Kas ir aplastiskā anēmija?
Aplastiskā anēmija ir kaulu smadzeņu slimība, kas izraisa pancitopēniju, tas ir, visu asins šūnu skaita samazināšanos. Aplastiskās anēmijas klātbūtnē līdz ar to vienlaikus samazinās sarkano asins šūnu skaits (anēmija), leikocīti šūnas (leikopēnija) un trombocīti (trombocitopēnija). Šis samazinājums seko vispārējam hematopoētisko cilmes šūnu skaita samazinājumam un spējai radīt nobriedušus asins elementus.
Ir trīs galvenie mehānismi, ar kuriem kaulu smadzenes kļūst nepietiekamas:
- Cilmes nodalījuma šūnu raksturīgs defekts;
- "Imūnsistēmas izraisīta asinsrades proliferācijas un diferenciācijas kavēšana;
- Medulārās mikrovides bojājumi, kas ir sekundāri imūnsistēmas slimību vai infekciju dēļ vai arī pakļauti konkrētu fizisku vai ķīmisku faktoru iedarbībai
Ārstēšana balstās uz citopēnijas pakāpi, un to var iedalīt primārajā un atbalstošajā. Atbalstošās terapijas (piemēram, pārliešanas vai antibiotiku) mērķis ir labot aplastiskās anēmijas simptomus, faktiski nevaldot pamatcēloni. Primārās iejaukšanās pamatā var būt kaulu smadzeņu transplantācija vai imūnsupresantu, parasti anti-limfocītu seruma, ievadīšana ar ciklosporīnu.
Cēloņi
Aplastiskajai anēmijai ir dažāda etioloģija, un tā ietver gan iedzimtas, gan iegūtas (idiopātiskas un sekundāras) formas. Starp iedzimtām formām mēs atceramies "Fankoni anēmiju un iedzimtu diskeratozi, bet starp iegūtajām ļoti bieži nav iespējams atrast precīzu ierosinošo faktoru (idiopātiska aplastiskā anēmija). Līdz šim ir identificēts daudz sintētisku vielu, kuru potenciāls mielotoksisks var izraisīt slimību ģenētiski predisponētiem cilvēkiem.
