Gigantisms

Skatīt arī: Akromegālija

Vispārība

Gigantisms ir indivīda pārspīlēts dabiskais pieaugums attiecībā pret atsauces populāciju.

Izaugsmes procenti

Roberts Vadlovs, 2 metrus 72 cm, blakus tēvam, parāda mums GH hiper sekrēcijas ietekmi attīstības laikā.

Andrē Renē Rusimofs, 224 cm uz 230 kg svara, slavens profesionāls cīkstonis un 80. gadu aktieris.

Itālijā vidējais pieaugušā vīrieša augums ir aptuveni 175 cm vīrietim un 162 cm mātītei.

Atkarībā no avotiem, mēs runājam par gigantismu, ja augums pārsniedz atsauces populācijas vidējo augstumu par 15-20% (201–210 cm Itālijas pieaugušam vīrietim, 186–194 cm Itālijas pieaugušai sievietei). nepieciešams atšķirt konstitucionālā vai iedzimtā gigantisma gadījumus no patoloģiska rakstura gadījumiem.

Cēloņi

Hipofīzes gigantisms

Slimīgu gigantismu var izraisīt pārmērīga hGH sekrēcija.Šajos ļoti retos gadījumos mēs runājam par hipofīzes gigantismu - sindromu, ko bieži izraisa hipofīzes adenoma.

Pārspīlēta šī hormona izdalīšanās attīstības vecumā ārkārtīgi paātrina garo kaulu garuma pieaugumu; pēc tam pēcpubertātes fāzē ekstremitāšu izmēri ievērojami palielinās (skatīt akromegāliju).

Auguma pieaugums un pubertāte

Indivīda dabisko augšanu pieļauj mazu reģionu, ko sauc par epifīzes plāksnēm, klātbūtne starp epifīzi un garo kaulu diafīzi. Šie kaulu augšanas kodoli rada šūnas, kas spēj nepārtraukti dalīties un sintezēt jaunus skrimšļa audus. tad pakāpeniski pārkaulojās.

Epifīzes plākšņu metināšana, kas parasti notiek aptuveni 18–20 gadu vecumā, nosaka galīgo augšanas apstāšanos. Tā kā šis notikums ir saistīts ar dzimumhormonu (īpaši estrogēna) cirkulējošās daļas hronisku pieaugumu, nav pārsteidzoši, ka dažas gigantisma formas ir raksturīgas aizkavētai pubertātei; šajos gadījumos mēs runājam par eunuhīda gigantismu, kam raksturīgs nesamērīgs apakšējo ekstremitāšu garuma pieaugums salīdzinājumā ar augšējām (einuhi ir kastrēti vīrieši). Savukārt priekšlaicīgu pubertāti pavada strauja augšana pirms termiņa, kas tomēr apstājas tikpat ātri, izraisot dabisku deficītu pieaugušā vecumā. Pubertātes traucējumi ir diezgan izplatīti arī hipofīzes gigantismā.

Citas gigantisma formas

Cita forma, ko sauc par smadzeņu gigantismu, ir saistīta ar tā saukto Sotos sindromu, kurā cirkulējošais GH līmenis ir normāls; skartajiem bērniem pirmajos divos vai trīs dzīves gados ir pārmērīga ķermeņa augšana, ievērojami palielinās galvas apkārtmērs un aizkavējas psihomotorā attīstība .

Dabiskas pārmērības rodas arī Marfana sindromā - ģenētiskajā slimībā (tāpat kā iepriekšējā), kas ietekmē saistaudus, un Klinefeltera slimībā, kurā augsts augums ir saistīts ar hipogonādismu, ginekomastiju un sliktu matu attīstību.