Definīcija
Mastocitoze ir slimība, kurai raksturīga tuklo šūnu uzkrāšanās dažādos ķermeņa audos un orgānos.
Būtībā var izšķirt divas dažādas mastocitozes formas: ādu (kuras simptomi parādās tikai ādas līmenī) un sistēmisku (kuras simptomi var rasties jebkurā ķermeņa daļā).
Cēloņi
Mastocitozes sākuma cēloņi vēl nav pilnībā identificēti. Tomēr šķiet, ka slimības attīstību veicina c-KIT gēna mutācija. Šī mutācija var notikt spontāni vai var būt iedzimta. vecāki.
Simptomi
Masta šūnas, kas uzkrājas dažādos orgānos un audos, izdala lielu daudzumu histamīna, un tieši šī neirotransmitera pārmērīga izdalīšanās ir atbildīga par lielāko daļu mastocitozes izraisīto simptomu.
Ādas mastocitozes raksturīgie simptomi ir makulas, papulas, plāksnes, mezgliņi vai pūslīši uz ādas. Šīs izpausmes parasti pavada nieze, pietūkums un ādas apsārtums.
No otras puses, sistēmiskās mastocitozes izraisītie simptomi ir: hepatomegālija, splenomegālija, palielināti limfmezgli, peptiskas čūlas, artralģija, apetītes un ķermeņa masas zudums, vājums, osteoporoze, palielināts urinēšanas biežums, sirdsklauves, karstuma viļņi, hipotensija, sāpes galvassāpes, slikta dūša, caureja, sāpes krūtīs un elpas trūkums.
Turklāt pacienti ar mastocitozi (gan ādu, gan sistēmisku) ir pakļauti paaugstinātam anafilakses riskam.
Informācija par mastocitozi - zāles mastocitozes ārstēšanai nav paredzēta, lai aizstātu tiešās attiecības starp veselības aprūpes speciālistu un pacientu. Pirms mastocitozes - zāles mastocitozes ārstēšanai - vienmēr konsultējieties ar savu ārstu un / vai speciālistu.
Zāles
Patiesībā nav zāļu, kas varētu ārstēt mastocitozi, bet var uzsākt terapiju, lai mazinātu tās izraisītos simptomus.
Izmantotās zāles ir dažāda veida un var atšķirties atkarībā no mastocitozes veida (ādas vai sistēmiskas).
Jebkurā gadījumā mastocitozes ārstēšanā visbiežāk lietotās zāles ir kortikosteroīdi, antihistamīni un - osteoporozes slimniekiem - bifosfonāti.
Agresīvas sistēmiskas mastocitozes un sistēmiskas mastocitozes gadījumos, kas saistīti ar tādām slimībām kā leikēmija, limfoma un multiplā mieloma, ārsts var nolemt lietot īpašas pretvēža zāles, piemēram, alfa interferonu un imatinibu.
Visbeidzot, lai ārstētu ādas bojājumus, ko izraisa mastocitoze, var būt lietderīgi pakļaut pacientus P-UVA terapijai.
Tālāk ir sniegtas zāļu grupas, ko visbiežāk izmanto terapijā pret mastocitozi, un daži farmakoloģisko īpašību piemēri; ārstam jāizvēlas pacientam vispiemērotākā aktīvā sastāvdaļa un deva, pamatojoties uz slimības smagumu, pacienta veselības stāvokli un viņa reakciju uz ārstēšanu.
Kortikosteroīdi
Kortikosteroīdi ir spēcīgi pretiekaisuma līdzekļi, kas darbojas, traucējot imūnsistēmas darbību.
Ārstējot vidējas intensitātes ādas mastocitozi, parasti dod priekšroku lokālu kortikosteroīdu lietošanai.
Gadījumā, ja mastocitoze izraisa intensīvu niezi vai īpaši smagu artralģiju, ārsts var izlemt iejaukties, sistemātiski ievadot kortikosteroīdus.
Starp dažādiem steroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem, kurus var izmantot, mēs atceramies:
- Prednizons (Deltacortene ®): Prednizons ir pieejams iekšķīgai lietošanai. Parasti zāļu deva ir 5-15 mg dienā. Precīza zāļu deva jānosaka ārstam individuāli, atkarībā no slimības smaguma pakāpes.
- Metilprednizolons (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): Metilprednizolons ir pieejams farmaceitiskos preparātos, kas piemēroti gan perorālai, gan lokālai lietošanai.
Ievadot perorāli, sākotnējā zāļu deva, kas jālieto, jānosaka ārstam atkarībā no pacienta stāvokļa. Pēc tam ievadīto zāļu devu var mainīt atkarībā no pacienta reakcijas uz terapiju. Jebkurā gadījumā indikatīvi izmantotā metilprednizolona deva svārstās no 4 mg līdz 48 mg dienā.
Tomēr, ja tiek izmantoti preparāti ādai, kuru pamatā ir metilprednizolons, līdzekli ieteicams uzklāt vienu reizi dienā tieši uz bojāto vietu. - Hidrokortizons (Locoidon ®, Dermirit ®): Hidrokortizons ir pieejams acu, taisnās zarnas un ādas ievadīšanai.
Ādas mastocitozes izraisītu ādas bojājumu ārstēšanai ieteicams uz hidrokortizona bāzes uzklāt līdzekli uz skartās vietas vienu vai divas reizes dienā saskaņā ar ārsta recepti. - Deksametazons (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): deksametazons ir pieejams daudzās farmaceitiskās formās, kas ļauj to ievadīt dažādos veidos.
Lietojot ādas krēmu ar deksametazonu, ieteicams veikt divas vai trīs aplikācijas dienā tieši skartajā zonā.
Tomēr, lietojot deksametazonu iekšķīgi, lietojamā deva jānosaka ārstam individuāli.
Antihistamīna līdzekļi
Kā var secināt no to nosaukuma, antihistamīna līdzekļus lieto, lai neitralizētu histamīna iedarbību, kas lielos daudzumos izdalās pacientiem ar mastocitozi (gan ādu, gan sistēmisku).
Šajā sakarā tiek izmantoti divu veidu antihistamīni:
- Histamīna H1 receptoru antagonisti, ko lieto, lai ārstētu ādas niezi un apsārtumu, ko izraisa mastocitoze.
- H2 receptoru antagonisti histamīnam, kas pazīstami arī kā "zāles pret čūlu". Šīs aktīvās sastāvdaļas faktiski bloķē histamīna izdalīšanos kuņģī un tiek izmantotas peptiskās čūlas ārstēšanai, kas parasti rodas pacientiem ar sistēmisku mastocitozi.
Starp dažādiem H1 receptoru antagonistiem, kurus var izmantot, mēs minam cetirizīnu (Cerchio ®, Zirtec ®). Tā ir zāles, kas pieejamas iekšķīgai lietošanai. Parastā cetirizīna deva pieaugušajiem ir 10 mg dienā. Jebkurā gadījumā ārsts noteiks precīzu zāļu daudzumu, kas katram pacientam jālieto.
Starp histamīna H2 receptoru antagonistiem mēs tomēr minam ranitidīnu (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®) .Šīs zāles lieto iekšķīgi parastā devā 300 mg dienā, kas jālieto divās dalītās devās.
Bifosfonāti
Bifosfonātus var izmantot osteoporozes ārstēšanai, ko var izraisīt sistēmiska mastocitoze.
Starp dažādiem bisfosfonātiem, kurus var izmantot, mēs minam alendronskābi (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®). Alendronskābe ir pieejama iekšķīgai lietošanai. Parasti ievadītā aktīvās sastāvdaļas deva ir 10 mg dienā vai 70 mg vienu reizi nedēļā. Zāles jāievada no rīta, vismaz trīsdesmit minūtes pirms jebkura ēdiena, dzēriena vai citu zāļu lietošanas.
Alfa interferons
Alfa interferons ir zāles ar pretvēža īpašībām, ko lieto agresīvas sistēmiskas mastocitozes ārstēšanā un, galvenokārt, sistēmiskas mastocitozes ārstēšanā, kas saistīta ar leikēmiju, limfomu vai multiplo mielomu.
Alfa interferonu (Alfaferon ®) pacientiem var ievadīt tikai parenterāli specializēts personāls.Lietojamo zāļu devu ārsts noteiks individuāli katram pacientam.
Imatinibs
Imatinibs ir arī pretvēža līdzeklis, ko var lietot agresīvas sistēmiskas mastocitozes ārstēšanai un sistēmiskas mastocitozes ārstēšanai, kas saistīta ar leikēmiju, limfomu vai multiplo mielomu.
Imatinibs (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) ir pieejams iekšķīgai lietošanai tablešu vai kapsulu veidā. Lietojamā zāļu deva var svārstīties no 100 mg līdz 800 mg dienā. Noteikt precīzu devu imatinibu, kas jālieto katram pacientam.
