Vispārība
Primārā žults ciroze - šodien pareizāk definēta kā primārais žults holangīts (CBP) - ir hroniska slimība uz autoimūna pamata, kas ietekmē aknas un, konkrētāk, žultsvadus to iekšienē.
Šajā konkrētajā aknu slimībā imūnsistēma uzbrūk šūnām, kas veido žultsvadus, izraisot iekaisumu, rētas un aizvēršanos, kā rezultātā sākas intrahepatiska holestāze.
Tāpēc šī patoloģija kļūst par cirozi tikai tās visattīstītākajos posmos.
Turklāt dažos gadījumos primārā žultsceļu ciroze ir saistīta ar cita veida autoimūnām slimībām, piemēram, Sjögrena sindromu, reimatoīdo artrītu un autoimūno tiroidītu.
Epidemioloģija
Primārā žults ciroze var skart abu dzimumu pacientus, tostarp diezgan plašu vecuma diapazonu. Tomēr tiek lēsts, ka vairāk nekā 90% gadījumu notiek sievietēm vecumā no 35 līdz 60 gadiem.
Cēloņi
Kā jau minēts, primārā žults ciroze ir autoimūna tipa slimība. Precīzāk, T limfocīti uzbrūk žultsvadu šūnām, izraisot hronisku iekaisumu un līdz ar to rētas.
Diemžēl iemesls, kāpēc T limfocīti veic šo uzbrukumu, joprojām nav zināms.Daži apgalvo, ka šo mehānismu var izraisīt infekcijas izraisītāji vai toksiski aģenti un ka pastāv arī ģenētiskā komponenta iesaistīšanās.
Diagnoze
Primārās žults cirozes diagnozi var noteikt, veicot dažāda veida testus, piemēram:
- Asins analīzes aknu darbības noteikšanai, kurās tiek novērtēts transamināžu, gamma glutamiltransferāzes (vai gamma-GT, ja vēlaties) un sārmainās fosfatāzes līmenis asinīs;
- Asins analīzes, kas veiktas, lai meklētu specifiskas antivielas, piemēram, anti-mitohondriju antivielas un dažas antivielas pret kodolenerģiju
- Vēdera dobuma ultraskaņa
- Magnētiskā rezonanse;
- Vēdera dobuma CT skenēšana;
- Aknu biopsija.
Simptomi un komplikācijas
Vairumam pacientu primārajai žultsceļu cirozei agrīnās attīstības stadijās nav nekādu simptomu. Savukārt dažiem pacientiem var rasties tādi simptomi kā:
- Nogurums;
- Sausa mute
- Nieze (ko izraisa žults sāļu nogulsnēšanās ādā);
- Konjunktīvas sausums.
Vēlāk, turpinoties iekaisumam un līdz ar to patoloģijas progresēšanai, var parādīties arī šādi simptomi:
- Sāpes vēdera augšējā labajā kvadrantā
- Aknu tilpuma palielināšanās;
- Dzelte
- Splenomegālija;
- Traucēta tauku uzsūkšanās (sliktas žults ražošanas dēļ), kā rezultātā izdalās taukaini izkārnījumi;
- Holesterīna līmeņa paaugstināšanās asinīs;
- Lipīdu nogulsnēšanās ādā, kas rodas, samazinot to izdalīšanos caur žulti;
- Lipīdu malabsorbcija un nepietiekams uzturs;
- Aknu ciroze.
Viena no visbiežāk sastopamajām komplikācijām sievietēm ir osteoporoze. Faktiski holestāzes un aknu bojājumu dēļ primārās žults cirozes klātbūtnē tiek mainīta eksogēnā D vitamīna uzsūkšanās un samazināta endogēnā D vitamīna aktivācija; abi šie faktori faktiski var veicināt osteoporozes sākšanos.
Turklāt pacientiem ar primāro žultsceļu cirozi ir paaugstināts aknu audzēju attīstības risks.
Terapija
Primārās žultsceļu cirozes zāļu terapija būtībā balstās uz ursodeoksiholskābes (Deursil®, Ursobil®) ievadīšanu. Šis aktīvais princips patiesībā ir žultsskābe, kas spēj regulēt holesterīna uzsūkšanos, tāpēc tā spēj veikt tās darbības, kuras žults slimības dēļ vairs nespēj veikt.
Ursodeoksiholskābi lieto iekšķīgi parastā devā-300-600 mg aktīvās sastāvdaļas dienā.
Papildus ursodeoksiholskābes terapijai ārsts var nolemt parakstīt vitamīnu piedevu ievadīšanu, jo īpaši, pamatojoties uz D vitamīnu.
Turklāt, ja to uzskata par nepieciešamu, ārsts var arī izlemt iejaukties zāļu terapijā, kuras mērķis ir ārstēt primārās žults cirozes simptomus. Piemēram, niezi, ko izraisa žultsskābju nogulsnēšanās ādā, var ārstēt, ievadot holestiramīnu (Questran®).
Visbeidzot, smagos gadījumos var būt nepieciešama aknu transplantācija.
Tā kā šī ir autoimūna slimība, pētījumi primārās žultsceļu cirozes jomā virzās uz imūnsupresīvu zāļu lietošanu tās ārstēšanai.Tomēr līdz šim iegūtie rezultāti nav bijuši tādi, kā cerēts.
Piesardzības pasākumi
Diemžēl pacientiem ar primāro žults cirozi ir gandrīz neiespējami pilnībā atjaunot aknu darbību. Tomēr šie paši pacienti var veikt nelielus piesardzības pasākumus un veikt dažas izmaiņas savā dzīvesveidā, lai pēc iespējas saglabātu visas aknu funkcijas, kuras slimība vēl nav apdraudējusi.
Šajā sakarā pacientiem ar primāro žultsceļu cirozi jāizvairās no alkoholisko dzērienu lietošanas, jāievēro diēta ar zemu nātrija saturu un, cik vien iespējams, jāierobežo hepatotoksisko zāļu lietošana.
