Vispārība
Neirodeģeneratīvās slimības ir patoloģiju kopums, ko raksturo "neatgriezenisks un progresējošs neironu šūnu zudums noteiktos smadzeņu apgabalos.
Jebkurā gadījumā tiek uzskatīts, ka neirodeģeneratīvo slimību attīstībā ir iesaistīti vairāki faktori, kas savstarpēji vienojas, izraisot patoloģiju. Starp šiem faktoriem noteikti izceļas ģenētiskās un iedzimtās izcelsmes un vides rakstura faktori.
Neirodeģeneratīvās slimības var izpausties dažādos veidos, atkarībā no smadzeņu zonas, ko skāris neironu zudums, un atkarībā no skarto neironu veida.
Tomēr parasti visām šīm patoloģijām ir trīs kopīgi punkti:
- Smalks un mānīgs sākums, jo vairumā gadījumu slimības sākums ir asimptomātisks un simptomi parādās tikai vēlāk, kad neironu bojājums ir diezgan plašs;
- Neatgriezeniska progresēšana, jo diemžēl joprojām nav ārstēšanas, kas varētu galīgi apturēt neirodeģeneratīvās slimības;
- Tīri simptomātiska ārstēšana.
Starp pazīstamākajām neirodeģeneratīvajām slimībām mēs atceramies:
- Parkinsona slimība;
- Alcheimera slimība;
- Amiotrofiskā laterālā skleroze;
- Hantingtona horeja;
- Demences.
Iepriekš minēto patoloģiju galvenās iezīmes tiks īsi ilustrētas zemāk.
Parkinsona slimība
Parkinsona slimība ir viena no pazīstamākajām neirodeģeneratīvajām slimībām.
Šo patoloģiju raksturo neironu deģenerācija, kas atrodas smadzeņu substantia nigra (substantia nigra). Konkrētāk, šī deģenerācija nosaka kustību spēju pasliktināšanos, izraisot tādus simptomus kā:
- Atpūtas trīce
- Bradikinēzija;
- Stājas līdzsvara izmaiņas;
- Muskuļu stīvums.
Pacientiem ar Parkinsona slimību ir neirotransmitera dopamīna deficīts; šī iemesla dēļ starp aktīvajām sastāvdaļām, ko visbiežāk izmanto šīs neirodeģeneratīvās slimības ārstēšanā, ir:
- Dopamīna prekursori, piemēram, levodopa;
- Dopamīnerģiskie agonisti, piemēram, pramipeksols;
- Monoamīnoksidāzes inhibitori, piemēram, selegilīns;
- Katehola-O-metiltransferāzes inhibitori, piemēram, entakapons un tolkapons.
Alcheimera slimība
Alcheimera slimība ir vēl viena no pazīstamākajām neirodeģeneratīvajām slimībām.
To raksturo patoloģiska olbaltumvielu uzkrāšanās, piemēram, β-amiloīds, kas veido plāksnes smadzenēs, un proteīns tau, kas izraisa neirofibrilāru agregātu veidošanos.
Neironu zudums, kas raksturo Alcheimera slimību, izraisa nopietnas izmaiņas kognitīvajās funkcijās un jo īpaši ietekmē pacienta īstermiņa atmiņu, mācīšanās spējas un afektīvo sfēru.
Galvenās zāles, ko lieto Alcheimera slimības ārstēšanai, ir:
- Acetilholīnesterāzes inhibitori, piemēram, donepezils un rivastigmīns;
- Memantīns (nekonkurējošs glutamāta receptoru antagonists, neirotransmiters, kas, domājams, ir iesaistīts neironu bojājumos, kas raksturo Alcheimera slimību);
- Vitamīni ar antioksidantu iedarbību (piemēram, E vitamīns), kas var efektīvi novērst oksidatīvo stresu, kas Alcheimera slimniekiem rodas neironu līmenī.
Amiotrofiskā laterālā skleroze
Amiotrofā laterālā skleroze (pazīstama arī ar akronīmu "ALS") ir neirodeģeneratīva slimība, kas ietekmē centrālās nervu sistēmas motoros neironus.
Šie neironi kontrolē muskuļus; tādēļ to bojājumi var nopietni apdraudēt visas kustības (ieskaitot elpošanu), izraisot tādus simptomus kā: apgrūtināta staigāšana, rīšanas grūtības, runas grūtības, aizdusa un elpas trūkums, līdz pat elpošanas mazspējai.
Pašlaik vienīgā aktīvā sastāvdaļa, kas apstiprināta ALS ārstēšanai, ir riluzols. Šīs zāles darbojas, samazinot glutamāta izdalīšanos smadzenēs un muguras smadzenēs. Faktiski tiek uzskatīts, ka šis konkrētais neirotransmiters var būt iesaistīts motoro neironu deģenerācijā. kas raksturo šāda veida neirodeģeneratīvas slimības.
Hantingtona horeja
Hantingtona horeja ir iedzimta neirodeģeneratīva slimība.
Attiecīgā slimība rodas mutācijas gēna pārnešanas dēļ, kas kodē huntingtīna proteīnu (vai HTT). Tāpēc šī gēna kodētais proteīns ir mutēts un, pat ja nav zināmi precīzi mehānismi, kā tas notiek, šķiet, ka tas ir atbildīgs par astes kodola neironu deģenerāciju, kas raksturo šo slimību.
Huntingtona slimības pacientiem ir nopietni traucētas kognitīvās un motoriskās prasmes. Šis traucējums izraisa tādus simptomus kā: garastāvokļa izmaiņas, atmiņas zudums, depresija, grūtības staigāt, runa un rīšana.
Starp dažādām zālēm, ko lieto šīs neirodeģeneratīvās slimības simptomātiskajā ārstēšanā, mēs atceramies: pretparkinsonisma zāles, antipsihotiskos līdzekļus un antidepresantus.
Demences
Demences ir neirodeģeneratīvo slimību grupa, kas raksturīga vecumdienām, bet ne tikai tās.Šāda veida slimības gadījumā pacientam rodas neironu bojājumi, kā rezultātā samazinās kognitīvās funkcijas.
Ir vairāki demences veidi, un Alcheimera slimība ir viena no tām. Starp citiem visbiežāk sastopamajiem demences veidiem mēs atceramies:
- Frontotemporālā demence;
- Lewy ķermeņa demence;
- Asinsvadu demence.
Demences simptomi atšķiras atkarībā no smadzeņu apgabala, kurā rodas neironu bojājumi, tāpēc tas ir atkarīgs no demences veida, kas skārusi pacientu. Līdzīgi ārstēšanas veids (lai arī cik simptomātisks) būtu atkarīgs arī no demences forma, no kuras pacients cieš.
