāļu lietošana ietekmē tikai simptomus, tos atvieglojot, bet tas neliek audzējiem regresēt un nepasargā pacientu no iespējamās metastāžu izplatīšanās.
Metastāzes aknās var noņemt ar "ķirurģisku operāciju tikai tad, ja ļaundabīgās šūnas, kas sasniegušas aknas, ir koncentrētas" ierobežotā vietā un nav atrodamas dziļumā.
KĀ UN KAD DARĪT?
Gastrinomas ir ķirurģiski noņemamas, izmantojot laparoskopisku vai laparotomijas operāciju, ja tās ir vienreizējas un labi lokalizētas.
Alternatīvi, bet tikai noteiktās situācijās, ir iespējams mēģināt atrisināt problēmu, izmantojot vienu no šīm metodēm:
- Ķirurģiskā noņemšana attiecas tikai uz lielāko gastrinomu.
- Embolizācija. Ārsts pārtrauc asins piegādi audzēja atrašanās vietai, tādējādi izraisot vēža šūnu nāvi.
- Audzēja šūnu iznīcināšana ar radiofrekvenču ablāciju.
- Ķīmijterapija un / vai staru terapija.
Terapija, kuras pamatā ir IPP un ANTI-H2
Protonu sūkņa inhibitori (PPI) un H2 blokatori (H2 blokatori) samazina skābes veidošanos kuņģī, mazinot simptomus, ko izraisa masveida gastrīna ražošana.
Šādas zāles ir efektīvas, bet tikai tad, ja tās tiek lietotas lielās devās un ilgstoši.
Ilgstoša ārstēšana ar PPI un H2 blokatoriem cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem, var izraisīt nopietnas blakusparādības, piemēram: gūžas, plaukstas un / vai skriemeļu lūzumus.
Visbiežāk izmantotie IPP:
Visbiežāk izmantotie H2 blokatori:
- Esomeprazols
- Lansoprazols
- Omeprazols
- Pantoprazols
- Rabeprazols
- Ranitidīns
- Nizatidīns
METASTĀZES GADĪJUMĀ AKNĀS
Ja metastāzes aknās ir koncentrētas tikai vienā aknu zonā un izolētas no pārējā orgāna, tās ir iespējams noņemt ķirurģiski.
Ja nav šo nosacījumu, vienīgais dzīvotspējīgais līdzeklis ir aknu transplantācija, delikāta operācija, kas nav bez iespējamām komplikācijām.
CITA ĀRSTĒŠANA
Ja kuņģa čūlas perforē kuņģi, nepieciešama īpaša iejaukšanās.
No otras puses, ja tie izraisa smagu asins zudumu, ir nepieciešama tūlītēja asins pārliešana, lai novērstu anēmiju.
Prognoze
Ja diagnoze ir savlaicīga, pastāv lielāka iespēja iejaukties ar ķirurģisku operāciju (jo audzējs joprojām varētu parādīties vienā formā) un galīgi izārstēt pacientu.
Gadījumos, kad gastrinoma netiek savlaicīgi noņemta, atrodas grūti pieejamā vietā vai ir saistīta ar MEN1, "ķirurģiskā iejaukšanās kļūst par" ļoti attālu hipotēzi, kuras dēļ pacients ir spiests sadzīvot ar simptomiem tipisks Zollingera-Elisona sindromam (peptiskas čūlas, caureja utt.).
