Siāmas dvīņi

Vispārība

Siāmas dvīņi jeb savienotie dvīņi ir homozigotu (tātad identisku) dvīņu pāris, kuri piedzimst fiziski vienoti, bieži vien kopīgi ar vienu vai vairākiem orgāniem.

Process, kas noved pie divu Siāmas dvīņu piedzimšanas, ir ļoti līdzīgs tam, kas raksturo normālu homozigotu dvīņu dzimšanu: vienkāršojot, tas ir atkarīgs no apaugļotās olšūnas (zigotas) sadalīšanās divās daļās, ar atšķirību, ka Siāmas gadījumā šis sadalījums ir nepilnīgs.
Siāmas dvīņi tiek klasificēti pēc anatomiskās savienības veidiem.Dažās locītavās ir iesaistīti dzīvībai svarīgi orgāni, un tas ir viens no galvenajiem abu indivīdu nāves cēloņiem.
Lielākā daļa savienoto dvīņu piedzimst jau miruši vai mirst dažas stundas pēc dzimšanas. Pāri, kuri izdzīvo un kuru savienība aprobežojas ar dažām anatomiskām struktūrām, var tikt operēta viņu atdalīšanai.

Homozigoti un heterozigoti dvīņi

Dvīņi ir indivīdi, kas dzimuši no "vienas grūtniecības", kas šajā konkrētajā gadījumā tiek definēta kā daudzkārtēja grūtniecība.
Pastāv divas galvenās dvīņu kategorijas:

• Homozigoti dvīņi, saukti arī par monoovulāriem.
• Heterozigoti dvīņi, kurus sauc arī par biovulāriem.

Attēls: homozigotu dvīņu un heterozigotu dvīņu koncepcija. Kā redzams, divi heterozigoti dvīņi nāk no divām olām, kuras apaugļo tikpat daudz spermatozoīdu; iegūtie zigoti ir divi un attīstās saskaņā ar vienas grūtniecības kārtību. Tas izskaidro, kāpēc heterozigotiskie dvīņi var arī ļoti atšķirties viens no otra. No vietnes: en.wikipedia.org

Daudzkārtēja grūtniecība beidzas ar heterozigotu dvīņu piedzimšanu 65-75% gadījumu un ar homozigotu dvīņu piedzimšanu atlikušajos 25-35% gadījumu.

HOMOZYGOT CUFFLINKS

Homozigoti dvīņi nāk no vienas un tās pašas zigotes, kas agrīnā attīstības stadijā (tieši laikā no pirmās līdz divpadsmitajai dienai pēc ieņemšanas), nevis paliek vienota, sadalās divās vai vairākās vienādās un atšķirīgās daļās (NB: zigota ir šūna) kas veidojas, spermatozoīdam savienojoties ar olšūnu apaugļošanas laikā; šī šūna ātri iziet dažādas apakšnodaļas, veidojot morulu un pēc tam blastocistu).
Tāpēc zigotas sadalīšana ļaus attīstīties diviem vai vairākiem embrijiem (daudzums ir atkarīgs no vienādu daļu skaita, kurās zigota ir sadalīta), kuriem ir vienāds ģenētiskais mantojums, tie ir viena dzimuma un gandrīz identiski (pat pēc somatiskām iezīmēm).
Jebkuras atšķirības fiziskā līmenī un attiecībā uz dažu slimību sastopamību ir saistītas ar katra homozigotā dvīņa atšķirīgajiem dzīves paradumiem un atšķirīgajiem vides apstākļiem.

Kas var atšķirt divus vai vairākus homozigotus dvīņus dzīves laikā?

• Cigarešu smēķēšana un tabakas lietošana kopumā
• Darba veids
• Vides piesārņojums
• Jaudas veids
• Fiziskā aktivitāte
• Stress

LŪDZU, IEVĒROJIET: atkarībā no šķelšanās brīža monozigotiskie dvīņi iegūst īpašas īpašības; patiesībā, ja notiek zigotas sadalīšanās:

• pirmajās 3 dienās pēc apaugļošanas grūtniecība būs divpusēja un biniotiska, tas ir, būs divas placentas un divi dažādi amnija maisiņi;
• starp 4. un 8. dienu pēc apaugļošanas augļiem būs tikai viena placenta, bet divi amnija maisiņi;
• starp 9. un 12. dienu augļiem būs arī kopīgs amnija maisiņš.

Siāmas dvīņi

Siāmas dvīņi, retāk saukti par savienotiem dvīņiem, ir homozigotu dvīņu pāris, kuri piedzimst fiziski kopā vienā ķermeņa daļā.
Dažreiz fiziskā savienība ir tik dziļa, ka dvīņiem ir viens vai vairāki orgāni.

KĀPĒC IZMANTO TERMINĀLĀS SIEMESE GEMINI?

Attēls: kopīgie dvīņi Čangs un Engs Bunkers, kas nāk no Siāmas (tagadējā Taizeme) un no kuriem cēlies termins “Siāmas dvīņi”.

Termina "Siāmas dvīņi" lietošana ir saistīta ar Čangu un Engu Bunkeriem, diviem savienotiem dvīņiem no Siāmas (tagadējā Taizeme), kas visā pasaulē ir slaveni ar savām izrādēm kopā ar cirku. Phineas Taylor Barnum.
Čangs un Engs Bunkeri, fiziski apvienoti apakšējā krūšu kaula līmenī ar skrimšļa sloksni un savienojot abas aknas, no 1829. gada kļuva par īstām slavenībām, vadoties pēc kāda Roberta Hantera intuīcijas, kurš viņus atveda uz Ameriku. Cirka šovu laikā viņi tika prezentēti kā "Siāmas dvīņi" - termins, kas no šī brīža aizstāja "tagad maz lietotos" savienotos dvīņus.
Ja Čans un Engs Bunkers būtu dzīvojuši mūsdienīgākos laikos, viņi būtu šķirti ar operāciju un būtu varējuši dzīvot citādi.

EPIDEMIOLOĢIJA

Siāmas dvīņu dzimšana ir ļoti reta parādība: saskaņā ar dažām aplēsēm patiesībā tā notiktu reizi 119 000 jaundzimušo (NB: šī ir vidējā vērtība).
Vairumā gadījumu (no 70 līdz 80%) savienotie dvīņi piedzimst jau miruši (nāve dzimšanas brīdī) vai mirst neilgi pēc dzemdībām.Nāves cēlonis ir saistīts ar kopīgiem orgāniem un to malformācijām.
Vēl nezināma iemesla dēļ Siāmas dvīņi biežāk ir sievietes: saskaņā ar dažiem statistikas pētījumiem patiesībā sieviešu un vīriešu attiecība būtu vienāda ar 3: 1.
Pasaules apgabali, kuros, visticamāk, varētu novērot Siāmas dvīņu dzimšanu, ir Latīņamerika (īpaši Brazīlija), Āzijas dienvidrietumi un dažas Āfrikas valstis.

Cēloņi

Kāpēc dzimuši dvīņi?
Pastāv divas teorijas, un tās abas ir vērstas uz zigotas sadalīšanu (vai atdalīšanu), kas raksturīga vairākām homozigotiskām grūtniecībām.

• Saskaņā ar senāko teoriju, epizode, kas novestu pie Siāmas dvīņu veidošanās, būtu kavēšanās zigotas sadalīšanā, kas tā vietā, lai notiktu 12. ieņemšanas dienā, notiktu vēlāk, parasti no 13. līdz 15. dienai.
  Šī kavēšanās nozīmētu, ka šķiršanās nebeidzas galīgi; šīs nepilnīgās sadalīšanas dēļ abi nākamie embriji vienā brīdī ir fiziski apvienoti.
• Saskaņā ar vismodernāko teoriju (un tagad vēl akreditētāk), Siāmas dvīņu veidošanās būtu saistīta ar abu iepriekš pilnībā sadalīto zigotas daļu pārstrādāšanu.
  Citiem vārdiem sakot, saskaņā ar otro teoriju atdalīšana ir pareiza un notiek saskaņā ar parastiem homozigotu dvīņu laikiem (tātad 12 dienu laikā pēc apaugļošanās), bet tad notiktu daļēja abu daļu, kas iepriekš veidoja zigotu, pārstrādāšana .. tikai.
  Pārstrādes iemesli joprojām nav pilnībā zināmi.

Interesanta reprodukcija par to, kā izskatās homozigoti dvīņi, kad zigota sadalās pēc 1-3 dienām, 4-8 dienām, 8-12 dienām un pēc 13-15 dienām. Kā var uzminēt, šis attēls satur hipotēzi, ka Siāmas dvīņi veidojas, jo zigotas sadalīšanās kavēšanās ir pareiza.

RISKA FAKTORI

Pašlaik vēl nav zināmi faktori un apstākļi, kas veicina Siāmas dvīņu dzimšanu.

Simptomi un komplikācijas

Grūtniecēm, kas nēsā Siāmas dvīņus, nav īpašu simptomu vai pazīmju, izņemot tos, kas raksturīgi daudzkārtējai grūtniecībai (skatīt tabulu).

Tipiskas sekas, ko izraisa vairākas grūtniecības:

• Ļoti strauja dzemdes augšana
• Vairāk noguris nekā vienā grūtniecības laikā
• Slikta dūša un vemšana biežāk nekā vienā grūtniecības laikā

Siāmas augļiem ir kopīgs korions, placenta un amnija maisiņš. Tomēr šīs īpašības nav tikai viņiem: patiesībā ir iespējams, ka dažiem homozigotiskiem augļiem, kas nav Siāmas augļi, ir kopīgas iepriekš minētās struktūras (šajā sakarā skatiet attēlu, kas parāda, kas notiek, kad zigota sadalās 1. -3. diena, 4. -8. diena, 8. -12. diena un 13. -15. diena no ieņemšanas brīža).

SIAMESA DVĪŅU VEIDI

Savienotie dvīņi tiek klasificēti, pamatojoties uz to, kā tie ir fiziski savienoti kopā.
Visizplatītākie pievienošanās (vai pievienošanās) veidi ir:

• Torako-omphalopagus savienojums (vai torako-omphalopagus savienoti dvīņi). Raksturīga krūšu kurvja un vēdera daļas saplūšana, šī savienošanās metode ir visizplatītākā (28% gadījumu). Torako-omphalopagus dvīņiem ļoti bieži ir sirds un dažreiz aknas, kā arī daļa no gremošanas sistēmas (tievās zarnas un resnās zarnas).
• Torakopāga savienojums (vai torakopāga savienotie dvīņi). Abi ķermeņi ir sapludināti krūšu līmenī, un tiem vienmēr ir kopīga sirds. Šis savienojums notiek 18,5% gadījumu.
• Omphalopagus krustojums (vai savienoti omphalopagus dvīņi). Abu ķermeņu saplūšana atrodas vēdera līmenī, pie nabas. Siāmas omphalopagus dvīņiem ir kopīgas aknas, daļa no gremošanas sistēmas, diafragmas un dažādi citi vēdera dobuma orgāni, bet nekad sirds.Omfalopagus savienojums notiek 10% gadījumu.
• Parazitārais savienojums (vai parazītiski savienoti dvīņi). Abi ķermeņi ir izteikti asimetriski, un savienošanās var notikt jebkurā ķermeņa vietā. Šo savienojumu raksturo lielāks dvīnis, kas aprīkots ar gandrīz visām svarīgām anatomiskām struktūrām, un mazāks dvīnis ir nepilnīgs un atkarīgs no otra (tas izskaidro šo terminu) "parazīts"). Parazītu dvīņi veido 10% gadījumu.
• Craniopagus krustojums (vai craniopagus savienoti dvīņi). Abi indivīdi ir apvienoti tikai galvaskausa līmenī. Craniopagus krustojums, kas ietekmē 6% gadījumu, var rasties aizmugurē (galvaskausa pakauša rajonā), frontāli (t.i., pieres līmenī) vai sāniski.
  Sejas līmenī nekad nav novērotas arodbiedrības.

No otras puses, retāk tiek pievienoti šādi veidi:

• Galvas kāju krustojums (vai savienoti galvkāju dvīņi). Abiem indivīdiem ir galva ar divām sejām, kas parasti atrodas pretī viens otram. Viņiem arī bieži ir kopīga ķermeņa augšdaļa.
  Galvas kāju dvīņu smadzeņu anomālijas nav saderīgas ar dzīvību.
• Sifāla (vai Siāmas Siāmas dvīņu) krustojums. Abiem indivīdiem ir tikai viena galva un viena seja, bet tiem ir četras ausis un divi stumbri.
• Cefalotorakopāga krustojums (vai savienoti cefalotorakopāga dvīņi). Abi indivīdi ir sapludināti galvā un krūškurvī, un tiem var būt divas vai tikai viena seja.
• Xiphagus krustojums (vai xiphagus dvīņi). Abi ķermeņi ir savienoti apakšējā krūšu kaula xiphoid skrimšļa līmenī. Xifāgajiem dvīņiem parasti ir kopīgas aknas.
  Dvīņi Čangs un Engs Bunkers bija xiphopagus.
• Ischiopagus krustojums (vai ischiopagus dvīņi). Abi ķermeņi ir sapludināti mugurkaula iegurņa rajonā, un tiem bieži vien ir kopīgs kuņģa -zarnu trakts, aknas, dzimumorgāni un tūplis.Ischiopagus dvīņiem ir četras rokas un divas līdz četras kājas.
• Parapago krustojums (vai dvīņu parapago). Abi indivīdi ir savienoti viens ar otru gurnu līmenī. Krustojumā var būt iegurnis atsevišķi vai pat vēders.
  Dažām parapagi aproču pogām ir viens stumbrs, divas rokas un divas sejas.

Citi pievienošanās veidi:

• Pigopagus (vai iliopagus) krustojums
• Rachipagus krustojums
• Saikne onfaloischiopago

KOMPLEKCIJAS

Savienotajiem dvīņiem nepieciešama ķeizargrieziena piegāde. Ķeizargrieziens tagad ir droša procedūra, taču tā joprojām ir ķirurģiska iejaukšanās ar iespējamiem riskiem un iespējamām komplikācijām.
Kā jau minēts, lielākajā daļā gadījumu Siāmas dvīņi piedzimst miruši (40–60% gadījumu) vai mirst dažas dienas pēc piedzimšanas (25–30% gadījumu).

Diagnoze

Par mātes dzemdē esošo dvīņu pāra klātbūtni var pierādīt jau pirmajā grūtniecības trimestrī, izmantojot vienkāršu ultraskaņu.
Šādos gadījumos ārsti iesaka mātei veikt padziļinātus diagnostikas testus, piemēram, "augstāka līmeņa ultraskaņu, MRI vai augļa ehokardiogrammu; šie pētījumi ļauj labāk vizualizēt locītavas īpašības, koplietošanas orgānus un funkcionalitāti no vai sirdīm.

VILTUS POZITĪVS

Pirms desmitās nedēļas diagnostikas testi varēja maldināt medicīnas speciālistus, sniedzot kļūdaini pozitīvu rezultātu. Kļūdaini pozitīvs ir viltus trauksmes stāvoklis, kurā instrumentālie testi nepareizi izceļ Siāmas dvīņu klātbūtni, lai gan patiesībā tie ir normāli homozigoti dvīņi, kas nav savienoti kopā.
Nepareizs spriedums, analizējot rezultātus, parasti ir saistīts ar faktu, ka Siāmas dvīņi, tāpat kā daži veseli homozigoti dvīņi, dalās ar horiona un amnija maisiņu.

Ārstēšana

Ja Siāmas dvīņi pārdzīvo dzemdības un ja to pieļauj savienošanās veids, var izmantot atdalīšanas operāciju.
Kopumā ķirurģiskās operācijas savienoto dvīņu atdalīšanai ir nedaudz sarežģītas un kļūst vēl sarežģītākas, ja dvīņiem ir kopīgi svarīgi orgāni vai tie ir savienoti īpaši delikātās vietās (piemēram, galvā vai vēderā).
Pēdējās desmitgadēs ķirurģija ir guvusi ievērojamus panākumus un ir ļāvusi apsvērt operāciju pat gadījumos, kad dvīņi ir savienoti, ja kādreiz tie būtu atzīti par neārstējamiem.

KO ATBALSTA INTERVENCES LABA VEIKSME?

Atdalīšanas procedūras panākumi ir atkarīgi no:

• Dvīņu veselības stāvoklis. Ja dvīņi ir veseli (neskatoties uz viņu stāvokli), šķiršanās procedūra, visticamāk, būs veiksmīga.
• Kopīgs sēdeklis. Daži ķermeņa reģioni ir ievērojami jutīgāki nekā citi. Piemēram, "savienību galvaskausa līmenī noteikti ir grūtāk ārstēt nekā" savienību xiphoid skrimšļa līmenī.
• Orgāni un citas kopīgas anatomiskās struktūras. Vitālo orgānu koplietošanas nozīme jau ir apspriesta iepriekš.
• Rekonstrukcijas intervences veids. Kad atdalīšana ir pabeigta, tiek plānota iejaukšanās griezto un nesaistīto anatomisko struktūru rekonstrukcijā. Jo sarežģītāka rekonstrukcija, jo lielāka komplikāciju iespējamība.

Diemžēl dažos gadījumos atdalīšanas operācijas, lai arī ir iespējamas, beidzas ar viena vai abu Siāmas dvīņu nāvi.

KAD ir labākais laiks darbam?

Pēc ķirurgu domām, labākais laiks operācijai ir no 2. līdz 4. dzīves mēnesim.
Tomēr jānorāda, ka katrs Siāmas dvīņu pāris ir konkrēts gadījums; tādēļ iepriekšminētā norāde, kas attiecas uz optimālajiem intervences laikiem, var mainīties.

KAD NAV IETEICAMA ATŠĶIRŠANA?

Neskatoties uz pārdzīvojušajām dzemdībām, daži Siāmas dvīņu pāri nav šķirti. Tas notiek, ja pēc "atbilstoša medicīniskā novērtējuma tiek konstatēts, ka operācijas risks ir nepārprotami lielāks nekā ieguvums un šī iemesla dēļ dvīņiem ir ilgāks kopējais dzīves ilgums".

INFORMĀCIJA PAR KEZARIJAS PIEGĀDI

Kā jau minēts, sievietēm, kas dzemdē dzemdē savienotos dvīņus, piesardzības nolūkos veic ķeizargriezienu. Tas parasti notiek apmēram 2-4 nedēļas pirms paredzamā piegādes datuma.

CITI PADOMI MĀTEI

Sievietēm, kuras plāno dzemdēt Siāmas dvīņu pāri, ārsti iesaka bieži iziet ultraskaņas izmeklējumus, lai detalizēti uzraudzītu augļa augšanu un savienošanās pazīmes.
Jo vairāk informācijas jums ir par dvīņu savienības veidu un pakāpi, jo labāk tiek sagatavota operācija (ja, protams, abi Siāmas dvīņi piedzimst dzīvi un izdzīvo pat pēc dzemdībām).