Exophthalmos (izspiedušās acis)

Vispārība

Exophthalmos sastāv no acs ābola izvirzījuma, kas atrodas ārpus orbītas; šīs anomālijas rezultātā acis kļūst vizuāli "izvirzītas" vai pamanāmas.
Termini exophthalmos un proptosis bieži tiek lietoti savstarpēji aizvietojami, taču ar dažām atrunām:

• Exophthalmos lieto, lai norādītu uz izspiedušām acīm ar endokrīno sistēmu saistītos apstākļos;
• Proptoze precīzāk norāda uz acs ābolu izvirzīšanos, ko izraisa citi cēloņi (orbitālais audzējs, asinsvadu patoloģijas, retrobulbara asiņošana utt.)

Acs izvirzījums ir sekundārs, palielinoties orbitālajam tilpumam kaulu robežās, kas tā vietā paliek nemainīgas. Orbīta faktiski ir slēgta pie aizmugurējām, mediālajām un sānu sienām; tāpēc jebkurš tās iekšienē esošo struktūru palielinājums izraisīs acs ābola priekšējo pārvietošanos un līdz ar to arī eksoftalmu.

Cēloņi

Exophthalmos var būt daudzu procesu rezultāts, kas izriet no primārās orbitālās patoloģijas (izolētas vai proksimālas) vai no sistēmiskām slimībām. Etioloģiskais pamats var būt galvenokārt iekaisīgs, asinsvadu, neoplastisks vai infekciozs. Pieaugušajiem vairogdziedzera orbitopātija (ti, vairogdziedzera izcelsme) ir visizplatītākais vienpusējas un divpusējas eksoftalmozes cēlonis. Jo īpaši Graves slimība - autoimūna slimība, kas izraisa hipertireozi - bieži vien ir saistīta ar eksoftalmu: izspiedušās acis ir saistītas ar patoloģisku limfocītu, plazmas šūnu un tuklo šūnu infiltrāciju. orbitālo saistaudu līmenis; tas nosaka kolagēna un glikozaminoglikānu nogulsnēšanos acs ārējos muskuļos, kas savukārt noved pie fibrozes un turpmākas orbitālās tilpuma palielināšanās.

Proptoze dažreiz ir saistīta ar audzēju parādīšanos, kas attīstās acs dobumā.Pilnīga vai daļēja orbītas dislokācija ir iespējama arī tiešas traumas vai apkārtējo audu pietūkuma dēļ. Bērniem vienpusēju eksoftalmu parasti izraisa orbitālais celulīts, savukārt neiroblastoma un leikēmija ir iespējama, ja stāvoklis ir divpusējs.
Galvenie eksoftalmozes un proptozes cēloņi ir parādīti tabulā.

Neoplastisks

Graves oftalmopātija
Orbitālais celulīts
Dakriocistīts
Mukormikoze
Orbitālais iekaisuma sindroms
Vegenera granulomatoze

Leikēmija
Meningioma
Nazofarneksa angiofibroma
Hemangioma
Asaru dziedzeru adenoma
Glioma

Asinsvadu

Citi cēloņi

Miega-kavernozā fistula
Aortas nepietiekamība
Cavernous sinusa tromboze

Hipertireoze
Neiroblastoma
Dermoīda cista
Frontālā sinusa gļotāda
Orbītas un sejas lūzums
Retrobulbāra asiņošana

Prožērija

Simptomi

Acīmredzamākā klīniskā pazīme ir acs priekšējā pārvietošanās no orbītas.
Exophthalmos var pavadīt citi simptomi:

• Plakstiņu pietūkums: var būt saistīts ar konjunktīvas ķīmozi (bulbāra konjunktīvas izvirzīšanos attiecībā uz pamatā esošajiem audiem) un blefaroptozi.
• Grūtības pilnībā aizvērt plakstiņus, mirkšķinot vai guļot naktī;
• Dubultā redze: rodas, ierobežojot acs ābola ārējo muskuļu kustību, kas var būt iekaisuma (miozīta) avots vai saspiest augošs audzējs.
• Apsārtums un sāpes: tie mēdz parādīties iekaisuma, infekcijas vai strauji progresējoša audzēja klātbūtnē.Smagos gadījumos var rasties sekundāra keratopātija, kas radzenes nepilnīga plakstiņa aizvēršanās rezultātā. Radzenes virsmas kompromiss var izraisīt sāpes un ietekmēt redzes asumu.
• Redzes pasliktināšanās: pacientam var būt redzes pasliktināšanās. Redzes asumu var pasliktināt tieša redzes nerva iesaistīšanās eksoftalmijas patofizioloģijā vai ja makulas izkropļo bojājums, kas stumjas aiz zemeslodes (audzējs vai asiņošana).

Atkarībā no cēloņa var būt citi acu simptomi. Ja eksoftalmu izraisa ar vairogdziedzeri saistīts stāvoklis, piemēram, Greivsa slimība, papildus acu izspiedumiem var rasties arī:

• Acu iekaisums, apsārtums un sāpes;
• Sausa acs
• Pārmērīga asarošana
• Jutība pret gaismu (fotofobija).

Komplikācijas

Īpaši smaga proptoze var izraisīt lagoftalmu (plakstiņu neaizvēršanu). Nepārtraukta acs iedarbība var izraisīt sausumu un iespējamu radzenes bojājumu (infekcijas vai čūlas), jo mirgošanas laikā palielinās berze. Patoloģiskais process, kas izraisa acs ābola pārvietošanos, var saspiest arī redzes nervu vai oftalmoloģisko artēriju, izraisot aklumu.Citas iespējamās komplikācijas ir konjunktivīts un redzes atrofija. Exophthalmos var palielināt spiedienu aiz acs un iekšpusē (acs iekšējais spiediens). Pārmērīgs acs iekšējais spiediens palielina citu acu slimību, piemēram, glaukomas, risku. Ja cilvēkam pēkšņi attīstās proptoze, īpaši vienā acī, var rasties ļoti nopietna problēma, kas vienmēr nekavējoties jānovērtē oftalmologam.

Diagnoze

Exoftalmos bieži vien ir viegli atpazīt pēc acīmredzamā acs ābolu izvirzījuma.

Rūpīga pacienta slimības vēsture ir diagnozes noteikšanas atslēga. Patiesībā klīniskā izpausme atšķiras atkarībā no cēloņa. Tomēr eksoftalmu raksturs rada dažas kopīgas iezīmes. Izvirziena virziens, smagums, parādīšanās ātrums un ar to saistītie simptomi bieži vien sniedz labu norādi par pamatcēloni, taču tas parasti ir jāapstiprina ar turpmāku izmeklēšanu Oftalmologs pārbaudīs acu kustību diapazonu, redzes asumu, zīlītes funkciju, redzes lauka defektus un starppalpu plaisas platumu. Eksoftalma pakāpes mērīšana tiek veikta, izmantojot instrumentu, ko sauc par eksoftalmometru. Lielākā daļa avotu definē proptozi kā acs ābola izvirzījumu, kas lielāks par 18 mm. Blepharoptosis un lagophthalmos (nepilnīga plakstiņu aizvēršana) ir papildu pazīmes, kas jāņem vērā pārbaudes laikā.
Palpācija priekšējā orbītā ļauj novērtēt pietūkuma, konsistences un masas mobilitātes līmeni. Tūska var norādīt uz iekaisuma procesu vai "neoplāzijas neironu invāziju." Zemeslodes taktilā pārbaude var atklāt pulsācijas, kas ir sekundāras arteriovenozajām komunikācijām. Ja ir aizdomas par vēzi kā proptozes cēloni, var veikt datortomogrāfiju (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI), lai sīkāk izpētītu acs dobumu. Rezultātiem vajadzētu norādīt uz turpmākiem laboratorijas pētījumiem. Piemēram, limfomas gadījumā var norādīt hematoloģijas pētījumus, ķermeņa attēlveidošanu un kaulu smadzeņu biopsiju. Pacientiem ar orbitālo celulītu var veikt asins un deguna paraugu kultūras un pilnu asins analīzi. Asins analīzes vai vairogdziedzera funkcijas tests ļauj pārbaudīt, vai vairogdziedzeris darbojas pareizi.

Ārstēšana

Ārstēšana ir atkarīga no pamatcēloņa. Kad ir noskaidrota eksoftalma vai proptozes etioloģija, medicīniskā terapija būs vērsta uz pamata problēmas novēršanu un acu komplikāciju samazināšanu. Tikmēr var izmantot mākslīgās asaras, lai sniegtu simptomātisku atvieglojumu un aizsargātu atklāto radzeni. Smagākos gadījumos var būt nepieciešama operācija. Pacienti regulāri jānovēro, lai novērtētu eksoftalmozes pakāpi un šīs acu slimības izraisītās komplikācijas. Turklāt radzenes bojājumi ir jāidentificē savlaicīgi un jāatrisina.